Pustulær Psoriasis: Alvorlig Variant av Kronisk Psoriasis Dermatose
Oversikt
Pustulær psoriasis er en sjern og alvorlig form for psoriasis, kjennetegnet ved tilstedeværelsen av sterile pustler på en erytematøs, inflammert bakgrunn. Den kan være lokalisert eller generalisert og anses av noen dermatologiske skoler som en distinkt enhet på grunn av sin distinkte kliniske oppførsel, prognose og behandling. Sammenlignet med plakk-type psoriasis, presenterer pustulær psoriasis med et mer aggressivt forløp og kan være assosiert med systemiske symptomer og livstruende komplikasjoner.
Denne tilstanden involverer overdrevet immunmediert betennelse og keratinocytt hyperproliferasjon, noe som fører til epidermal dysfunksjon og pusteldannelse. Den kan påvirke både barn og voksne og kan dukke opp de novo eller utvikle seg fra pre-eksisterende psoriasis vulgaris.
Klassifisering av Pustulær Psoriasis
- Generalisert pustulær psoriasis (von Zumbusch type): Akutt, livstruende variant med systemisk toksisitet;
- Palmoplantar pustulær psoriasis (Barber type): Kronisk form som påvirker håndflater og fotsåler med smertefulle sterile pustler;
- Annulær pustulær psoriasis: Ringformede lesjoner med pustler i periferien, typisk hos barn eller under rekonvalesens;
- Akrodermatitis continua av Hallopeau: Involverer distale fingre, noe som fører til negletap og beininvolvering i langvarig sykdom;
- Impetigo herpetiformis: En sjelden, potensielt dødelig form for pustulær psoriasis som oppstår under graviditet, assosiert med hypokalsemi og foster risiko.
Aetologi og Utløsende Faktorer
Den presise etiologien til pustulær psoriasis er fortsatt uklar. Det antas å involvere en genetisk predisponert immun dysregulering, ofte forverret av eksterne eller interne utløsere. I motsetning til psoriasis vulgaris, er kjente assosiasjoner med HLA-Cw6-genet mindre fremtredende.
Potensielle utløsere inkluderer:
- Medisiner: Plutselig tilbakeholdelse av systemiske kortikosteroider, antimalariamidler, beta-blokkere, litium, NSAIDs, enkelte antibiotika (penicillin), p-piller, eller calcipotriol;
- Infeksjoner og systemiske sykdommer: Bakterielle, virale infeksjoner, eller underliggende immunosuppresjon;
- Fysiske eller kjemiske irritanter: Kjemisk eksponering, traumer, forbrenninger, eller sterk irritantkontakt;
- Hormonelle endringer: Graviditet eller menopause;
- Psykologisk stress;
- Røyking og overdreven UV-eksponering;
- Pre-eksisterende psoriasis vulgaris: Kan utvikle seg til pustulær form under stressfaktorer nevnt ovenfor.
Klinisk Presentasjon
Pustulær psoriasis presenterer med flaterte sterile pustler som kan være utbredte eller lokalisert, ofte assosiert med feber, sykdomsfølelse, og systemisk toksisitet i generaliserte former. Disse pustlene inneholder neutrofile eksudater og er ikke smittsomme.
Hudfunksjoner inkluderer:
- Pustler: Hevet, ikke-follikulære blærer fylt med gulaktig væske, som vises på betent, rød hud;
- Omkretende erytem: Lys rød, varm, hoven og eksfoliativ plakett rundt og under pustler;
- Skrelling og desquamation: Etter pustelruptur kan store hudlag kaste av seg;
- Vanlige lokaliseringer: Hender og føtter (lokal type), lemmer, kroppstamme (generalisert type);
- Systemiske symptomer: Dyster, tretthet, leddsmerter, feber, dehydrering i alvorlige former;
- Sekundær bakteriell infeksjon: Kan forekomme hvis pustler rupturer og hudbarrieren er kompromittert.
Forløp: Kronisk med utbrudd, eller akutte livstruende forverringer som krever sykehusinnleggelse. Uten riktig intervensjon kan generaliserte former føre til alvorlige komplikasjoner og dødelighet.
Diagnostikk
Diagnosen av pustulær psoriasis er primært klinisk og basert på sykehistorie og utseendet av pustulære lesjoner på erytematøs hud. Tilstedeværelsen av typiske psoriasispakker og systemiske symptomer støtter diagnosen. Diagnostiske trinn inkluderer:
- Klinisk undersøkelse: Identifisering av sterile pustler, distribusjonsmønster, systemiske symptomer og sykehistorie med psoriasis;
- Auspitz triade (i noen tilfeller):
- Stearin flekk fenomen: Enkel fjerning av skjell fra plaketter;
- Terminalmembran: Glatt rød film under skjellene;
- Punktblødning: Etter kløe vises små prikklignende blødninger.
- Hudbiopsi: Utføres i usikre tilfeller. Histologi avdekker spongiforme pustler av Kogoj, akantose og Munro mikroabscesser;
- Kultur av pustulært innhold: For å utelukke bakteriell infeksjon;
- Blodprøver: Sjekk for anemi, hevede inflammatoriske markører (ESR, CRP), elektrolyttubalanser, og lever-/nyrefunksjon.
Differensialdiagnose
Pustulær psoriasis må differensieres fra andre pustulære og skjellende dermatoser, inkludert:
- Dermatofyttinfeksjoner: Spesielt tinea i hender og føtter;
- Dysidrotisk eksem: Blærer med klar væske, kløe, ofte bilateral;
- Keratodermi blennorrhagicum: Sett i reaktiv artritt, som påvirker hender/føtter;
- Impetigo og pyoderma: Bakteriell infeksjon med purulente pustler;
- Toksikodermi: Legemiddelinduserte pustulære utbrudd;
- Generaliserte pustulose ved graviditet (impetigo herpetiformis): En alvorlig form under graviditet.
Behandling
Målet med behandlingen er å redusere pusteldannelse, betennelse og keratinocyttproliferasjon, samt å håndtere systemiske symptomer. Behandlingen tilpasses individuelt basert på alvorlighetsgrad og komorbide tilstander.
Topisk terapi:
- Keratolytiske midler: Urea, salisylsyre for å redusere skjell og myke plakk;
- Topiske kortikosteroider: Midt- til høypotente midler for å redusere betennelse;
- Calcineurinhämmere: Tacrolimus for sensitive områder (off-label);
- Topiske retinoider: I utvalgte tilfeller (f.eks. tazarotene);
- Emollienter: Brukes daglig for å gjenopprette barrierefunksjon og komfort.
Systemisk terapi:
Anbefales i:
- Generalisert pustuløs psoriasis;
- Psoriasis artritt;
- Feilbehandling av topiske midler eller fototerapi.
- Orale retinoider: Acitretin brukes ofte, spesielt i pustulære varianter;
- Immunosuppressive midler: Metotreksat, cyklosporin i alvorlige eller resistente tilfeller;
- Biologiske midler: TNF-α-hemmere (adalimumab), IL-17-hemmere (secukinumab), IL-12/23-hemmere (ustekinumab), og PDE-4-hemmere (apremilast);
- Systemiske kortikosteroider: Generelt unngås på grunn av risiko for rebound-utbrudd ved seponering, men kan brukes i livstruende situasjoner under tilsyn;
- Fototerapi: UVB eller PUVA-terapi kan brukes ved stabil sykdom, men unngås vanligvis ved aktiv pustulose.
Komplikasjoner
Sammenlignet med plakk psoriasis, er pustuløs psoriasis assosiert med alvorligere og potensielt livstruende komplikasjoner, særlig i generaliserte former:
- Sekundære infeksjoner (pyoderma): Fra sprukne pustler;
- Alopecia og onykolyse: Hårtap og negledestruksjon;
- Metabolske forstyrrelser: Hypoalbuminemi, hypokalsemi;
- Organskade: Nyresvikt (på grunn av akutt tubulus nekrose), leversvikt i systemisk involvering;
- Sepsis og multiorgansvikt: Sett i ubehandlede eller fulminante generaliserte pustulære tilfeller;
- Dødsrisiko: Estimert til 2% i alvorlige, ubehandlede tilfeller med komplikasjoner.
Forebygging
Selv om pustuløs psoriasis ikke alltid er forebyggbar, kan frekvensen og alvorlighetsgraden av utbrudd reduseres ved:
- Unngå triggere: Aldri avslutte kortikosteroider brått; unngå selvmedisinering med NSAIDs, antibiotika eller hormonelle legemidler uten medisinsk råd;
- Håndtering av stress: Psykologisk støtte eller terapi for stressinduserte utbrudd;
- Opprettholde hudbarrierefunksjonen: Daglig bruk av fuktighetskrem, unngå irritanter;
- Røykeslutt og moderasjon av alkohol;
- Sunn livsstil: Balansert kosthold, regelmessig fysisk aktivitet, håndtering av metabolsk komorbiditet (f.eks. diabetes, fedme);
- Nær oppfølging: Regelmessige oppfølgninger med dermatologi og laboratorievurdering under systemisk terapi.
Konklusjon
Pustuløs psoriasis er en alvorlig inflammatorisk hudsykdom som kan presentere seg som en lokalisert eller generalisert tilstand. Den krever tidlig diagnose og aggressiv behandling for å forhindre komplikasjoner. Med fremskritt innen topiske, systemiske og biologiske terapier, kan de fleste pasienter oppnå betydelig symptomlindring og kontroll over sykdommen. Tverrfaglig omsorg, pasientopplæring og adherence til terapi er essensielle for langsiktig suksess og forbedret livskvalitet.
