Витилиго (МКБ-10: L80) ⚠️

Витилиго: утрата кожного пигмента в виде чётко очерченных пятен

Витилиго — это хроническое заболевание, при котором кожа утрачивает пигмент участками. Это происходит из-за потери меланоцитов — клеток, вырабатывающих меланин, — либо из-за прекращения их функции в результате иммуно-опосредованного процесса; в итоге возникают участки кожи молочно-белого цвета, с чёткими границами и при этом полностью нормальные на ощупь. Пятна не зудят, не болят и не шелушатся.

Заболевание встречается примерно у от половины процента до одного процента людей во всём мире, во всех популяциях и при любом оттенке кожи, одинаково у мужчин и женщин. Примерно половина заболевших отмечает первое пятно до двадцатилетнего возраста. Витилиго не заразно, не вызывается питанием, и никто не «спровоцировал» его своими действиями.

Данные указывают на аутоиммунный процесс: иммунная система атакует пигментные клетки. Поэтому витилиго часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, а методы лечения, подавляющие иммунный ответ, занимают центральное место. Однако они не единственные, которые помогают: фототерапия и хирургическая трансплантация действуют через иные механизмы. Трансплантация показана лишь в тщательно отобранных случаях: при витилиго, которое было стабильным в течение определённого периода и недостаточно ответило на медикаментозное лечение. Стабильность оценивают клинически, наблюдая за пятнами со временем, а не исходя только из характера болезни.

Две основные формы

Это различие важно, поскольку две формы ведут себя по-разному и лечатся по-разному.

• Несегментарное витилиго, — значительно более распространённое. Пятна обычно появляются по обеим сторонам тела, часто, но не всегда, в примерно симметричном расположении, как правило вокруг глаз и рта, на кистях и запястьях, локтях, коленях, стопах и гениталиях. Обычно оно прогрессирует непредсказуемыми эпизодами в течение многих лет, с периодами стабильности между ними.
• Сегментарное витилиго, — менее распространённое. Пятна обычно ограничены одной стороной тела, нередко имеют полосовидную локализацию, хотя может быть вовлечено более одного сегмента. Обычно оно начинается раньше в жизни, распространяется в течение ограниченного периода, а затем стабилизируется, и впоследствии, как правило, остаётся более стабильным — поэтому именно эту форму чаще всего рассматривают для хирургического лечения. Тем не менее стабильность всё равно должна быть документирована, а не предполагаться по характеру распределения.

Предрасполагающие факторы: с чем связано витилиго

• Аутоиммунное заболевание: Аутоиммунное заболевание щитовидной железы — наиболее последовательно описываемая ассоциация, и оценка функции щитовидной железы часто рассматривается, особенно при наличии симптомов, семейного анамнеза или других аутоиммунных признаков. Рекомендации расходятся в вопросе, следует ли обследовать всех. Сахарный диабет 1 типа, очаговая алопеция, пернициозная анемия и болезнь Аддисона также встречаются чаще ожидаемого, но это ассоциации, а не состояния, на которые обследуют каждого бессимптомного пациента.
• Семейный анамнез: Примерно у каждого пятого есть родственник с этим заболеванием, однако витилиго не наследуется по простому типу, и у большинства детей больных родителей оно так и не развивается.
• Повреждение кожи: Новые пятна могут появляться на местах порезов, ожогов, трения или солнечных ожогов. Это называется феноменом Кёбнера и является причиной защищать кожу от избегаемой травмы.
• Химическое воздействие: Определённые фенольные соединения, встречающиеся в некоторых производственных условиях, а иногда в красках для волос и клеях, могут вызывать депигментацию у предрасположенных людей.
• Стресс: Пациенты часто указывают его как предшествующий обострению, хотя эту связь трудно изучать, и её не следует представлять как причину.

Диагностика: как диагностируют витилиго

Диагноз клинический, его устанавливают по внешнему виду и распространённости пятен. Лампа Вуда — ультрафиолетовый источник света, используемый в затемнённом помещении, — усиливает контраст депигментированной кожи, что помогает отличить полную утрату пигмента от частичной гипопигментации, выявляет пятна, которые трудно увидеть на светлой коже, и помогает оценить распространённость процесса. Она подтверждает диагноз, но не доказывает его.

Анализы крови используют для поиска сопутствующего аутоиммунного заболевания, а не для подтверждения самого витилиго; чаще всего проверяют функцию щитовидной железы. Биопсия требуется редко и применяется в тех случаях, когда другой причиной светлых пятен действительно приходится сомневаться.

Симптомы: как выглядит витилиго

• Молочно-белые пятна с чёткой границей, наиболее заметные на более тёмной или загорелой коже.
• Предпочтительная локализация в определённых местах: вокруг глаз, рта и ноздрей, на пальцах и запястьях, а также над локтями, коленями и лодыжками.
• Широко двустороннее распределение при несегментарной форме; обычно ограничение одной стороной при сегментарной форме.
• Белые волосы (лейкотрихия): волосы, растущие внутри пятна, могут белеть, включая ресницы, брови и волосы на коже головы.
• Солнечные ожоги в пределах пятен, поскольку депигментированная кожа утратила меланиновую защиту.
• Мало других симптомов: Кожа обычно не зудит, не шелушится, не утолщается и не болит, что помогает отличить витилиго от большинства других причин светлой кожи, хотя зуд или воспаление могут возникать, а рядом может присутствовать другое кожное заболевание.

Дифференциальная диагностика: исключение других состояний

• Белый лишай: Слабовыраженные светлые пятна с мелким шелушением, обычно на щеках у детей с сухой или атопической кожей, и никогда не бывает полной депигментации.
• Разноцветный лишай: Светлые или палевые пятна с мелким шелушением на туловище, вызываемые дрожжевым грибком, диагноз подтверждают микроскопией. См. pityriasis versicolor.
• Поствоспалительная гипопигментация: Светлые участки, остающиеся после экземы, псориаза или травмы; границы нечёткие, и цвет обычно возвращается в течение месяцев, хотя восстановление может быть медленным или неполным.
• Идиопатический каплевидный гипомеланоз: Мелкие рассеянные белые пятна на открытых солнцу конечностях, распространённое и безвредное возрастное изменение.
• Невус Саттона (halo nevus): Светлый ореол вокруг родинки, который может возникать сам по себе или вместе с витилиго. См. halo nevus.
• Химический лейкодерма: Депигментация вследствие распознаваемого химического воздействия, часто начинающаяся в месте контакта.
• Лепра: Рассматривается в эндемичных регионах; отличается утратой чувствительности в пределах пятна.

Риски: что витилиго делает и чего не делает

Витилиго не наносит вреда здоровью так, как это могут делать большинство кожных заболеваний. Это не предраковое состояние, оно не переходит в рак кожи, не передаётся другим людям и не сокращает продолжительность жизни.

Сохраняются два реальных риска. Первый — солнечный ожог: кожа, утратившая меланин, имеет значительно сниженную естественную защиту и легко обгорает, поэтому защита от солнца в пределах пятен — это не косметический, а медицинский совет. Второй — сопутствующие аутоиммунные заболевания, особенно патология щитовидной железы. Какие анализы уместны — функция щитовидной железы, антитела к щитовидной железе или пока никакие — зависит от симптомов, личного и семейного анамнеза и местных рекомендаций, поэтому это вопрос для обсуждения, а не фиксированный набор обследований.

Наиболее значимой пациенты считают психологическую нагрузку, и её не следует умалять. Видимая депигментация на лице и кистях привлекает внимание и в некоторых сообществах сопровождается стигматизацией. Она ассоциируется с измеримыми показателями тревоги, депрессии и социальной изоляции. Эта нагрузка существенна при любом оттенке кожи; степень её различий в зависимости от оттенка кожи, культуры и сообщества варьирует между исследованиями. Лечение витилиго включает признание этого, а не только лечение пятен.

Тактика: когда и как обращаться за лечением

Обратитесь к врачу, когда появляются светлые пятна, особенно если они распространяются, если расположены на лице или если возникли после травмы или химического воздействия. Раннее обследование действительно важно: недавно депигментированная кожа обычно репигментируется легче, чем кожа, остающаяся белой в течение многих лет, вероятно потому, что пигментные клетки дольше сохраняются в волосяных фолликулах. Ответ на лечение по-прежнему сильно зависит от локализации, активности заболевания и выбранной терапии, поэтому это причина не откладывать визит, а не гарантированное «окно» для лечения.

Попросите оценить сопутствующие состояния, особенно функцию щитовидной железы, и поднимите психологический аспект, если это влияет на вас. И то и другое — часть полноценной помощи, а не дополнительные опции.

Лечение: современные стратегии при витилиго

Репигментация развивается медленно, в течение месяцев, а не недель, и сильно зависит от локализации: лучше всего отвечают лицо и шея, хуже всего — кисти и стопы. Цель лечения — остановить прогрессирование болезни и вернуть цвет там, где это возможно.

• Топические кортикостероиды: вариант первой линии при ограниченном процессе, применяются курсами под наблюдением из-за эффектов длительного использования на тонкой коже.
• Топические ингибиторы кальциневрина: Такролимус или пимекролимус, особенно на лице и вокруг глаз, где они позволяют избежать недостатков стероидов.
• Топические ингибиторы JAK: Крем руксолитиниба зарегистрирован для лечения несегментарного витилиго в ряде стран и изменил возможности лечения поражений лица. Он применяется под наблюдением врача: доступность, одобренный возраст, площадь тела, которую можно лечить, длительность применения и предупреждения для данного класса различаются в разных юрисдикциях, поэтому определяющими являются местные сведения о препарате.
• Узкополосная УФБ-фототерапия: устоявшийся метод лечения распространённого заболевания, проводимый в клинике в течение месяцев.
• Комбинированные подходы: фототерапия вместе с местным средством, как правило, эффективнее, чем любой из методов по отдельности.
• Хирургическое лечение: трансплантация меланоцитов или кожи при стабильном заболевании, не менявшемся в течение года или более, особенно подходящая при сегментарном витилиго.
• Камуфляж: косметический камуфляж и автозагары — законный вариант, применяемый вместе с медикаментозным лечением или самостоятельно.
• Депигментация: при очень распространённом процессе иногда выбирают удаление оставшегося пигмента для выравнивания тона кожи. Это рассчитано на длительный эффект и для большинства людей является практически необратимым, хотя некоторая репигментация возможна, и после этого в любом случае необходима защита от солнца. Решение принимают постепенно вместе со специалистом.
• Психологическая поддержка, которая является частью лечения, а не второстепенным вопросом.

Профилактика: защита кожи

• Используйте солнцезащиту на депигментированной коже: широкого спектра SPF 30 или выше, тень и закрывающую одежду. Пятна легко обгорают.
• Избегайте соляриев, поскольку они не репигментируют витилиго и повреждают кожу.
• Защищайте кожу от травм, где это практично, поскольку новые пятна могут следовать за порезами, трением и ожогами.
• Избегайте известных химических триггеров, если источник воздействия установлен.
• Не прекращайте наблюдение по поводу сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

Витилиго пока не излечимо, а течение достаточно непредсказуемо, поэтому никому нельзя пообещать индивидуальный исход. Но можно сказать, что в последние годы возможности существенно улучшились, что раннее начало и продолжение терапии — наиболее разумный способ дать репигментации шанс, хотя результат по-прежнему зависит от локализации, активности заболевания и лечения, — и что само состояние в остальном оставляет кожу здоровой.