Lichen Planus (ICD-10: L43) ⚠️

Lichen Planus: Kronisk Inflammatorisk Dermatosis af Ukendt Etiologi

Oversigt

Lichen planus (LP) er en kronisk inflammatorisk hud- og slimhindetilstand, der er kendetegnet ved kløende, polygonale, flade papler, typisk violet eller rødlig-lilla i farven. Det er en ikke-smitsom sygdom af uklar oprindelse, der kan påvirke huden, neglene, hovedbunden, mundhulen og genitale områder. LP kan forekomme i alle aldre, men ses oftest hos voksne mellem 30 og 60 år.

På trods af sin godartede natur kan LP i væsentlig grad forringe livskvaliteten på grund af vedvarende kløe, slimhindepåvirkning eller ardannende alopeci i svære tilfælde. Hos de fleste patienter forsvinder sygdommen spontan indenfor måneder til et par år, selvom tilbagefald er mulige.

Etiologi og Mulige Udløsere

Den nøjagtige årsag til lichen planus er stadig ukendt. Man mener dog, at det er en cellemedieret autoimmun reaktion, hvor cytotoksiske T-celler angriber basale keratinocytter. Følgende faktorer er blevet knyttet til at udløse eller forværre tilstanden:

• Hepatitis C-virus (HCV): En epidemiologisk association, stærkest for oral og erosiv sygdom, og en hvis styrke varierer markant mellem regioner — den er velbeskrevet i nogle populationer og knap påviselig i andre;
• Autoimmune sygdomme: LP kan forekomme samtidig med andre autoimmune tilstande (f.eks. vitiligo, alopecia areata, thyroiditis);
• Lokal traume: Nye læsioner kan opstå langs en rift eller et ar (Koebner-fænomenet).

En separat tilstand, lichenoid drug eruption, ligner og skal skelnes fra idiopatisk lichen planus. Det er rapporteret med en række lægemidler — blandt dem antihypertensiva, antimalariamidler og NSAID’er — selv om associationen for de fleste af disse bygger på kasuistikker snarere end på etableret årsagssammenhæng. Det, der peger på det, er tidsforløbet: et udslæt, der begyndte efter at et lægemiddel blev startet, og som aftager, efter at det er seponeret. En medicingennemgang er derfor en del af vurderingen af ny lichen planus, men lægemiddellisten bør ikke læses som en liste over årsager.

Kutan Lichen Planus: KLINISKE MANIFESTATIONER

Den kutane form af lichen planus præsenterer sig typisk som:

• Flere polygonale, flade papler 3–5 mm i størrelse, ofte grupperet symmetrisk;
• Farve: Pink, rød eller violet; ofte skinnende på grund af en glat overflade;
• Wickham-striae: Fine, hvidlige retikulære linjer synlige på overfladen af paplerne;
• Kløe: Varierer fra mild til intens, ofte værre ved varme eller stress;
• Distribution: Almindelige steder inkluderer håndled, underarme, lænd, ankler og skinneben. Læsioner kan samles i større plaques eller danne lineære mønstre på grund af Koebner-fænomenet (læssioner, der udvikler sig ved traume steder);
• Fortykkede plaques: Ses over skinneben eller ankler som hypertrofiske LP-varianter.

I nogle patienter kan det indledende udbrud være misdiagnostiseret på grund af dets lighed med eksem, psoriasis eller svampeinfektioner. En grundig klinisk undersøgelse er essentiel for korrekt identifikation.

Mukøs, Negle, Hovedbund og Genital Involvering

Oral Lichen Planus

Oral lichen planus (OLP) fremtræder ofte som retikulære hvide pletter med et blonderagtigt mønster, kendt som Wickham-striae. Læsioner findes typisk på kindens slimhinde, tungen eller gingiva. I erosive former kan der opstå sår, rødme, brændende fornemmelse og smerte, især ved indtagelse af krydret eller sur mad. OLP kan vedvare i årevis og bærer en lille, men anerkendt risiko for malign transformation, højest ved erosiv og atrofisk sygdom. Dette berettiger til regelmæssig klinisk opfølgning og biopsi af ethvert sår, der persisterer, ethvert område, der bliver fast eller indureret, og enhver ny eller forandret suspekt plet. Den samme risiko må ikke overføres til lichen planus på huden, hvor den ikke gør sig gældende.

Nail Lichen Planus

LP kan påvirke en eller flere negleplader og præsentere sig som:

• Fortynding og longitudinelle riller;
• Splittelse og onychorrhexis;
• Pterygium dannelse: Klæbning af neglefalten til neglebedet, hvilket fører til ardannelse;
• Total negletab: I avancerede, ubehandlede tilfælde.

Hovedbund (Lichen Planopilaris)

Involvering af hovedbunden kan føre til follikulære papler, rødme og skæl. I progressive sygdomsforløb kan arvæv alopeci udvikles, hvilket resulterer i permanent hårtab. Tidlig behandling er afgørende for at bevare hårfolliklerne.

Genital Lichen Planus

LP i genitalområdet manifesterer sig typisk som røde, erosive eller atrofiske plaques eller papler, der kan forårsage brændende fornemmelse eller kløe. Det påvirker begge køn og kan forveksles med infektioner eller andre dermatologiske tilstande.

Diagnostik

En diagnose af lichen planus er ofte baseret på klinisk evaluering og karakteristisk morfologi. Dog, i atypiske tilfælde eller når mukøs eller neglinvolvering er fremtrædende, kan der være behov for yderligere tests:

• KOH-test: For at udelukke svampeinfektion;
• Biopsi: Bekræfter diagnosen. Histopatologi viser typisk hypergranulose, savtakket akanthose, degeneration af basallaget og båndlignende lymfocytisk infiltrat ved dermoepidermal grænsen;
• Hepatitis C-testning: Overvejes i forhold til sygehistorien, patientens risikofaktorer og lokale retningslinjer, og lettere ved oral eller erosiv sygdom. Det er ikke en test, som alle patienter med lichen planus behøver;
• Allergi eller medicinhistorik: Ved mistanke om lichenoide medikamentreaktioner.

Differentialdiagnose

Tilstande, der kan minde om LP, inkluderer:

• Psoriasis: Tykkere plaques, sølvfarvet skæl og typisk negl-grubning;
• Pityriasis rosea: Herald patch, “juletræ”-mønster, og selvbegrænsende forløb;
• Eczema eller atopisk dermatitis: Mere eksudativt med vesikler og intens kløe;
• Kutant lupus erythematosus: Fotosensitiv med atrofisk ardannelse og positiv ANA;
• Medikament-inducerede lichenoide reaktioner;
• Tinea corporis eller versicolor: Bekræftet ved KOH mikroskopi.

Behandling

Der findes ingen universel kur for lichen planus, men de fleste tilfælde er selvbegrænsende og forsvinder inden for måneder til et par år. Behandlingen har til formål at lindre symptomer og forebygge komplikationer, især i tilfælde med mukøs, hovedbunds- og neglinvolvering.

Symptomatisk og Farmakologisk Terapi:

• Topiske kortikosteroider: Første linje terapi for hud- og slimhindelichen P;
• Topiske calcineurinhæmmere: Tacrolimus eller pimecrolimus til følsomme områder (f.eks. ansigt, genitalier);
• Orale antihistaminer: Til lindring af kløe;
• Fototerapi: Smaltbånd UVB til udbredt kutan lichen P;
• Systemisk terapi: Reserveret til sygdom, der er svær, udbredt, arrydannende eller refraktær over for lokal behandling — ikke et alternativ til den. Orale kortikosteroider anvendes i korte kure for at dæmpe et akut udbrud; acitretin, methotrexat og ciclosporin er muligheder til længerevarende kontrol; biologiske lægemidler er anvendt ved refraktær sygdom, hvor evidensen er begrænset, og godkendelser varierer fra land til land. Hver behandling har sine egne monitoreringskrav.

Orale og Genitale Læsioner:

Slimhindesygdom håndteres anderledes end hudsygdom, og i formuleringer fremstillet til stedet snarere end cremer beregnet til huden.

• Oral sygdom: Topikale kortikosteroider som mundskyl, gel eller pasta, der forbliver i kontakt med slimhinden, eller en calcineurinhæmmer, hvor steroider ikke er tilstrækkelige. God mundhygiejne og tandpleje er vigtige, og candidiasis er en almindelig komplikation til topikal steroidanvendelse i munden;
• Genital sygdom: Needs assessment in its own right, since erosiv genital sygdom can scar and cause adhesions if it is left. It is usually managed jointly with a gynækolog or urolog, and treatment aims to prevent scarring as much as to relieve symptoms;
• Undgå irritanter såsom krydret mad, alkohol og tobaksprodukter.

Forebyggelse og Patientvejledning

• Undgå mekanisk traume, kradsning eller friktion i berørte områder;
• Oprethold hydrering og brug fugtighedscreme for at understøtte hudbarrierens funktion;
• Identificer og minimer eksponering for potentielle triggere (f.eks. medicin, allergener);
• Eliminer stress, hvor det er muligt, gennem adfærds- eller psykologisk støtte;
• Patienter med oral lichen P bør undgå rygning, alkohol og krydret mad;
• Regelmæssig overvågning er vigtig for mukosal lichen P på grund af en lille risiko for malignitet (især ved erosiv oral lichen P).

Konklusion

Lichen planus er en mangfoldig kronisk inflammatorisk tilstand som kan påvirke huden, slimhinder, negle og hovedbund. Selvom det ikke er livstruende, kan symptomerne og kosmetiske konsekvenser forårsage betydelig nød. Tidlig diagnose, symptomhåndtering og skræddersyet terapi muliggør forbedrede patientresultater og livskvalitet.

De fleste tilfælde løser sig over tid, men nogle former—især mukosale eller hovedbundsvarianter—kræver langsigtet opfølgning og specialiseret behandling.