Vitíligo (CIE-10: L80) ⚠️

Vitiligo: Pérdida de pigmento cutáneo en placas bien delimitadas

El vitiligo es una afección de larga duración en la que la piel pierde su pigmento en placas. Ocurre porque los melanocitos — las células que producen melanina — se pierden o dejan de funcionar, mediante un proceso inmunomediado, y el resultado son áreas de piel blanco lechoso, con bordes nítidos y por lo demás completamente normales al tacto. Las placas no pican, no duelen ni descaman.

Afecta aproximadamente a entre medio y uno por ciento de las personas en todo el mundo, en todas las poblaciones y en todos los fototipos cutáneos, y por igual a hombres y mujeres. Cerca de la mitad de las personas afectadas advierten la primera placa antes de los veinte años. El vitiligo no es contagioso, no está causado por la dieta y nada de lo que una persona haya hecho lo desencadena.

La evidencia apunta a un proceso autoinmunitario: el sistema inmunitario ataca las células pigmentarias. Por eso el vitiligo suele coexistir con otras enfermedades autoinmunitarias, y por eso los tratamientos que calman la respuesta inmunitaria ocupan un lugar central. No son los únicos que ayudan — la fototerapia y el injerto quirúrgico actúan por mecanismos distintos. El injerto se reserva para casos cuidadosamente seleccionados: vitiligo que ha permanecido estable durante un período y que no ha respondido adecuadamente al tratamiento médico. La estabilidad se juzga clínicamente, observando las placas a lo largo del tiempo, más que inferirse del patrón de la enfermedad.

Los dos patrones principales

La distinción importa, porque ambos se comportan de manera distinta y se tratan de forma diferente.

• Vitiligo no segmentario, con diferencia el más frecuente. Las placas suelen aparecer en ambos lados del cuerpo, a menudo, aunque no siempre, con un patrón aproximadamente simétrico, típicamente alrededor de los ojos y la boca, en las manos y las muñecas, los codos, las rodillas, los pies y los genitales. Tiende a progresar en episodios impredecibles a lo largo de los años, con períodos de estabilidad entre medias.
• Vitiligo segmentario, menos frecuente. Las placas suelen limitarse a un lado del cuerpo, a menudo en un área en banda, aunque puede verse afectado más de un segmento. Típicamente comienza antes en la vida, se extiende durante un período limitado y luego se estabiliza, y tiende a ser más estable después — por lo que es la forma que con más frecuencia se considera para cirugía. Aun así, la estabilidad debe documentarse y no asumirse por el patrón.

Factores predisponentes: qué se asocia con el vitiligo

• Enfermedad autoinmunitaria: La enfermedad tiroidea autoinmunitaria es la asociación descrita con mayor consistencia, y suele considerarse la evaluación tiroidea — particularmente cuando hay síntomas, antecedentes familiares u otras manifestaciones autoinmunitarias. Las guías difieren en si debe analizarse a todo el mundo. La diabetes tipo 1, la alopecia areata, la anemia perniciosa y la enfermedad de Addison también aparecen con mayor frecuencia de la esperada, pero se trata de asociaciones y no de afecciones por las que se estudia sistemáticamente a todo paciente asintomático.
• Antecedentes familiares: Alrededor de una de cada cinco personas tiene un familiar afectado, pero el vitiligo no se hereda de manera simple y la mayoría de los hijos de padres afectados nunca lo desarrollan.
• Lesión cutánea: Pueden aparecer nuevas placas en zonas de cortes, quemaduras, fricción o quemaduras solares. Esto se denomina fenómeno de Koebner y es un motivo para proteger la piel de traumatismos evitables.
• Exposición química: Ciertos compuestos fenólicos, presentes en algunos entornos industriales y ocasionalmente en tintes capilares y adhesivos, pueden desencadenar despigmentación en personas susceptibles.
• Estrés: Los pacientes lo refieren con frecuencia como antecedente de un brote, aunque la relación es difícil de estudiar y no debe presentarse como causa.

Diagnóstico: cómo se diagnostica el vitiligo

El diagnóstico es clínico, basado en el aspecto y la distribución de las placas. Una lámpara de Wood — luz ultravioleta utilizada en una habitación oscurecida — acentúa la piel despigmentada, lo que ayuda a distinguir la pérdida completa de pigmento de la hipopigmentación parcial, revela placas difíciles de ver en piel clara y ayuda a delimitar la extensión de la afección. Apoya el diagnóstico, pero no lo demuestra.

Los análisis de sangre se utilizan para buscar enfermedad autoinmunitaria asociada más que para confirmar el vitiligo en sí; la función tiroidea es la que se comprueba con más frecuencia. La biopsia rara vez es necesaria y se reserva para casos en los que realmente se cuestiona otra causa de placas pálidas.

Síntomas: cómo se manifiesta el vitiligo

• Placas blanco lechoso con un borde nítido, más evidentes sobre piel más oscura o bronceada.
• Predilección por ciertas localizaciones: alrededor de los ojos, la boca y las narinas, en los dedos y las muñecas, y sobre los codos, las rodillas y los tobillos.
• Distribución ampliamente bilateral en la forma no segmentaria; afectación por lo general limitada a un solo lado en la forma segmentaria.
• Pelo blanco (leucotriquia): Los pelos que crecen dentro de una placa pueden volverse blancos, incluidas las pestañas, las cejas y el cabello del cuero cabelludo.
• Quemadura solar dentro de las placas, porque la piel despigmentada ha perdido la protección de la melanina.
• Pocos otros síntomas: La piel típicamente no pica, no descama, no se engrosa ni duele, lo que ayuda a diferenciar el vitiligo de la mayoría de las otras causas de piel pálida — aunque puede existir prurito o inflamación, y puede coexistir otra enfermedad cutánea.

Diagnóstico diferencial: descartar otras afecciones

• Pitiriasis alba: Placas pálidas tenues con descamación fina, por lo general en las mejillas de niños con piel seca o atópica, y nunca completamente despigmentadas.
• Pitiriasis versicolor: Placas pálidas o color canela con descamación fina en el tronco, causadas por una levadura y confirmadas por microscopía. Véase pityriasis versicolor.
• Hipopigmentación posinflamatoria: Áreas pálidas dejadas por eccema, psoriasis o lesión; el borde es poco definido y el color suele recuperarse en meses, aunque la mejoría puede ser lenta o incompleta.
• Hipomelanosis guttata idiopática: Pequeñas manchas blancas dispersas en extremidades expuestas al sol, un cambio común e inocuo con la edad.
• Nevus halo: Un anillo pálido alrededor de un lunar, que puede aparecer de forma aislada o junto con vitiligo. Véase halo nevus.
• Leucodermia química: Despigmentación por una exposición química identificable, a menudo comenzando en el punto de contacto.
• Lepra: Se considera en zonas donde la enfermedad es endémica, y se distingue por la pérdida de sensibilidad dentro de la placa.

Riesgos: lo que el vitiligo hace y no hace

El vitiligo no daña la salud del modo en que lo hacen la mayoría de las enfermedades cutáneas. No es una afección premaligna ni se transforma en cáncer de piel, no se transmite a otras personas y no acorta la vida.

Persisten dos riesgos reales. El primero es la quemadura solar: la piel que ha perdido su melanina tiene una protección natural muy reducida y se quema con facilidad, por lo que la protección solar dentro de las placas no es un consejo cosmético, sino médico. El segundo son las enfermedades autoinmunitarias asociadas, en particular la enfermedad tiroidea. Qué pruebas son apropiadas — función tiroidea, anticuerpos tiroideos o ninguna por el momento — depende de los síntomas, de los antecedentes personales y familiares y de las recomendaciones locales, por lo que se trata de una conversación a mantener y no de un panel fijo.

La carga que más refieren los pacientes es la psicológica, y no debe minimizarse. La despigmentación visible en la cara y las manos atrae comentarios y, en algunas comunidades, estigma. Se asocia con tasas medibles de ansiedad, depresión y retraimiento social. La carga es sustancial en todos los fototipos; hasta qué punto difiere según el fototipo, la cultura y la comunidad varía entre estudios. El tratamiento del vitiligo incluye reconocer esto, no solo tratar las placas.

Tácticas: cuándo y cómo buscar tratamiento

Acuda a un clínico cuando aparezcan placas pálidas, especialmente si se están extendiendo, si están en la cara o si aparecieron después de una lesión o exposición química. Merece la pena una valoración precoz: la piel recientemente despigmentada tiende a repigmentarse con más facilidad que la piel que ha estado blanca durante años, probablemente porque las células pigmentarias sobreviven más tiempo en los folículos pilosos. La respuesta sigue dependiendo en gran medida de la localización, de la actividad de la enfermedad y del tratamiento utilizado, por lo que esta es una razón para no esperar y no una ventana garantizada.

Pida que se consideren las afecciones asociadas, en particular la función tiroidea, y comente el aspecto psicológico si le está afectando. Ambos forman parte de una atención adecuada y no son extras.

Tratamiento: estrategias modernas para el vitiligo

La repigmentación es lenta, se mide en meses y no en semanas, y varía mucho según la localización: la cara y el cuello responden mejor, mientras que las manos y los pies responden peor. El tratamiento pretende detener la progresión de la enfermedad y devolver el color donde sea posible.

• Corticosteroides tópicos: Una opción de primera línea para enfermedad limitada, utilizada en ciclos bajo supervisión debido a los efectos del uso prolongado sobre la piel fina.
• Inhibidores tópicos de la calcineurina: Tacrolimús o pimecrolimús, especialmente en la cara y alrededor de los ojos, donde evitan las desventajas de los esteroides.
• Inhibidores tópicos de JAK: La crema de ruxolitinib está autorizada para el vitiligo no segmentario en varios países y ha cambiado lo que puede ofrecerse para la enfermedad facial. Se utiliza bajo supervisión clínica: la disponibilidad, la edad aprobada, cuánta superficie corporal puede tratarse, durante cuánto tiempo puede utilizarse y las advertencias de clase difieren entre jurisdicciones, por lo que rige la información local del producto.
• Fototerapia UVB de banda estrecha: El tratamiento establecido para la enfermedad extensa, administrado en una clínica durante meses.
• Enfoques combinados: Fototerapia junto con un agente tópico, que por lo general funciona mejor que cualquiera de los dos por separado.
• Tratamiento quirúrgico: Injertos de melanocitos o de piel para enfermedad estable que no ha cambiado durante un año o más, y especialmente adecuados para el vitiligo segmentario.
• Camuflaje: El camuflaje cosmético y las preparaciones autobronceadoras son una opción legítima, utilizada junto con el tratamiento médico o por sí sola.
• Despigemntación: En enfermedad muy extensa, a veces se elige eliminar el pigmento restante para igualar el color de la piel. Se pretende que sea duradera y, para la mayoría de las personas, es prácticamente irreversible, aunque puede producirse cierta repigmentación y, en cualquier caso, después se necesita protección solar. Se decide lentamente con un especialista.
• Apoyo psicológico, que forma parte del tratamiento y no es una reflexión tardía.

Prevención: proteger la piel

• Use protección solar en la piel despigmentada: amplio espectro SPF 30 o superior, sombra y cobertura. Las placas se queman con facilidad.
• Evite las cabinas de bronceado, que no repigmentan el vitiligo y dañan la piel.
• Proteja la piel de las lesiones cuando sea práctico, ya que pueden aparecer nuevas placas tras cortes, fricción y quemaduras.
• Evite desencadenantes químicos conocidos cuando se haya identificado una exposición.
• Mantenga el seguimiento de las enfermedades autoinmunitarias asociadas.

El vitiligo todavía no puede curarse, y el curso es lo bastante impredecible como para que nadie pueda prometer un resultado individual. Lo que sí puede decirse es que las opciones han mejorado sustancialmente en los últimos años, que iniciar el tratamiento pronto y mantenerlo es la forma más razonable de dar una oportunidad a la repigmentación — aunque el resultado siga dependiendo de la localización, de la actividad de la enfermedad y del tratamiento — y que la propia afección deja la piel por lo demás sana.