Erythema centryfugum w kształcie pierścienia (ICD-10: L53) ⚠️

Okrągły Erytem Cekolowy (RCE)

Okrągły Erytem Cekolowy (RCE), znany również jako erythema annulare, to stan dermatologiczny charakteryzujący się wysypkami w kształcie pierścieni na skórze, przypominającymi pokrzywkę. Te grudki rozszerzają się na zewnątrz od centralnego obszaru, tworząc wyraźny okrągły wzór. RCE klasyfikowany jest jako forma erythema annulare i zazwyczaj pojawia się w odpowiedzi na alergen lub czynnik infekcyjny, chociaż w niektórych przypadkach nie identyfikuje się konkretnej przyczyny.

Tło historyczne

RCE zostało po raz pierwszy opisane w 1916 roku przez francuskiego dermatologa Ferdinanda-Jeana Dariera, który dostrzegł charakterystyczne okrągłe zmiany i wyraźne cechy kliniczne.

Przyczyny i patogeneza

RCE uważany jest za rodzaj reaktywnego erytmu, stanu, w którym skóra reaguje na zewnętrzne czynniki. Chociaż dokładne przyczyny RCE nie są w pełni zrozumiane, stan ten często jest związany z infekcjami, lekami, chemikaliami lub nowotworami (zespół paraneoplastyczny). W niektórych przypadkach występuje bez identyfikowalnego bodźca, w takim przypadku określa się go jako formę idiopatyczną.

Z perspektywy histologicznej RCE zazwyczaj obejmuje intensywną infiltrację limfohistocytyczną wokół naczyń skórnych. Naskórek pozostaje nietknięty, co czyni ten stan głównie skórnym.

Epidemiologia

RCE uważany jest za stosunkowo rzadki stan, z roczną częstością występowania wynoszącą około 1 przypadek na 100 000 osób. Dotyka wszystkich płci i ras w równym stopniu, a szczyt występowania pojawia się w wieku około 40 lat. Odnotowano również rzadką autosomalnie dominującą formę RCE, znaną jako rodzinna okrągła erythema, co wskazuje na komponent genetyczny w niektórych przypadkach.

Patofizjologia

RCE klasyfikuje się jako reakcję nadwrażliwości typu IV. Zidentyfikowano kilka bodźców, w tym:

  • Leki: Niektóre leki, takie jak antybiotyki czy NLPZ, mogą wywołać RCE.
  • Użądlenia owadów: Użądlenia przez komary, kleszcze lub inne owady mogą powodować zmiany RCE.
  • Infekcje: Infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze, w tym wirus Epsteina-Barra, Mycoplasma hominis i inne, były powiązane z RCE.
  • Żywność: Niektóre pokarmy, takie jak spleśniałe sery, były implicowane w wywoływaniu epidemii RCE u podatnych osób.
  • Nowotwory: W paraneoplastycznej formie RCE zmiany mogą sygnalizować obecność ukrytego nowotworu, szczególnie zaburzeń limfoproliferacyjnych.

Zmiany RCE mogą również powstawać w odpowiedzi na choroby autoimmunologiczne, stres, zmiany hormonalne oraz czynniki dietetyczne, takie jak spleśniałe sery i pomidory.

Etiologia

RCE jest często wywoływana przez różne infekcje, w tym:

  • Bakteryjne: paciorkowce grupy A, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis
  • Wirusowe: wirus Epsteina-Barr, wirus opryszczki pospolitej, SARS-CoV-2 oraz wirus grypy typu A (H1N1)
  • Grzybicze: Candida albicans, dermatofity takie jak Trichophyton oraz Malassezia furfur
  • Pasożytnicze: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis

Leki, takie jak amitriptylina, chlorochina i azacytydyna, okazały się wywoływać RCE u niektórych osób. Objawy RCE zazwyczaj ustępują po zaprzestaniu przyjmowania leku wywołującego.

Objawy kliniczne

Pacjenci z RCE zazwyczaj presentan pierścieniowate, rumieniowe grudki, które zaczynają się jako małe, czerwone plamki w centrum i rozszerzają się na zewnątrz. Te zmiany skóry często pojawiają się na udach, goleniach, a czasami na tułowiu i twarzy. Zmiany skórne mogą towarzyszyć objawom ogólnym, takim jak gorączka i nocne poty, szczególnie w przypadkach związanych z gruźlicą lub chłoniakiem.

Zazwyczaj zmiany zaczynają się jako rumieniowe grudki, które powiększają się obwodowo i ustępują centralnie, tworząc wygląd pierścienia. Te zmiany mogą przekraczać 10 cm średnicy. W wielu przypadkach na zewnętrznej krawędzi można zaobserwować łuszczenie, a mogą występować pęcherze lub teleangiektazje. Gdy zmiany się goją, często zostawiają za sobą hiperpigmentację pozapalną, ale bez blizn.

Pacjenci mogą doświadczać albo bezobjawowych, albo swędzących wysypek, w zależności od alergenu lub czynnika wywołującego. Niektóre zmiany mogą być bolesne, szczególnie w przypadkach związanych z chorobami systemowymi lub infekcjami.

Rokowanie

RCE zazwyczaj ma dobre rokowanie, zwłaszcza gdy przyczyna podstawowa jest zidentyfikowana i szybko leczona. Jednak rokowanie może się pogorszyć u pacjentów z równoczesnymi schorzeniami ogólnoustrojowymi lub złośliwymi. Czas trwania zmian może się różnić, przy czym w niektórych przypadkach ustępują one w ciągu kilku tygodni, podczas gdy inne mogą się utrzymywać przez kilka lat.

Klasyfikacja

Według Ackermana, a później Bresslera i Jonesa, RCE ma dwie formy kliniczne:

  • Forma powierzchowna: Ten typ wiąże się ze swędzeniem i łuszczeniem się skóry.
  • Forma głęboka: Ta forma charakteryzuje się brakiem swędzenia i łuszczenia, co utrudnia odróżnienie jej od innych schorzeń.

Diagnostyka

Diagnostyka RCE obejmuje dokładny przegląd historii medycznej, badanie fizykalne oraz badania laboratoryjne, jeśli to konieczne. Jeśli podejrzewa się nowotwór, pacjenci powinni przejść odpowiednie badania onkologiczne.

Metody diagnostyczne obejmują:

  • Przegląd historii medycznej: Lekarz zapyta o objawy, niedawne narażenia oraz podstawowe schorzenia zdrowotne.
  • Badanie fizykalne: Przeprowadzone zostanie dokładne badanie wizualne i dotykowe zmian skórnych.
  • Testy laboratoryjne: Mogą być przeprowadzane specyficzne testy w celu zidentyfikowania wszelkich podstawowych infekcji lub schorzeń autoimmunologicznych przyczyniających się do powstawania zmian skórnych.

Diagnostyka różnicowa

RCE musi być odróżniane od różnych innych schorzeń dermatologicznych, które objawiają się podobnymi objawami, w tym:

  • Choroby autoimmunologiczne (takie jak toczeń czy zespół Sjögrena)
  • Infekcyjne dermatozy (takie jak grzybica czy liszaj płaski)
  • Onkodermatozy (zmiany skórne związane z nowotworami)
  • Pseudolimfomy i chłoniaki skóry

Również ważne jest, aby odróżnić RCE od innych podobnych schorzeń, takich jak:

  • Erythema gyratum repens
  • Erythema migrans nekrolytyczne
  • Erythema marginatum
  • Erythema migrans
  • Erythema multiforme
  • Erythema papulatum centrifugum

Leczenie

Leczenie RCE koncentruje się na usunięciu podstawowej przyczyny schorzenia. Gdy czynnik wyzwalający zostanie zidentyfikowany i leczony, zmiany skórne często ustępują same. W przypadku idiopatycznych przypadków lub gdy przyczyna pozostaje niejasna, leczenie objawowe może obejmować:

  • Stosowanie kortykosteroidów miejscowych: Mogą one zmniejszyć stan zapalny i złagodzić swędzenie związane z zmianami.
  • Antyhistaminy: Te leki pomagają w zarządzaniu reakcjami alergicznymi i mogą złagodzić swędzenie.
  • Systemowe leki immunosupresyjne: W niektórych przypadkach, takich jak przewlekłe RCE, mogą być przepisywane leki immunosupresyjne w celu kontrolowania stanu zapalnego.

Ważne jest długoterminowe monitorowanie, ponieważ nawroty mogą wystąpić po zakończeniu leczenia. Therapię powinien prowadzić dermatolog, szczególnie w przypadkach nawracających lub ciężkich RCE.

Prewencja

Aby zapobiec nawrotom RCE, należy unikać znanych czynników wyzwalających i podejmować proaktywne kroki w celu utrzymania zdrowia skóry:

  • Stosować dietę hipoalergiczną, jeśli zidentyfikowano alergie pokarmowe.
  • Unikać znanych alergenów, takich jak pewne leki lub czynniki środowiskowe, takie jak pyłki i agresywne chemikalia.
  • Nosić luźne, przewiewne ubrania, aby zminimalizować podrażnienia skóry.
  • Ograniczyć ekspozycję na ekstremalne temperatury i zawsze stosować filtr przeciwsłoneczny w bezpośrednim świetle słonecznym.
  • Unikać drapania dotkniętych obszarów, aby zapobiec pogorszeniu objawów i wtórnym infekcjom.
  • Utrzymywać dobrą higienę snu i skutecznie zarządzać stresem, aby wspierać funkcję immunologiczną.
  • Regularnie poddawać się testom alergicznym, aby zidentyfikować i unikać nowych czynników wyzwalających.
  • Utrzymywać bliski kontakt z lekarzem w celu ciągłego monitorowania i terminowych dostosowań planów leczenia.