Halka Şeklinde Santrifüj Eritem (ICD-10: L53) ⚠️

Halkasal Santrifüj Eritem (RCE)

Halkasal Santrifüj Eritem (RCE), eritema annulare olarak da bilinen, ürtikeri andıran, deride halka benzeri döküntülerle karakterize bir dermatolojik durumdur. Bu lezyonlar merkezi bir alandan dışa doğru genişleyerek belirgin dairesel bir patern oluşturur. RCE, eritema annulare’nin bir formu olarak sınıflandırılır ve tipik olarak alerjenik ya da enfeksiyöz bir tetikleyiciye yanıt olarak ortaya çıkar; ancak bazı olgularda özgül bir neden saptanmaz.

Tarihsel Arka Plan

RCE ilk kez 1916 yılında Fransız dermatolog Ferdinand-Jean Darier tarafından tanımlanmış; kendine özgü dairesel lezyonları ve belirgin klinik özellikleri tanınmıştır.

Nedenler ve Patogenez

RCE, derinin dış tetikleyicilere yanıt verdiği reaktif eritem türü olarak kabul edilir. RCE’nin kesin nedenleri tam olarak anlaşılmamış olmakla birlikte, durum sıklıkla enfeksiyonlar, ilaçlar, kimyasallar veya malignitelerle (paraneoplastik sendrom) ilişkilidir. Bazı olgularda belirlenebilir bir tetikleyici olmaksızın gelişir; bu durumda idiopatik form olarak adlandırılır.

Histolojik açıdan RCE, tipik olarak dermal damarlar çevresinde yoğun lenfohistiositik infiltrasyon ile seyreder. Epidermis etkilenmez; bu nedenle esas olarak dermal bir durumdur.

Epidemiyoloji

RCE, yıllık insidansı yaklaşık 100,000 kişi başına 1 olgu olan, görece nadir bir durum olarak kabul edilir. Tüm cinsiyetleri ve ırkları eşit olarak etkiler; pik başlangıç yaklaşık 40 yaş civarındadır. Ailesel halkasal eritem olarak bilinen nadir bir otozomal dominant RCE formu da bildirilmiştir; bu da bazı olgularda genetik bir bileşen olduğunu göstermektedir.

Patofizyoloji

RCE, tip IV aşırı duyarlılık reaksiyonu olarak sınıflandırılır. Aşağıdakiler dahil olmak üzere çeşitli tetikleyiciler tanımlanmıştır:

• İlaçlar: Antibiyotikler veya NSAID’ler gibi bazı ilaçlar RCE’yi tetikleyebilir.
• Böcek Isırıkları: Sivrisinek, kene veya diğer böceklerin ısırıkları RCE lezyonlarına neden olabilir.
• Enfeksiyonlar: Epstein-Barr virüsü, Mycoplasma hominis ve diğerleri dahil olmak üzere bakteriyel, viral ve fungal enfeksiyonlar RCE ile ilişkilendirilmiştir.
• Besinler: Küflü peynirler gibi bazı gıdalar, duyarlı bireylerde RCE ataklarını tetiklemekle ilişkilendirilmiştir.
• Maligniteler: RCE’nin paraneoplastik formunda lezyonlar, altta yatan bir malignitenin, özellikle lenfoproliferatif bozuklukların varlığını işaret edebilir.

RCE lezyonları ayrıca otoimmün hastalıklara, strese, hormonal değişikliklere ve küflü peynirler ile domates gibi diyetle ilişkili faktörlere yanıt olarak da ortaya çıkabilir.

Etyoloji

RCE sıklıkla aşağıdakiler dahil çeşitli enfeksiyonlarla tetiklenir:

• Bakteriyel: Grup A streptokoklar, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis
• Viral: Epstein-Barr virüsü, herpes simplex, SARS-CoV-2 ve H1N1 influenza
• Fungal: Candida albicans, Trichophyton gibi dermatofitler ve Malassezia furfur
• Paraziter: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis

Amitriptilin, klorokin ve azasitidin gibi ilaçların bazı bireylerde RCE’yi tetiklediği bulunmuştur. RCE semptomları, nedensel ilaç kesildiğinde genellikle düzelir.

Klinik Bulgular

RCE’li hastalar tipik olarak merkezde küçük, kırmızı noktalar şeklinde başlayan ve dışa doğru genişleyen halkasal eritematöz papüllerle başvurur. Bu lezyonlar sıklıkla uyluklarda, kaval kemikleri üzerinde ve zaman zaman gövde ile yüzde görülür. Sistemik semptomlar mevcutsa, bunlar genellikle deri döküntüsünün kendisinden çok altta yatan nedeni yansıtır.

Tipik olarak lezyonlar, perifere doğru büyüyen ve santralden açılan, halka benzeri görünüm oluşturan eritematöz papüller olarak başlar. Bu lezyonlar 10 cm’den büyük çapa ulaşabilir. Birçok olguda dış kenarda skuamlanma görülür ve veziküller veya telenjiektaziler ortaya çıkabilir. Lezyonlar gerilediğinde genellikle skar bırakmadan postinflamatuvar hiperpigmentasyon bırakırlar.

Hastalar, alerjene veya tetikleyiciye bağlı olarak asemptomatik ya da kaşıntılı döküntüler yaşayabilir. Bazı lezyonlar, özellikle sistemik hastalıklar veya enfeksiyonlar içeren olgularda ağrılı olabilir.

Prognoz

RCE’nin prognozu genellikle olumludur; özellikle altta yatan neden saptanıp hızla tedavi edildiğinde. Ancak eşlik eden sistemik veya malign durumları olan hastalarda prognoz kötüleşebilir. Lezyonların süresi değişkenlik gösterebilir; bazı olgular haftalar içinde düzelirken, diğerleri birkaç yıl sürebilir.

Sınıflandırma

Ackerman’a ve daha sonra Bressler ile Jones’a göre RCE’nin iki klinik formu vardır:

• Yüzeysel form: Bu tipte kaşıntı ve deride pullanma görülür.
• Derin form: Bu form, kaşıntı ve skuamlanmanın olmamasıyla karakterizedir; bu nedenle diğer durumlardan ayırt edilmesi daha güçtür.

Tanı

RCE tanısı; ayrıntılı tıbbi öykü, fizik muayene ve gerekirse laboratuvar testlerini içerir. Malignite şüphesi varsa, hastalar uygun onkolojik taramadan geçirilmelidir.

Tanısal yöntemler şunları içerir:

• Tıbbi Öykü Değerlendirmesi: Hekim semptomlar, yakın maruziyetler ve altta yatan sağlık durumları hakkında sorular soracaktır.
• Fizik Muayene: Lezyonların ayrıntılı görsel ve palpasyonla muayenesi yapılacaktır.
• Laboratuvar Testleri: Lezyonlara katkıda bulunan altta yatan enfeksiyonları veya otoimmün durumları saptamak için özgül testler yapılabilir.

Ayırıcı Tanı

RCE, benzer semptomlarla ortaya çıkan çeşitli diğer dermatolojik durumlardan ayırt edilmelidir; bunlar arasında:

• Otoimmün hastalıklar (lupus veya Sjögren sendromu gibi)
• Enfeksiyöz dermatozlar (tinea gibi) ve inflamatuvar dermatozlar (liken planus gibi)
• Onkodermatozlar (kanserle ilişkili deri lezyonları)
• Pseudolenfomalar ve derinin lenfomaları

RCE’nin aşağıdaki benzer durumlardan da ayırt edilmesi önemlidir:

• Erythema gyratum repens
• Necrolytic migratory erythema
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

Tedavi

RCE tedavisi, durumun altta yatan nedenini ele almaya odaklanır. Tetikleyici saptanıp tedavi edildikten sonra deri lezyonları çoğu zaman kendiliğinden düzelir. İdiopatik olgularda veya nedenin belirsiz kaldığı durumlarda semptomatik tedaviler şunları içerebilir:

• Topikal Kortikosteroidler: İnflamasyonu azaltabilir ve lezyonlarla ilişkili kaşıntıyı hafifletebilir.
• Antihistaminikler: Bu ilaçlar alerjik reaksiyonların yönetimine yardımcı olur ve kaşıntıyı giderebilir.
• Sistemik İmmünsüpresanlar: Kronik RCE gibi bazı olgularda inflamasyonu kontrol etmek için immünsüpresanlar reçete edilebilir.

Relapslar tedavinin kesilmesinden sonra ortaya çıkabileceğinden uzun dönem izlem esastır. Özellikle tekrarlayan veya ağır RCE olgularında tedaviye dermatolog rehberlik etmelidir.

Önleme

RCE alevlenmelerini önlemek için bireyler bilinen tetikleyicilerden kaçınmalı ve deri sağlığını korumak için proaktif adımlar atmalıdır:

• Gıda alerjileri saptanmışsa hipoalerjenik bir diyet uygulayın.
• Belli ilaçlar veya polen ve sert kimyasallar gibi çevresel tetikleyiciler dahil olmak üzere bilinen alerjenlerden kaçının.
• Deride irritasyonu en aza indirmek için bol, nefes alabilen giysiler giyin.
• Aşırı sıcaklıklara maruziyeti sınırlayın ve doğrudan güneş ışığında her zaman güneş koruyucu uygulayın.
• Semptomların kötüleşmesini ve sekonder enfeksiyonları önlemek için etkilenen bölgeleri kaşımaktan kaçının.
• İyi uyku hijyenini sürdürün ve immün fonksiyonu desteklemek için stresi etkili şekilde yönetin.
• Yeni tetikleyicileri belirlemek ve kaçınmak için düzenli olarak alerji testlerinden geçin.
• Sürekli izlem ve tedavi planlarında zamanında düzenleme için sağlık hizmeti sağlayıcınızla yakın iletişimde kalın.