白癜风(ICD-10:L80)⚠️

白癜风:界限清楚的皮肤色素脱失斑

白癜风是一种长期性疾病,其特征为皮肤在局部斑片中失去色素。其发生是由于黑色素细胞——产生黑色素的细胞——在免疫介导过程中丧失或功能停止,导致皮肤出现乳白色、边界清楚且触之其余皮肤完全正常的区域。这些斑片通常不痒、不痛,也无鳞屑。

白癜风影响全球约0.5%至1%的人群,见于各类人群及各种肤色,且男女发病率相当。约半数患者在20岁之前就注意到首个白斑。白癜风不具有传染性,不是由饮食引起,也不是由患者自身做过的任何事情导致的。

证据提示其为自身免疫过程:免疫系统攻击色素细胞。这就是白癜风常与其他自身免疫性疾病并存,以及抑制免疫反应的治疗占据核心地位的原因。并非只有这些治疗有帮助——光疗和手术移植通过不同机制发挥作用。移植仅适用于精心筛选的病例:白癜风已稳定一段时间,且对药物治疗反应不足。稳定性通过临床随访观察斑片随时间变化来判断,而不是根据疾病模式推断。

两种主要类型

这种区分很重要,因为两者的表现不同,治疗也不同。

  • 非节段型白癜风,远为常见。斑片通常出现在身体两侧,往往但不总是大致对称分布,典型部位包括眼周和口周、手和腕、肘、膝、足和生殖器。其病程往往在多年中以不可预测的发作形式进展,其间夹杂稳定期。
  • 节段型白癜风,较少见。斑片通常局限于身体一侧,常呈带状分布,但也可能累及一个以上节段。通常更早发病,在有限时间内扩展后趋于静止,之后往往更稳定——这也是其最常被考虑手术治疗的原因。稳定性仍需通过记录证实,而不能仅凭分布模式假定。

易感因素:与白癜风相关的因素

  • 自身免疫性疾病:自身免疫性甲状腺疾病是报道最一致的相关因素,通常会考虑评估甲状腺情况——尤其在存在症状、家族史或其他自身免疫特征时。不同指南对于是否应对所有患者检测意见不一。1型糖尿病、斑秃、恶性贫血和Addison病也较预期更常见,但这些是相关性,而非所有无症状患者都需要筛查的疾病。
  • 家族史:约五分之一患者有受影响的亲属,但白癜风并非按简单方式遗传,大多数患者的子女并不会发病。
  • 皮肤损伤:新的白斑可出现在切割伤、烧伤、摩擦或日晒伤部位。这称为Koebner现象,是保护皮肤免受可避免创伤的理由之一。
  • 化学暴露:某些酚类化合物,存在于部分工业环境中,偶见于染发剂和粘合剂,可在易感人群中诱发脱色。
  • 压力:患者常报告在病情加重前存在压力,但这一关系难以研究,不应表述为病因。

诊断:如何诊断白癜风

诊断主要依靠临床,根据斑片外观和分布作出。Wood灯——一种在暗室中使用的紫外线灯——可增强脱色皮肤的显现,有助于区分完全性色素缺失与部分性色素减退,发现在浅肤色中不易识别的斑片,并帮助描绘病变范围。它是辅助诊断,而非确诊依据。

血液检查用于寻找相关自身免疫性疾病,而不是用于确认白癜风本身;其中最常检查的是甲状腺功能。活检很少需要,仅在确实需要鉴别其他导致浅色斑片的原因时使用。

症状:白癜风的外观表现

  • 乳白色斑片,边界清楚,在较深或晒黑皮肤上尤为明显。
  • 好发于特定部位:眼周、口周和鼻孔周围,手指和腕部,以及肘、膝和踝部。
  • 非节段型通常呈广泛双侧分布;节段型通常仅局限于一侧。
  • 白发(白毛,leukotrichia):斑片内生长的毛发可变白,包括睫毛、眉毛和头皮毛发。
  • 斑片内易晒伤,因为脱色皮肤失去了黑色素的保护。
  • 其他症状较少:皮肤通常不痒、不脱屑、不增厚也不疼痛,这有助于将白癜风与大多数其他浅色皮肤疾病区分开来——不过也可出现瘙痒或炎症,且可能同时合并其他皮肤病。

鉴别诊断:排除其他疾病

  • 白色糠疹:边界不清的浅色斑片,伴细小鳞屑,通常见于干燥或特应性皮肤儿童的面颊,从不完全脱色。
  • 花斑癣:躯干出现浅色或黄褐色斑片,伴细小鳞屑,由酵母样真菌引起,并可通过显微镜检查确诊。见花斑癣。
  • 炎症后色素减退:湿疹、银屑病或损伤后遗留的浅色区域;边界不清,颜色通常在数月内恢复,但恢复可较慢或不完全。
  • 特发性点滴状色素减退:暴露于日光部位肢体上的散在小白点,是一种常见且无害的年龄相关改变。
  • 晕痣:痣周围出现浅色环,可单独出现或与白癜风并存。见晕痣。
  • 化学性白斑:由明确化学暴露引起的脱色,常从接触部位开始。
  • 麻风:在地方性流行地区需考虑,通过斑片内感觉丧失加以区分。

风险:白癜风会造成什么,不会造成什么

白癜风不像大多数皮肤病那样损害健康。它不是癌前病变,也不会转变为皮肤癌,不会传播给他人,也不会缩短寿命。

仍存在两个真实风险。第一是晒伤:失去黑色素的皮肤天然防护显著降低,容易晒伤,因此对白斑部位进行防晒不是美容建议,而是医疗建议。第二是相关自身免疫性疾病,尤其是甲状腺疾病。需要进行哪些检查——甲状腺功能、甲状腺抗体,还是目前暂不检查——取决于症状、个人及家族史和当地指南,因此这应是讨论后决定的问题,而不是固定检查项目。

患者最常报告的负担是心理方面的,这不应被忽视。面部和手部可见脱色会引来议论,在某些社区还会带来污名。它与焦虑、抑郁和社交退缩的可测量发生率相关。无论何种肤色,心理负担都相当明显;其在肤色、文化和社区间的差异程度则因研究而异。白癜风治疗应包括承认这一点,而不仅仅是治疗斑片。

策略:何时以及如何寻求治疗

当出现浅色斑片时应就诊,尤其是斑片正在扩展、位于面部,或在损伤或化学暴露后出现时。越早评估越有价值:近期脱色的皮肤比已白多年者更容易再着色,可能因为毛囊中的色素细胞存活时间更长。疗效仍高度依赖部位、疾病活动度及所用治疗,因此早就诊的意义在于不要等待,而不是保证存在一个确定的治疗窗口。

应请医生考虑相关疾病,尤其是甲状腺功能,并在其影响到您时提出心理方面的问题。这些都是规范医疗的一部分,而非额外附加项。

治疗:白癜风的现代策略

再着色进展缓慢,以月而非周计,而且不同部位差异很大:面部和颈部反应最好,而手足反应最差。治疗目标是阻止疾病进展,并在可能处恢复色素。

  • 外用糖皮质激素:局限性疾病的一线选择,在监督下分疗程使用,因为长期用于薄皮肤会产生不良影响。
  • 外用钙调神经磷酸酶抑制剂:他克莫司或吡美莫司,尤其适用于面部和眼周,可避免激素的缺点。
  • 外用JAK抑制剂:芦可替尼乳膏已在多个国家获批用于非节段型白癜风,并改变了面部病变可提供的治疗选择。需在临床医生监督下使用:不同司法管辖区在可及性、获批年龄、可治疗体表面积、可使用时长及类别警示方面均不同,因此应以当地产品说明为准。
  • 窄谱UVB光疗:广泛性疾病的成熟治疗方式,在门诊按月进行。
  • 联合治疗:光疗联合外用药物,通常优于单独使用任一方法。
  • 手术治疗:适用于病情稳定、1年或更久无变化的黑色素细胞移植或皮肤移植,尤其适合节段型白癜风。
  • 遮盖:医学遮盖和自晒黑制剂是合理选择,可与药物治疗联合使用或单独使用。
  • 脱色治疗:在病变范围非常广泛时,有时会选择去除残余色素以使肤色均匀。其目的在于长期维持,对大多数人实际上不可逆,尽管仍可能出现部分再着色,且之后无论如何都需要防晒。该方案需在专科医生处缓慢决定。
  • 心理支持,这是治疗的一部分,而非事后补充。

预防:保护皮肤

  • 对脱色皮肤使用防晒:广谱SPF 30或更高、防晒遮蔽和衣物遮盖。斑片很容易晒伤。
  • 避免日光浴床,因为它们不能使白癜风再着色,反而会损伤皮肤。
  • 尽可能保护皮肤免受损伤,因为新的斑片可能继发于切割伤、摩擦和烧伤。
  • 避免已知化学诱因,前提是已识别到相关暴露。
  • 持续随访相关自身免疫性疾病。

白癜风目前尚无法治愈,且病程不可预测,无法对个体结局作出保证。可以肯定的是,近年来治疗选择已有显著改善,及早开始并持续治疗是给予再着色机会的最合理方式——尽管结果仍取决于部位、疾病活动度和治疗方式——并且该疾病本身并不会损害皮肤的其他健康状态。

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Madeleine Sowash 医生,专科委员会认证皮肤科医生,身穿白大褂

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Madeleine Sowash, MD, FAAD

专科委员会认证皮肤科医生 · 美国皮肤病学会会士(FAAD)

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