尋常性白斑（ICD-10: L80）⚠️

白斑症：明瞭な境界をもつ斑状の皮膚色素脱失

白斑症は、皮膚の色素が斑状に失われる慢性疾患です。メラニンを産生する細胞であるメラノサイトが、免疫介在性の過程によって失われるか機能停止することにより生じ、結果として、乳白色で境界明瞭、触知上はそれ以外にまったく正常な皮膚領域が形成されます。病変は痒み、疼痛、鱗屑を伴いません。

世界中のあらゆる集団、あらゆる皮膚色において、おおむね人口の0.5%から1%にみられ、男女差はありません。罹患者の約半数は20歳未満で最初の斑を自覚します。白斑症は感染性ではなく、食事が原因でもなく、本人の行為が発症を招いたわけでもありません。

エビデンスは自己免疫過程を示しています。すなわち、免疫系が色素細胞を攻撃するのです。そのため、白斑症は他の自己免疫疾患を合併しやすく、免疫応答を鎮める治療が中心的な位置を占めます。効果を示すのはそれだけではなく、光線療法や外科的移植も異なる機序で作用します。移植は慎重に選択された症例に限られ、一定期間安定しており、内科的治療に十分反応しなかった白斑症が対象です。安定性は疾患パターンから推測するのではなく、臨床的に、時間経過に伴う病変の観察によって判断します。

2つの主要な病型

この区別は重要です。なぜなら、2つは異なる経過をとり、治療も異なるからです。

• 非分節型白斑症, 圧倒的に多い病型です。病変は通常、身体の両側に出現し、しばしば左右対称性を示しますが、必ずしもそうではありません。典型的には眼周囲、口囲、手指と手関節、肘、膝、足、外陰部にみられます。経過は予測不能な増悪を年単位で繰り返し、その間に安定期を挟む傾向があります。
• 分節型白斑症, 比較的少ない病型です。病変は通常、身体の片側に限局し、帯状の分布をとることが多いですが、複数の分節が侵されることもあります。一般に人生の早期に発症し、限られた期間に進展した後に収束し、その後は比較的安定する傾向があります。そのため、手術の適応として最もよく検討される病型です。とはいえ、安定性はやはりパターンから推定するのではなく、記録する必要があります。

素因：白斑症と関連するもの

• 自己免疫疾患: 最も一貫して報告される関連は自己免疫性甲状腺疾患であり、特に症状、家族歴、他の自己免疫所見がある場合には甲状腺評価がしばしば考慮されます。全員を検査すべきかどうかは、ガイドラインにより異なります。1型糖尿病、円形脱毛症、悪性貧血、Addison病も期待以上に多くみられますが、これらは関連であって、症状のない全患者に一律にスクリーニングする対象ではありません。
• 家族歴: 約5人に1人は罹患した近親者がいますが、白斑症は単純な遺伝形式ではなく、罹患親から生まれた子の大半は発症しません。
• 皮膚損傷: 新たな病変は、切創、熱傷、摩擦、日焼けの部位に出現することがあります。これはケブネル現象と呼ばれ、回避可能な外傷から皮膚を保護する理由になります。
• 化学物質曝露: 一部の産業環境や、時に毛染め剤や接着剤に含まれる特定のフェノール化合物は、感受性のある人で脱色素を誘発し得ます。
• ストレス: 増悪に先行したと患者がしばしば報告しますが、その関係は研究が難しく、原因として提示すべきではありません。

診断：白斑症の診断方法

診断は臨床的に行われ、病変の外観と分布から判断します。Wood灯は、暗室で用いる紫外線ライトであり、脱色素皮膚を強調し、完全な色素脱失と部分的な色素減少の鑑別に役立ち、明るい皮膚では見えにくい病変を明らかにし、病変範囲のマッピングにも有用です。ただし、診断を裏づけるものであって、証明するものではありません。

血液検査は、白斑症そのものを確認するためではなく、関連する自己免疫疾患を調べるために用います。最もよく確認されるのは甲状腺機能です。生検はまれにしか必要なく、他の原因による淡色斑が真に疑われる場合に限って行います。

症候：白斑症の見え方

• 乳白色の斑で境界が明瞭。褐色肌や日焼けした皮膚で最も目立ちます。
• 特定部位に好発: 眼周囲、口囲、鼻孔周囲、指、手関節、肘、膝、足関節にみられます。
• 広く両側性の分布は非分節型で典型的であり、分節型では通常片側に限局します。
• 白毛（白変毛, leukotrichia）: 病変内に生える毛は、睫毛、眉毛、頭髪を含め白くなることがあります。
• 病変部の日焼けは、脱色素皮膚ではメラニンによる防御が失われているために起こります。
• その他の症状は乏しい: 皮膚は通常、痒み、鱗屑、肥厚、疼痛を伴わず、この点が白斑症を他の淡色皮膚の原因の多くと区別する助けになります。ただし、痒みや炎症が生じることもあり、別の皮膚疾患が併存している可能性もあります。

鑑別診断：他疾患の除外

• 白色粃糠疹: うっすらとした淡色斑に細かい鱗屑を伴い、通常は乾燥肌またはアトピー性皮膚の小児の頬にみられ、完全な脱色素ではありません。
• 癜風: 体幹に細かな鱗屑を伴う淡色または黄褐色の斑で、酵母菌によって生じ、鏡検で確認します。癜風を参照してください。
• 炎症後色素減少: 湿疹、乾癬、外傷の後に残る淡色領域で、境界は不明瞭です。色調は通常数か月で戻りますが、回復が遅いか不完全なこともあります。
• 特発性滴状色素減少症: 日光曝露部の四肢に散在する小さな白斑で、加齢に伴う一般的で無害な変化です。
• ハロー母斑: 母斑の周囲に生じる淡色の輪で、単独でも白斑症に併存しても起こり得ます。ハロー母斑を参照してください。
• 化学性白斑: 特定可能な化学物質曝露による脱色素で、接触部位から始まることが多いです。
• ハンセン病: 流行地では考慮され、病変部の知覚脱失で鑑別されます。

リスク：白斑症がもたらすこと、もたらさないこと

白斑症は、通常の皮膚疾患のように健康を損なうことはありません。前癌病変ではなく、皮膚癌に進展することもなく、他者へうつることもなく、寿命を短縮することもありません。

残る真のリスクは2つです。第一は日焼けです。メラニンを失った皮膚は自然防御が大きく低下し、容易に日焼けするため、病変部の遮光は美容上の助言ではなく医療的助言です。第二は関連する自己免疫疾患、特に甲状腺疾患です。どの検査が適切か、すなわち甲状腺機能、甲状腺自己抗体、あるいは現時点では不要かは、症状、既往歴と家族歴、地域の指針によって決まるため、固定された検査セットではなく、相談して決める内容です。

患者自身が最も負担として訴えるのは心理的影響であり、軽視すべきではありません。顔や手の可視部位に生じる脱色素は、周囲の反応や、一部の समुदायではスティグマを招きます。これは不安、抑うつ、社会的引きこもりの有意な頻度と関連しています。その負担はあらゆる皮膚色で大きく、皮膚色、文化、共同体によってどの程度異なるかは研究間でばらつきがあります。白斑症の治療には、病変を治療するだけでなく、この点を認めることも含まれます。

対策：受診の時期と方法

淡色斑が出現したら受診してください。特に、拡大している場合、顔面にある場合、外傷や化学物質曝露の後に出現した場合は重要です。早期評価を受ける価値があります。最近脱色素化した皮膚は、長年白いままの皮膚よりも再色素化しやすい傾向があり、おそらく毛包内で色素細胞がより長く生存するためです。ただし、反応は病変部位、疾患活動性、使用する治療に大きく左右されるため、これは待たない理由であって、確実な好機ではありません。

関連疾患、特に甲状腺機能の評価を求め、心理面で困っている場合はその点も伝えてください。いずれも追加ではなく、適切な診療の一部です。

治療：白斑症の現代的戦略

再色素化は遅く、週単位ではなく月単位で評価され、部位によって大きく異なります。顔面と頸部が最も反応良好で、手足は最も反応が乏しいです。治療は、疾患の進行を抑え、色を戻せる部位ではそれを回復させることを目的とします。

• 外用副腎皮質ステロイド: 限局性病変に対する第一選択の一つで、長期使用が薄い皮膚に及ぼす影響があるため、監督下で一定期間使用します。
• 外用カルシニューリン阻害薬: タクロリムスまたはピメクロリムス。特に顔面や眼周囲で用いられ、ステロイドの欠点を避けられます。
• 外用JAK阻害薬: ルキソリチニブクリームは、複数の国で非分節型白斑症に対して承認されており、顔面病変に対して提供できる治療を変えました。臨床医の監督下で使用されます。使用可否、承認年齢、治療可能な体表面積、使用期間、クラス警告は法域ごとに異なるため、各国の製品情報に従います。
• Narrowband UVB光線療法: 広範な病変に対する確立された治療で、数か月にわたり外来で行います。
• 併用療法: 光線療法と外用薬の併用は、通常いずれか単独より良好です。
• 外科的治療: 1年以上変化がない安定病変に対するメラノサイト移植または皮膚移植で、特に分節型白斑症に適しています。
• カモフラージュ: 化粧による隠蔽やセルフタンニング製剤は、医療治療と併用しても単独でも妥当な選択肢です。
• 脱色: 非常に広範な病変では、残存色素を除去して皮膚色を均一化する方法が選択されることがあります。これは持続的効果を意図しており、ほとんどの人で実質的に不可逆ですが、ある程度の再色素化が起こることもあり、いずれにせよその後の日光遮蔽が必要です。専門医と時間をかけて決定します。
• 心理的支援, これは後回しではなく治療の一部です。

予防：皮膚を守る

• 脱色素部には日光防御を行う: 広域スペクトルSPF30以上、日陰、衣類による遮蔽。病変は容易に日焼けします。
• 日焼けサロンは避ける, 白斑症の再色素化にはならず、皮膚を損傷します。
• 可能な範囲で皮膚外傷を避ける。切創、摩擦、熱傷の後に新たな病変が生じ得るためです。
• 特定済みの化学的誘因は避ける。曝露源が明らかな場合です。
• 関連する自己免疫疾患の経過観察を継続する。

白斑症は現時点では治癒できず、経過も予測不能なため、個々の結末を約束することはできません。とはいえ、近年治療選択肢は大きく向上しており、早期に開始して治療を継続することが再色素化の機会を与える最も合理的な方法です。ただし、結果はなお部位、疾患活動性、治療内容に左右され、またこの疾患自体はそれ以外の点では皮膚の健康を損ないません。