Кольцевидная центробежная эритема (МКБ-10: L53.1) ⚠️

Кольцевидная центробежная эритема (EAC)

Кольцевидная центробежная эритема (EAC) является редким реактивным заболеванием кожи, при котором эритематозные поражения медленно увеличиваются к периферии, принимая кольцевидную или дугообразную форму. Она относится к группе фигурных или гирляндообразных эритем. В некоторых случаях можно выявить ассоциированную инфекцию, лекарственный препарат или основное заболевание; во многих случаях триггер так и не удается установить.

Историческая справка

EAC была впервые описана в 1916 году французским дерматологом Фердинандом-Жаном Дарье, который распознал ее характерные круглые поражения и отчетливые клинические особенности.

Причины и патогенез

EAC — это реактивная эритема: сыпь отражает реакцию кожи на что-то другое. Если триггер не удается выявить — что бывает часто — ее называют идиопатической.

При гистологическом исследовании при EAC выявляется лимфогистиоцитарный инфильтрат, тесно расположенный вокруг сосудов дермы — картина «манжеты» вокруг сосуда. Эпидермис при глубокой форме не поражен; при поверхностной форме отмечаются слабо выраженные изменения, которые и обусловливают отстающее шелушение.

Эпидемиология

EAC встречается нечасто, и надежных данных о заболеваемости нет: ее описывают в сериях случаев, а не в популяционных исследованиях, поэтому с уверенностью нельзя указать ни частоту, ни соотношение полов, ни этническое распределение. Ее описывают в любом возрасте, в том числе у детей, и чаще всего у взрослых. Сообщалось о редких семейных случаях с аутосомно-доминантным наследованием.

Ассоциированные состояния и триггеры

РЦЭ является реактивной сыпью: кожа отвечает на что-то, а не поражена сама по себе. Важная оговорка состоит в том, что в значительной доле случаев триггер так и не удается выявить, а списки конкретных микроорганизмов, лекарств и продуктов питания, встречающиеся в литературе, основаны на отдельных описаниях случаев, а не на установленной причинно-следственной связи.

Категории, которые следует рассматривать, ориентируясь скорее на анамнез и осмотр пациента, чем на чек-лист, следующие:

• Инфекция — дерматофитная инфекция на другом участке кожи является ассоциацией, которую чаще всего стоит искать, а также сообщалось о других бактериальных, вирусных и грибковых инфекциях;
• Лекарственные средства — ряд препаратов был упомянут в отдельных сообщениях. На лекарственную причину указывает временная связь и исчезновение очагов после отмены препарата;
• Основное системное заболевание, включая аутоиммунные состояния;
• Злокачественные новообразования — сообщалось особенно в связи с лимфопролиферативными заболеваниями. Эта связь существует, но встречается редко и не оправдывает обследование каждого пациента на рак.

Клинические проявления

Пациенты с EAC обычно имеют кольцевидные эритематозные поражения, которые начинаются как небольшие красные пятна в центре и расширяются наружу. Эти поражения часто появляются на бедрах, голенях, а иногда на туловище и лице. Системные симптомы, если они присутствуют, обычно отражают основную причину, а не саму кожную сыпь.

Характерная находка — увеличивающееся кольцевидное или дугообразное эритематозное поражение, которое распространяется к периферии в течение недель, одновременно очищаясь в центре, и может достигать нескольких сантиметров или более. При поверхностной форме чешуйки представляют собой «отстающую» кайму шелушения: они располагаются на внутренней стороне растущего края, сразу позади границы, а не на ней. Именно этот признак отличает EAC от дерматофитии, при которой чешуйки располагаются на растущем крае. Везикулы и телеангиэктазии не являются определяющими признаками. При разрешении поражений может оставаться поствоспалительное изменение пигментации, но без рубцов.

В зависимости от аллергена или триггера пациенты могут испытывать бессимптомные или зудящие высыпания. Некоторые поражения могут быть болезненными, особенно в случаях системных заболеваний или инфекций.

Прогноз

EAC обычно имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременном выявлении и лечении основной причины. Однако прогноз может ухудшиться у пациентов с сопутствующими системными или злокачественными заболеваниями. Продолжительность очагов может варьироваться: в некоторых случаях они исчезают в течение нескольких недель, в других — сохраняются в течение нескольких лет.

Классификация

Согласно Акерману, а позднее Бресслеру и Джонсу, EAC имеет две клинические формы:

• Поверхностная форма: этот тип сопровождается зудом и шелушением кожи.
• Глубокая форма: эта форма характеризуется отсутствием зуда и шелушения, что затрудняет ее дифференциацию от других заболеваний.

Диагностика

Диагноз часто ставят клинически, по виду высыпаний и медленному центробежному распространению. Обследование определяется тем, что подсказывают анамнез и осмотр, а не проводится как стандартный набор исследований.

Диагностические методы включают:

• Анамнез: врач спросит о симптомах, недавних контактах и сопутствующих заболеваниях.
• Физикальное обследование: будет проведено тщательное визуальное и тактильное обследование поражений.
• Биопсия кожи: в неясных случаях, а также для дифференциации EAC от состояний, имитирующих его;

• Тестирование на грибковую инфекцию: Микроскопическое исследование с КОН или посев, если внешний вид или распределение позволяют заподозрить дерматофитию, которая является основным клиническим имитатором;
• Обследование на системное заболевание: С учетом данных анамнеза и осмотра. Нет показаний к рутинному аллергологическому тестированию, и нет оснований для тотального поиска злокачественного новообразования у пациента при отсутствии других признаков, указывающих на него.

Дифференциальная диагностика

EAC необходимо отличать от различных других дерматологических заболеваний, которые проявляются сходными симптомами, в том числе:

• Аутоиммунные заболевания (такие как волчанка или синдром Шегрена)
• Инфекционные дерматозы (например, дерматофития) и воспалительные дерматозы (например, красный плоский лишай)
• Онкодерматозы (раковые поражения кожи)
• Псевдолимфомы и лимфомы кожи

Также важно дифференцировать EAC от других схожих заболеваний, таких как:

• Эритема гиратум репенс
• Некролитическая мигрирующая эритема
• Эритема маргинальная
• Эритема мигрирующая
• Эритема мультиформна
• Эритема папулезная центробежная

Лечение

Лечение EAC направлено на устранение основной причины заболевания. После выявления и устранения провоцирующего фактора кожные поражения часто проходят самостоятельно. В случае идиопатических случаев или когда причина остается неясной, симптоматическое лечение может включать:

• Местные кортикостероиды: они могут уменьшить воспаление и облегчить зуд, связанный с поражениями.
• Антигистаминные препараты: эти лекарства помогают контролировать аллергические реакции и могут облегчить зуд.

Лечение выявленной основной причины является основным подходом, и если удается обнаружить и устранить провоцирующий фактор, высыпания обычно разрешаются. Топические кортикостероиды облегчают симптомы, но не сокращают течение заболевания, и поражения часто возвращаются после их отмены. Системные иммунодепрессанты не являются рутинным лечением EAC. Поражения могут появляться и исчезать в течение месяцев или лет, что само по себе не является основанием для усиления терапии; лечение должен вести дерматолог при персистирующем или рецидивирующем заболевании.

Профилактика

Для предотвращения обострений EAC следует избегать известных провоцирующих факторов и принимать активные меры по поддержанию здоровья кожи:

• При наличии конкретного триггера в вашем случае избегайте его.
• Носите свободную, дышащую одежду, чтобы свести к минимуму раздражение кожи.
• Ограничьте пребывание в условиях экстремальных температур и всегда наносите солнцезащитный крем при прямом попадании солнечных лучей.
• Не чесать пораженные участки, чтобы не усугубить симптомы и не вызвать вторичные инфекции.
• Соблюдайте гигиену сна и эффективно справляйтесь со стрессом, чтобы поддерживать иммунитет.
• Любую новую или рецидивирующую сыпь следует показать врачу, поскольку изменение характера может указывать на причину, не очевидную ранее.