Vitiligine (ICD-10: L80) ⚠️

Vitiligine: perdita di pigmento cutaneo in chiazze ben delimitate

La vitiligine è una condizione cronica in cui la pelle perde il proprio pigmento in chiazze. Ciò avviene perché i melanociti — le cellule che producono melanina — vengono persi oppure cessano di funzionare, attraverso un processo immuno-mediato; il risultato sono aree cutanee bianco-latte, nettamente delimitate e per il resto completamente normali al tatto. Le chiazze non prudono, non fanno male e non desquamano.

Colpisce approssimativamente dallo 0,5% all’1% delle persone in tutto il mondo, in ogni popolazione e in ogni fototipo, con distribuzione uguale tra uomini e donne. Circa la metà delle persone colpite nota la prima chiazza prima dei vent’anni. La vitiligine non è contagiosa, non è causata dall’alimentazione e nulla di ciò che la persona ha fatto l’ha provocata.

Le evidenze indicano un processo autoimmune: il sistema immunitario attacca le cellule pigmentarie. Per questo la vitiligine si associa ad altre condizioni autoimmuni e i trattamenti che attenuano la risposta immunitaria occupano un ruolo centrale. Non sono però gli unici utili — la fototerapia e l’innesto chirurgico agiscono attraverso meccanismi diversi. L’innesto è riservato a casi selezionati con attenzione: vitiligine stabile da un certo periodo e non adeguatamente responsiva al trattamento medico. La stabilità viene valutata clinicamente, osservando le chiazze nel tempo, piuttosto che desunta dal pattern di malattia.

I due principali pattern

La distinzione è importante, perché le due forme si comportano in modo diverso e si trattano in modo diverso.

• Vitiligine non segmentale, di gran lunga la più comune. Le chiazze compaiono di solito su entrambi i lati del corpo, spesso ma non sempre con un pattern grossolanamente simmetrico, tipicamente intorno agli occhi e alla bocca, su mani e polsi, gomiti, ginocchia, piedi e genitali. Tende a progredire in episodi imprevedibili nel corso degli anni, con periodi di stabilità interposti.
• Vitiligine segmentale, meno comune. Le chiazze sono di solito confinate a un solo lato del corpo, spesso in un’area a banda, sebbene possa essere coinvolto più di un segmento. In genere inizia più precocemente nella vita, si estende per un periodo limitato e poi si arresta, e tende a essere più stabile in seguito — motivo per cui è la forma più spesso considerata per la chirurgia. La stabilità deve comunque essere documentata e non semplicemente presunta dal pattern.

Fattori predisponenti: cosa è associato alla vitiligine

• Malattia autoimmune: la malattia tiroidea autoimmune è l’associazione riportata con maggiore costanza, e la valutazione tiroidea viene comunemente considerata — soprattutto in presenza di sintomi, familiarità o altre caratteristiche autoimmuni. Le linee guida differiscono sul fatto che tutti debbano essere testati. Anche il diabete mellito di tipo 1, l’alopecia areata, l’anemia perniciosa e la malattia di Addison si osservano più spesso del previsto, ma si tratta di associazioni e non di condizioni per cui ogni paziente asintomatico debba essere sottoposto a screening.
• Familiarità: circa una persona su cinque ha un parente affetto, ma la vitiligine non è ereditata secondo un pattern semplice e la maggior parte dei figli di genitori affetti non la sviluppa mai.
• Lesione cutanea: nuove chiazze possono comparire in sedi di tagli, ustioni, frizione o scottatura solare. Questo è chiamato fenomeno di Koebner ed è un motivo per proteggere la cute da traumi evitabili.
• Esposizione chimica: alcuni composti fenolici, presenti in certi ambienti industriali e occasionalmente nelle tinture per capelli e negli adesivi, possono indurre depigmentazione nelle persone suscettibili.
• Stress: frequentemente riferito dai pazienti come precedente a una riacutizzazione, sebbene la relazione sia difficile da studiare e non debba essere presentata come causa.

Diagnostica: come viene diagnosticata la vitiligine

La diagnosi è clinica, basata sull’aspetto e sulla distribuzione delle chiazze. Una lampada di Wood — una luce ultravioletta utilizzata in ambiente oscurato — accentua la cute depigmentata, aiutando a distinguere la perdita completa di pigmento dall’ipopigmentazione parziale, a evidenziare chiazze difficili da vedere nella cute chiara e a mappare l’estensione della condizione. Supporta la diagnosi ma non la dimostra.

Esami del sangue vengono utilizzati per ricercare malattie autoimmuni associate piuttosto che per confermare la vitiligine in sé; la funzione tiroidea è quella controllata più frequentemente. La biopsia è raramente necessaria ed è riservata ai casi in cui un’altra causa di chiazze chiare sia realmente in discussione.

Sintomi: come si presenta la vitiligine

• Chiazze bianco-latte con margini netti, più evidenti sulla pelle più scura o abbronzata.
• Predilezione per alcune sedi: intorno agli occhi, alla bocca e alle narici, su dita e polsi, e su gomiti, ginocchia e caviglie.
• Una distribuzione ampiamente bilaterale nella forma non segmentale; coinvolgimento in genere limitato a un solo lato nella forma segmentale.
• Peli bianchi (leucotrichia): i peli che crescono all’interno di una chiazza possono diventare bianchi, comprese ciglia, sopracciglia e capelli del cuoio capelluto.
• Scottatura solare all’interno delle chiazze, perché la cute depigmentata ha perso la protezione della melanina.
• Pochi altri sintomi: la cute in genere non è pruriginosa, squamosa, ispessita o dolorosa, il che aiuta a distinguere la vitiligine dalla maggior parte delle altre cause di cute chiara — sebbene possano comparire prurito o infiammazione e un’altra dermatosi possa essere presente contemporaneamente.

Diagnosi differenziale: escludere altre condizioni

• Pitiriasi alba: chiazze chiare sfumate con fine desquamazione, di solito sulle guance dei bambini con cute secca o atopica, e mai completamente depigmentate.
• Pitiriasi versicolor: chiazze chiare o color fawn con fine desquamazione sul tronco, causate da un lievito e confermate dalla microscopia. Vedi pityriasis versicolor.
• Ipopigmentazione post-infiammatoria: aree chiare residue di eczema, psoriasi o trauma; il margine è indistinto e il colore di solito ritorna nel corso di mesi, sebbene il recupero possa essere lento o incompleto.
• Ipopigmentazione guttata idiopatica: piccole macchie bianche sparse sugli arti esposti al sole, una modifica comune e innocua con l’età.
• Nevus halo: un anello chiaro attorno a un neo, che può comparire da solo o insieme alla vitiligine. Vedi nevus halo.
• Leucoderma chimico: depigmentazione dovuta a un’esposizione chimica identificabile, spesso a partire dalla sede di contatto.
• Lèbbra: da considerare dove la condizione è endemica, distinta per la perdita di sensibilità all’interno della chiazza.

Rischi: cosa fa e cosa non fa la vitiligine

La vitiligine non danneggia la salute nel modo in cui possono farlo la maggior parte delle dermatosi. Non è una condizione precancerosa e non evolve in cancro cutaneo, non si trasmette ad այլ persone e non riduce l’aspettativa di vita.

Restano due rischi reali. Il primo è la scottatura solare: la cute che ha perso la melanina ha una protezione naturale fortemente ridotta e si scotta facilmente, quindi la fotoprotezione all’interno delle chiazze non è un consiglio cosmetico ma medico. Il secondo riguarda le condizioni autoimmuni associate, in particolare la malattia tiroidea. Quali test siano appropriati — funzione tiroidea, autoanticorpi tiroidei o nessuno per il momento — dipende dai sintomi, dall’anamnesi personale e familiare e dalle indicazioni locali, quindi si tratta di una discussione da fare piuttosto che di un pannello fisso.

Il peso che i pazienti riferiscono più spesso è psicologico, e non va minimizzato. La depigmentazione visibile su viso e mani attira commenti e, in alcune comunità, stigma. È associata a tassi misurabili di ansia, depressione e ritiro sociale. Il carico è rilevante in ogni fototipo; quanto differisca in base al fototipo, alla cultura e alla comunità varia tra gli studi. Il trattamento della vitiligine comprende il riconoscimento di questo aspetto, non solo il trattamento delle chiazze.

Tattiche: quando e come richiedere una valutazione

Rivolgersi a un clinico quando compaiono chiazze chiare, in particolare se si estendono, se sono localizzate sul viso o se sono apparse dopo un trauma o un’esposizione chimica. Vale la pena richiedere una valutazione precoce: la cute depigmentata di recente tende a ripigmentarsi più facilmente rispetto alla cute bianca da anni, probabilmente perché le cellule pigmentarie sopravvivono più a lungo nei follicoli piliferi. La risposta dipende comunque in larga misura dalla sede, dall’attività della malattia e dal trattamento utilizzato, quindi questo è un motivo per non attendere piuttosto che una finestra garantita.

Chiedere che vengano considerate le condizioni associate, in particolare la funzione tiroidea, e segnalare l’aspetto psicologico se sta influenzando la persona. Entrambi fanno parte di una corretta assistenza e non di elementi accessori.

Trattamento: strategie moderne per la vitiligine

La ripigmentazione è lenta, misurata in mesi piuttosto che in settimane, e varia notevolmente a seconda della sede: il viso e il collo rispondono meglio, mentre mani e piedi rispondono meno bene. Il trattamento mira a bloccare la progressione della malattia e a ripristinare il colore dove possibile.

• Corticosteroidi topici: opzione di prima linea per malattia limitata, utilizzati in cicli sotto supervisione per gli effetti dell’uso prolungato sulla cute sottile.
• Inibitori topici della calcineurina: tacrolimus o pimecrolimus, in particolare sul viso e intorno agli occhi, dove evitano gli svantaggi degli steroidi.
• Inibitori topici di JAK: la crema a base di ruxolitinib è autorizzata per la vitiligine non segmentale in numerosi Paesi e ha cambiato ciò che può essere offerto per la malattia del volto. Viene utilizzata sotto la supervisione di un clinico: disponibilità, età approvata, estensione del corpo trattabile, durata d’uso e avvertenze di classe differiscono tra giurisdizioni, pertanto fa fede il foglietto illustrativo/prodotto locale.
• Fototerapia UVB a banda stretta: il trattamento consolidato per la malattia diffusa, somministrato in ambulatorio nel corso di mesi.
• Approcci combinati: fototerapia insieme a un agente topico, che in genere ottiene risultati migliori rispetto a uno dei due da solo.
• Trattamento chirurgico: innesto di melanociti o di cute per una malattia stabile che non è cambiata da un anno o più, particolarmente adatto alla vitiligine segmentale.
• Camouflage: il camouflage cosmetico e le preparazioni autoabbronzanti sono un’opzione legittima, usate insieme al trattamento medico o da sole.
• Depigmentazione: nelle forme molto estese, talvolta si sceglie di rimuovere il pigmento residuo per uniformare la cute. È intesa come duratura ed è di fatto irreversibile per la maggior parte delle persone, sebbene possa verificarsi una certa ripigmentazione e sia comunque necessario proteggersi dal sole in seguito. La decisione viene presa lentamente con uno specialista.
• Supporto psicologico, che fa parte del trattamento e non è un ripensamento successivo.

Prevenzione: proteggere la cute

• Usare la fotoprotezione sulla cute depigmentata: SPF 30 ad ampio spettro o superiore, ombra e copertura. Le chiazze si scottano facilmente.
• Evitare le lampade abbronzanti, che non ripigmentano la vitiligine e danneggiano la cute.
• Proteggere la cute dai traumi ove possibile, poiché nuove chiazze possono seguire tagli, frizione e ustioni.
• Evitare i noti trigger chimici quando è stata identificata un’esposizione.
• Mantenere il follow-up per le condizioni autoimmuni associate.

La vitiligine non può ancora essere guarita, e il decorso è sufficientemente imprevedibile da non consentire promesse sul risultato individuale. Si può dire che le opzioni siano migliorate sostanzialmente negli ultimi anni, che iniziare precocemente e proseguire il trattamento sia il modo più ragionevole per dare una possibilità alla ripigmentazione — sebbene l’esito dipenda comunque dalla sede, dall’attività della malattia e dal trattamento — e che la condizione di per sé lascia la cute altrimenti sana.