Erythema annulare centrifugum (ICD-10: L53.1) ⚠️

Erythema Annulare Centrifugum (EAC)

Erythema annulare centrifugum (EAC) er en usædvanlig reaktiv hudtilstand, hvor erytematøse læsioner langsomt vokser udad og får en anulær eller bueformet form. Den hører til gruppen af figurate eller gyrate erythemer. I nogle tilfælde kan en associeret infektion, medicin eller underliggende lidelse identificeres; i mange findes der aldrig nogen udløsende årsag.

Historisk Baggrund

EAC blev først beskrevet i 1916 af den franske dermatolog Ferdinand-Jean Darier, som anerkendte dets karakteristiske cirkulære læsioner og distinkte kliniske træk.

Årsager og Patogenese

EAC er et reaktivt erytem: udslættet afspejler, at huden reagerer på noget andet. Hvor ingen udløsende årsag kan findes — hvilket er almindeligt — kaldes det idiopatisk.

Ved histologi viser EAC et lymfohistocytært infiltrat arrangeret tæt omkring de dermale kar — “coat-sleeve”-mønstret. Epidermis er skånet i den dybe form; i den superficielle form ses milde forandringer, hvilket er det, der giver den efterhængende skælning.

Epidemiologi

EAC er usædvanlig, og pålidelige incidensdata foreligger ikke: den beskrives fra caseserier snarere end fra befolkningsstudier, så der kan ikke angives nogen rate, kønsfordeling eller etnisk fordeling med sikkerhed. Den er beskrevet i alle aldre, også hos børn, og oftest hos voksne. Sjældne familiære tilfælde med autosomal dominant nedarvning er rapporteret.

Associerede tilstande og udløsere

EAC er et reaktivt udslæt: huden reagerer på noget snarere end at være syg i sig selv. Den vigtige præcisering er, at i en stor del af tilfældene identificeres ingen udløser nogensinde, og de lister over specifikke organismer, lægemidler og fødevarer, som cirkulerer i litteraturen, stammer fra enkelte kasuistikker snarere end fra etableret kausalitet.

De kategorier, der er værd at overveje, styret af patientens sygehistorie og undersøgelse snarere end af en tjekliste, er:

• Infektion — en dermatofytinfektion et andet sted på huden er den association, det oftest er værd at lede efter, og andre bakterielle, virale og svampeinfektioner er beskrevet;
• Lægemidler — en række er blevet impliceret i enkelte rapporter. Det, der peger på et lægemiddel, er timingen og at læsionerne svinder efter seponering;
• Underliggende systemisk sygdom, herunder autoimmune tilstande;
• Malignitet — rapporteret især ved lymfoproliferative sygdomme. Denne sammenhæng findes, men er sjælden, og den retfærdiggør ikke at undersøge alle patienter for cancer.

Kliniske manifestationer

Patienter med EAC præsenterer typisk med ringformede erytematøse læsioner, der begynder som små, røde pletter i midten og udvider sig udad. Disse læsioner forekommer ofte på lår, skinneben, og lejlighedsvis på kropsstammen og ansigt. Systemiske symptomer, hvis de er til stede, afspejler som regel en underliggende årsag snarere end selve hududslættet.

Det karakteristiske fund er en tiltagende annulær eller arciform erytematøs læsion, der breder sig udad over uger, mens den svinder i centrum, og som kan vokse til flere centimeter eller mere. I den superficielle form ses efterhængende skæl: de sidder på indersiden af den fremadskridende rand, lige bag ved kanten og ikke på den. Det er det træk, som adskiller EAC fra tinea, hvor skællene ligger på den ledende rand. Vesikler og telangiektasier er ikke definerende træk. Regredierende læsioner kan efterlade post-inflammatorisk pigmentændring, men ingen ardannelse.

Patienter kan opleve enten asymptomatiske eller kløende udslæt, afhængigt af allergenet eller udløseren. Nogle læsioner kan være smertefulde, især i tilfælde med systemiske sygdomme eller infektioner.

Prognose

EAC har generelt en gunstig prognose, især når den underliggende årsag identificeres og behandles hurtigt. Prognosen kan dog blive forværret hos patienter med samtidige systemiske eller maligne tilstande. Varigheden af læsionerne kan variere, med nogle tilfælde der løser sig inden for uger, mens andre kan vedvare i flere år.

Klassifikation

Ifølge Ackerman og senere Bressler og Jones har EAC to kliniske former:

• Overfladisk form: Denne type involverer kløe og skællen af huden.
• Dyb form: Denne form er kendetegnet ved fravær af kløe og skællen, hvilket gør det sværere at skelne fra andre tilstande.

Diagnose

Diagnosen stilles ofte klinisk ud fra udseendet og den langsomme centrifugalspredning. Udredningen styres af, hvad anamnese og undersøgelse taler for, og udføres ikke som en standardpakke.

Diagnostiske metoder inkluderer:

• Gennemgang af medicinsk historie: Lægen vil spørge om symptomer, nylige eksponeringer og underliggende sundhedstilstande.
• Fysisk undersøgelse: En grundig visuel og taktil undersøgelse af læsionerne vil blive udført.
• Hudbiopsi: Ved usikre tilfælde, og den måde EAC adskilles fra de tilstande, der efterligner det;

• Test for svampeinfektion: En KOH-præparation eller dyrkning, hvor udseendet eller fordelingen giver mistanke om tinea, som er den vigtigste kliniske differentialdiagnose;
• Udredning for systemisk sygdom: Styret af anamnese og undersøgelse. Der er ingen indikation for rutinemæssig allergitestning og intet grundlag for en generel søgning efter malignitet hos en patient uden andre tegn, der taler for det.

Differentialdiagnose

EAC skal adskilles fra forskellige andre dermatologiske tilstande, der præsenterer med lignende symptomer, herunder:

• Autoimmune sygdomme (såsom lupus eller Sjögren’s syndrom)
• Infektiøse dermatoser (som tinea eller lichen planus)
• Oncodermatoser (cancer-relaterede hudlæsioner)
• Pseudolymphomer og lymfomer i huden

Det er også vigtigt at differentiere EAC fra andre lignende tilstande som:

• Erythema gyratum repens
• Necrolytisk migrerende erytem
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

Behandling

Behandlingen af EAC fokuserer på at adressere den underliggende årsag til tilstanden. Når udløseren er identificeret og behandlet, forsvinder hudlæsionerne ofte af sig selv. For idiopatiske tilfælde eller når årsagen forbliver uklar, kan symptomatiske behandlinger inkludere:

• Topiske kortikosteroider: Disse kan reducere inflammation og lindre kløe forbundet med læsionerne.
• Antihistaminer: Disse medikamenter hjælper med at håndtere allergiske reaktioner og kan lindre kløe.

Behandling af en identificeret underliggende årsag er den primære tilgang, og hvor en udløser findes og håndteres, aftager udslættet som regel. Topikale kortikosteroider lindrer symptomerne, men forkorter ikke forløbet, og læsionerne kommer ofte igen, når de seponeres. Systemiske immunsuppressiva er ikke en rutinebehandling af EAC. Læsioner kan komme og gå over måneder eller år, hvilket i sig selv ikke er en grund til at eskalere behandlingen; en dermatolog bør vejlede behandlingen ved vedvarende eller tilbagevendende sygdom.

Forebyggelse

For at forhindre tilbagefald af EAC bør personer undgå kendte udløsere og tage proaktive skridt for at opretholde hudens sundhed:

• Hvor et specifikt udløsende faktor blev identificeret i dit tilfælde, skal du undgå det.
• Brug løstsiddende, åndbart tøj for at minimere hudirritation.
• Begræns eksponering for ekstreme temperaturer og anvend altid solcreme i direkte sollys.
• Undgå at klø på de ramte områder for at forhindre forværring af symptomer og sekundære infektioner.
• Oprethold god søvnhygiejne og håndter stress effektivt for at støtte immunfunktionen.
• Få enhver ny eller tilbagevendende udslæt vurderet, da en ændring i mønstret kan pege på en årsag, som ikke var tydelig tidligere.