环状离心性红斑（ICD-10：L53）⚠️
环状离心性红斑（RCE）
环状离心性红斑（RCE），亦称环状红斑，是一种以皮肤上呈环形皮疹为特征的皮肤科疾病，外观类似荨麻疹。这些皮损自中央区域向外扩展，形成清晰的环形模式。RCE被归类为环状红斑的一种形式，通常发生于过敏性或感染性诱因之后；但在部分病例中，未能明确具体病因。
历史背景
RCE最早于1916年由法国皮肤科医生Ferdinand-Jean Darier描述，他识别出其特征性的环形皮损及明确的临床表现。
病因与发病机制
RCE被认为是一种反应性红斑，即皮肤对外界诱因产生反应的一类疾病。尽管RCE的确切病因尚未完全阐明，但该病常与感染、药物、化学物质或恶性肿瘤（副肿瘤综合征）相关。在某些病例中，疾病发生时无法识别明确诱因，此时称为特发性形式。
从组织学角度看，RCE通常表现为真皮血管周围显著的淋巴组织细胞浸润。表皮不受累，因此主要是一种真皮性疾病。
流行病学
RCE被认为是一种相对少见的疾病，年发病率约为每10万人1例。其可见于所有性别和种族，发病高峰约在40岁左右。一种罕见的常染色体显性遗传形式RCE，称为家族性环状红斑，亦已有报道，提示部分病例存在遗传因素。
发病机制
RCE被归类为IV型超敏反应。已识别的诱因包括：
- 药物：某些药物，如抗生素或NSAIDs，可诱发RCE。
- 昆虫叮咬：蚊子、蜱虫或其他昆虫叮咬可导致RCE皮损。
- 感染：包括Epstein-Barr virus、Mycoplasma hominis在内的细菌、病毒及真菌感染均与RCE相关。
- 食物：某些食物，如发霉奶酪，已被认为可在易感个体中诱发RCE发作。
- 恶性肿瘤：在RCE的副肿瘤形式中，皮损可能提示潜在恶性肿瘤的存在，尤其是淋巴增殖性疾病。
RCE皮损亦可在自身免疫性疾病、应激、激素变化以及饮食因素（如发霉奶酪和番茄）作用下出现。
病因学
RCE常由多种感染诱发，包括：
- 细菌性：A组链球菌、大肠埃希菌、结核分枝杆菌
- 病毒性：Epstein-Barr virus、单纯疱疹、SARS-CoV-2及H1N1流感
- 真菌性：白色念珠菌、毛癣菌属等皮肤癣菌以及糠秕马拉色菌
- 寄生虫性：蛔虫、阴虱
阿米替林、氯喹和阿扎胞苷等药物已被发现可在部分个体中诱发RCE。停用致病药物后，RCE症状通常可缓解。
临床表现
RCE患者通常表现为环形红斑性丘疹，起初为中央部位的细小红斑，随后向外周扩展。这些皮损常见于大腿、胫前区，偶见于躯干和面部。如有全身症状，通常反映的是潜在病因，而非皮疹本身。
通常，皮损先表现为红斑性丘疹，随后向周边扩大并中央消退，形成环状外观。皮损直径可超过10 cm。许多病例中，外缘可见鳞屑，并可出现疱疹或毛细血管扩张。皮损消退后，常遗留炎症后色素沉着，但一般无瘢痕。
患者可出现无症状或瘙痒性皮疹，取决于过敏原或诱因。某些皮损可能伴疼痛，尤其是在合并系统性疾病或感染时。
预后
RCE总体预后良好，尤其是在及时识别并治疗潜在病因时。然而，合并系统性疾病或恶性疾病的患者，其预后可能较差。皮损持续时间差异较大，部分病例可在数周内缓解，而另一些病例可持续数年。
分类
根据Ackerman，后由Bressler和Jones进一步提出，RCE有两种临床形式：
- 浅表型：此型表现为瘙痒和皮肤脱屑。
- 深在型：此型的特征是无瘙痒和鳞屑，因此较难与其他疾病区分。
诊断
RCE的诊断需要详细采集病史、进行体格检查，并在必要时进行实验室检测。如怀疑恶性肿瘤，患者应接受相应的肿瘤学筛查。
诊断方法包括：
- 病史采集：医生将询问症状、近期接触史及基础健康状况。
- 体格检查：对皮损进行全面的视诊和触诊检查。
- 实验室检查：可进行特定检测，以识别可能导致皮损的基础感染或自身免疫性疾病。
鉴别诊断
RCE需与多种表现相似的其他皮肤科疾病相鉴别，包括：
- 自身免疫性疾病（如狼疮或Sjögren’s syndrome）
- 感染性皮肤病（如体癣）和炎症性皮肤病（如扁平苔藓）
- 肿瘤相关皮肤病变（与癌症相关的皮肤病变）
- 假性淋巴瘤及皮肤淋巴瘤
还需将RCE与其他相似疾病加以区分，例如：
- Erythema gyratum repens
- 坏死性游走性红斑
- 边缘性红斑
- 游走性红斑
- 多形性红斑
- 环状丘疹性离心性红斑
治疗
RCE的治疗重点在于处理疾病的基础病因。一旦诱因被识别并得到治疗，皮损往往可自行消退。对于特发性病例或病因仍不明确者，对症治疗可包括：
- 外用糖皮质激素：可减轻炎症并缓解皮损相关瘙痒。
- 抗组胺药：有助于控制过敏反应并缓解瘙痒。
- 全身免疫抑制剂：在某些情况下，如慢性RCE，可使用免疫抑制剂以控制炎症。
由于停药后可发生复发，长期随访至关重要。尤其对于复发性或重症RCE，应由皮肤科医生指导治疗。
预防
为预防RCE复发，个体应避免已知诱因，并采取积极措施维护皮肤健康：
- 如已明确食物过敏，应遵循低致敏饮食。
- 避免已知过敏原，如某些药物或环境诱因（如花粉和刺激性化学物质）。
- 穿着宽松、透气的衣物，以减少皮肤刺激。
- 限制接触极端温度，并在阳光直射下始终使用防晒霜。
- 避免搔抓受累部位，以防症状加重及继发感染。
- 保持良好的睡眠卫生并有效管理压力，以支持免疫功能。
- 定期进行过敏检测，以识别并避免新的诱因。
- 与您的医疗保健提供者保持密切联系，以便持续监测并及时调整治疗方案。
