Erythema annulare centrifugum (ICD-10: L53.1) ⚠️

Erythema Annulare Centrifugum (EAC)

Erythema annulare centrifugum (EAC) er en uvanlig reaktiv hudtilstand der erytematøse lesjoner vokser langsomt utover og får en ringformet eller bueformet form. Den tilhører gruppen figurerte eller slyngede erytemer. I noen tilfeller kan en assosiert infeksjon, medisin eller underliggende sykdom identifiseres; i mange tilfeller finnes ingen utløsende faktor.

Historisk bakgrunn

EAC ble først beskrevet i 1916 av den franske dermatologen Ferdinand-Jean Darier, som gjenkjente de karakteristiske sirkulære lesjonene og distinkte kliniske trekk.

Årsaker og patogenese

EAC er et reaktivt erytem: utslettet gjenspeiler at huden reagerer på noe annet. Når ingen utløsende faktor kan identifiseres — noe som er vanlig — kalles det idiopatisk.

Ved histologi viser EAC et lymfohistocytisk infiltrat tett anordnet rundt de dermale karene — «coat-sleeve»-mønsteret. Epidermis er spart i den dype formen; i den overfladiske formen viser den milde forandringer, og det er dette som gir den skjellingen som ligger bak kanten.

Epidemiologi

EAC er uvanlig, og pålitelige insidensdata er ikke tilgjengelige: tilstanden er beskrevet i kasuistikker og ikke i populasjonsstudier, så verken forekomst, kjønnsfordeling eller etnisk fordeling kan angis med sikkerhet. Den beskrives i alle aldre, også hos barn, og oftest hos voksne. Sjeldne familiære tilfeller med autosomal dominant nedarving er rapportert.

Assosierte tilstander og utløsere

EAC er et reaktivt utslett: huden reagerer på noe i stedet for å være syk i seg selv. Det viktige forbeholdet er at i en stor andel av tilfellene blir ingen utløsende faktor noen gang identifisert, og listene over spesifikke organismer, legemidler og matvarer som sirkulerer i litteraturen, bygger på enkeltstående kasuistikker snarere enn på etablert årsakssammenheng.

Kategoriene som er verdt å vurdere, styrt av pasientens sykehistorie og undersøkelse heller enn av en sjekkliste, er:

• Infeksjon — en dermatofyttinfeksjon et annet sted på huden er den assosiasjonen som oftest er verdt å se etter, og andre bakterielle, virale og soppinfeksjoner er beskrevet;
• Legemidler — en rekke har vært knyttet til enkeltstående rapporter. Det som taler for et legemiddel, er tidsforløpet, og at lesjonene avtar når det seponeres;
• Underliggende systemisk sykdom, inkludert autoimmune tilstander;
• Malignitet — rapportert særlig i forbindelse med lymfoproliferative forstyrrelser. Denne assosiasjonen finnes, men er uvanlig, og den begrunner ikke at man utreder alle pasienter for kreft.

Kliniske manifestasjoner

Pasienter med EAC presenterer typisk med ringformede erytematøse lesjoner som begynner som små, røde flekker i midten og utvides utover. Disse lesjonene vises ofte på lårene, leggene, og tidvis på torso og ansikt. Systemiske symptomer, hvis de er til stede, gjenspeiler vanligvis en underliggende årsak snarere enn selve hudutslettet.

Det karakteristiske funnet er en tiltagende ringformet eller bueformet erytematøs lesjon som sprer seg utover i løpet av uker mens den klarner i sentrum, og som kan vokse til flere centimeter eller mer. I den overfladiske formen er skjellingen lokalisert bak kanten: den ligger på innsiden av den fremadskridende kanten, like bak randen snarere enn på den. Det er dette som skiller EAC fra tinea, hvor skjellingen ligger på den ledende kanten. Blemmer og telangiektasier er ikke definerende trekk. Lesjoner som går tilbake, kan etterlate postinflammatorisk pigmentforandring, men ingen arrdannelse.

Pasienter kan oppleve enten asymptomatiske eller kløende utslett, avhengig av allergenet eller triggeren. Noen lesjoner kan være smertefulle, spesielt i tilfeller med systemiske sykdommer eller infeksjoner.

Prognose

EAC har generelt en gunstig prognose, spesielt når den underliggende årsaken identifiseres og behandles raskt. Imidlertid kan prognosen forverres hos pasienter med samtidige systemiske eller maligne tilstander. Varigheten av lesjonene kan variere, med noen tilfeller som løser seg innen uker, mens andre kan vedvare i flere år.

Klassifisering

I følge Ackerman, og senere Bressler og Jones, har EAC to kliniske former:

• Overfladisk form: Denne typen involverer kløe og flassing av huden.
• Dyp form: Denne formen er preget av fravær av kløe og skalering, noe som gjør det vanskeligere å skille fra andre tilstander.

Diagnose

Diagnosen stilles ofte klinisk, ut fra utseendet og den langsomme sentrifugale spredningen. Utredningen styres av hva anamnese og undersøkelse tilsier, og ikke som en standardpakke.

Diagnostiske metoder inkluderer:

• Gjennomgang av medisinsk historie: Legen vil spørre om symptomer, nylige eksponeringer og underliggende helseforhold.
• Klinisk undersøkelse: En grundig visuell og taktil undersøkelse av lesjonene vil bli utført.
• Hudbiopsi: Ved usikre tilfeller, for å skille EAC fra tilstander som kan ligne;

• Testing for soppinfeksjon: En KOH-preparat eller dyrkning der utseendet eller fordelingen gir mistanke om tinea, som er den viktigste kliniske imitatoren;
• Utredning for systemisk sykdom: Styrt av sykehistorie og undersøkelse. Det er ingen indikasjon for rutinemessig allergitesting, og ingen grunnlag for et generelt søk etter malignitet hos en pasient uten andre funn som taler for det.

Differensialdiagnose

EAC må skilles fra ulike andre dermatologiske tilstander som gir lignende symptomer, inkludert:

• Autoimmune sykdommer (som lupus eller Sjögrens syndrom)
• Infeksiøse dermatoser (som tinea) og inflammatoriske dermatoser (som lichen planus)
• Onkodermatoser (kreftrelaterte hudlesjoner)
• Pseudolymfomer og lymfomer i huden

Det er også viktig å skille EAC fra andre lignende tilstander som:

• Erythema gyratum repens
• Nekrolyttisk migratorisk erytem
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

Behandling

Behandling for EAC fokuserer på å adressere den underliggende årsaken til tilstanden. Når utløseren er identifisert og behandlet, går hudlesjonene ofte tilbake av seg selv. For idiopatiske tilfeller eller når årsaken er uklar, kan symptomatisk behandling inkludere:

• Topiske kortikosteroider: Disse kan redusere betennelse og lindre kløe assosiert med lesjonene.
• Antihistaminer: Disse medikamentene hjelper å håndtere allergiske reaksjoner og kan lindre kløe.

Behandling av en identifisert underliggende årsak er hovedtilnærmingen, og når en utløsende faktor er funnet og håndtert, legger utslettet seg vanligvis til ro. Lokale kortikosteroider lindrer symptomene, men forkorter ikke forløpet, og lesjonene kommer ofte tilbake når de seponeres. Systemiske immunsuppressiva er ikke en rutinemessig behandling for EAC. Lesjoner kan komme og gå over måneder eller år, noe som i seg selv ikke er en grunn til å eskalere behandlingen; en dermatolog bør veilede behandlingen ved vedvarende eller tilbakevendende sykdom.

Forebygging

For å forhindre tilbakefall av EAC, bør individer unngå kjente utløsere og ta proaktive skritt for å opprettholde hudhelse:

• Der noe spesifikt som utløste tilstanden ble identifisert i ditt tilfelle, bør du unngå det.
• Bruke løstsittende, pustende klær for å minimere hudirritasjon.
• Begrense eksponering for ekstreme temperaturer og alltid bruke solkrem i direkte sollys.
• Unngå å klø på de berørte områdene for å forhindre forverring av symptomer og sekundære infeksjoner.
• Opprettholde god søvnhygiene og håndtere stress effektivt for å støtte immunfunksjonen.
• La enhver ny eller tilbakevendende utslett bli vurdert, siden en endring i mønsteret kan peke mot en årsak som ikke var åpenbar tidligere.