Rumień obrączkowaty odśrodkowy (ICD-10: L53.1) ⚠️

Rumień obrączkowaty rozszerzający się (EAC)

Rumień obrączkowaty rozszerzający się (EAC) jest rzadkim reaktywnym schorzeniem skóry, w którym rumieniowe zmiany powoli powiększają się obwodowo, przyjmując kształt obrączkowaty lub łukowaty. Należy do grupy rumieni figurowatych lub girlandowatych. W niektórych przypadkach można zidentyfikować towarzyszącą infekcję, lek lub chorobę podstawową; w wielu nie udaje się znaleźć żadnego czynnika wyzwalającego.

Tło historyczne

EAC zostało po raz pierwszy opisane w 1916 roku przez francuskiego dermatologa Ferdinanda-Jeana Dariera, który dostrzegł charakterystyczne okrągłe zmiany i wyraźne cechy kliniczne.

Przyczyny i patogeneza

EAC uważany jest za rumień reaktywny: wysypka odzwierciedla reakcję skóry na coś innego. W przypadkach, w których nie można znaleźć czynnika wyzwalającego — co jest częste — określa się ją jako idiopatyczną.

W badaniu histologicznym EAC wykazuje naciek limfohistocytyczny ułożony ciasno wokół naczyń skórnych — obraz „coat-sleeve”. Naskórek jest oszczędzony w postaci głębokiej; w postaci powierzchownej wykazuje niewielkie zmiany, które odpowiadają za nawisającą łuskę.

Epidemiologia

EAC jest rzadki, a wiarygodne dane dotyczące częstości występowania nie są dostępne: opisywany jest na podstawie serii przypadków, a nie badań populacyjnych, dlatego nie można z pewnością podać częstości, stosunku płci ani rozkładu etnicznego. Może wystąpić w każdym wieku, także u dzieci, i najczęściej dotyczy osób dorosłych. Opisywano rzadkie przypadki rodzinne z dziedziczeniem autosomalnie dominującym.

Czynniki towarzyszące i wyzwalające

EAC jest reaktywnym wykwitem: skóra reaguje na coś, zamiast być chorobą samą w sobie. Istotnym zastrzeżeniem jest to, że w dużej części przypadków nigdy nie udaje się ustalić czynnika wyzwalającego, a zestawienia konkretnych drobnoustrojów, leków i pokarmów krążące w piśmiennictwie pochodzą z pojedynczych opisów przypadków, a nie z ustalonego związku przyczynowego.

Warto rozważyć następujące kategorie, kierując się wywiadem i badaniem pacjenta, a nie checklistą:

• Zakażenie — zakażenie dermatofitowe gdzie indziej na skórze jest najczęściej wartym poszukiwania powiązaniem, a zgłaszano także inne zakażenia bakteryjne, wirusowe i grzybicze;
• Leki — w pojedynczych doniesieniach implicowano wiele leków. Na lek wskazuje czasowy związek i ustępowanie zmian po jego odstawieniu;
• Choroba ogólnoustrojowa leżąca u podłoża, w tym choroby autoimmunologiczne;
• Nowotwór złośliwy — zgłaszany zwłaszcza w związku z zaburzeniami limfoproliferacyjnymi. Taki związek istnieje, ale jest rzadki i nie uzasadnia badania każdego pacjenta w kierunku nowotworu.

Objawy kliniczne

Pacjenci z EAC zazwyczaj mają pierścieniowate, rumieniowe zmiany, które zaczynają się jako małe, czerwone plamki w centrum i rozszerzają się na zewnątrz. Te zmiany skóry często pojawiają się na udach, goleniach, a czasami na tułowiu i twarzy. Objawy ogólne, jeśli występują, zwykle odzwierciedlają przyczynę podstawową, a nie samą osutkę skórną.

Charakterystycznym znaleziskiem jest powiększająca się obrączkowata lub łukowata zmiana rumieniowa, która szerzy się na obwód przez tygodnie, jednocześnie blednąc w centrum, i może osiągać kilka centymetrów lub więcej. W postaci powierzchownej łuska ma postać łuski pozostającej za brzegiem zmiany: znajduje się po wewnętrznej stronie poszerzającego się brzegu, tuż za granicą, a nie na niej. To jest cecha odróżniająca EAC od tinea, gdzie łuska leży na brzegu czynnie szerzącym się. Pęcherze i teleangiektazje nie są cechami definicyjnymi. Ustępujące zmiany mogą pozostawiać pozapalne zaburzenia barwnikowe, ale bez bliznowacenia.

Pacjenci mogą doświadczać albo bezobjawowych, albo swędzących wysypek, w zależności od alergenu lub czynnika wywołującego. Niektóre zmiany mogą być bolesne, szczególnie w przypadkach związanych z chorobami systemowymi lub infekcjami.

Rokowanie

EAC zazwyczaj ma dobre rokowanie, zwłaszcza gdy przyczyna podstawowa jest zidentyfikowana i szybko leczona. Jednak rokowanie może się pogorszyć u pacjentów z równoczesnymi schorzeniami ogólnoustrojowymi lub złośliwymi. Czas trwania zmian może się różnić, przy czym w niektórych przypadkach ustępują one w ciągu kilku tygodni, podczas gdy inne mogą się utrzymywać przez kilka lat.

Klasyfikacja

Według Ackermana, a później Bresslera i Jonesa, EAC ma dwie formy kliniczne:

• Forma powierzchowna: Ten typ wiąże się ze swędzeniem i łuszczeniem się skóry.
• Forma głęboka: Ta forma charakteryzuje się brakiem swędzenia i łuszczenia, co utrudnia odróżnienie jej od innych schorzeń.

Diagnostyka

Rozpoznanie często stawia się klinicznie, na podstawie obrazu i powolnego szerzenia odśrodkowego. Zakres badań wyznaczają wyniki wywiadu i badania przedmiotowego, a nie wykonuje się ich rutynowo jako standardowego panelu.

Metody diagnostyczne obejmują:

• Przegląd historii medycznej: Lekarz zapyta o objawy, niedawne narażenia oraz podstawowe schorzenia zdrowotne.
• Badanie fizykalne: Przeprowadzone zostanie dokładne badanie wizualne i dotykowe zmian skórnych.
• Biopsja skóry: W przypadkach niepewnych oraz w różnicowaniu EAC od schorzeń, które go naśladują;

• Badanie w kierunku zakażenia grzybiczego: Preparat KOH lub posiew, jeśli obraz lub rozmieszczenie zmian sugerują tinea, która jest głównym klinicznym odpowiednikiem;
• Diagnostyka choroby układowej: Kierowana wywiadem i badaniem przedmiotowym. Nie ma wskazań do rutynowych testów alergicznych ani podstaw do szerokich poszukiwań nowotworu złośliwego u pacjenta bez innych cech, które by to sugerowały.

Diagnostyka różnicowa

EAC musi być odróżniane od różnych innych schorzeń dermatologicznych, które objawiają się podobnymi objawami, w tym:

• Choroby autoimmunologiczne (takie jak toczeń czy zespół Sjögrena)
• Infekcyjne dermatozy (takie jak grzybica czy liszaj płaski)
• Onkodermatozy (zmiany skórne związane z nowotworami)
• Pseudolimfomy i chłoniaki skóry

Również ważne jest, aby odróżnić EAC od innych podobnych schorzeń, takich jak:

• Erythema gyratum repens
• Rumień nekrolityczny wędrujący
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

Leczenie

Leczenie EAC koncentruje się na usunięciu podstawowej przyczyny schorzenia. Gdy czynnik wyzwalający zostanie zidentyfikowany i leczony, zmiany skórne często ustępują same. W przypadku idiopatycznych przypadków lub gdy przyczyna pozostaje niejasna, leczenie objawowe może obejmować:

• Stosowanie kortykosteroidów miejscowych: Mogą one zmniejszyć stan zapalny i złagodzić swędzenie związane z zmianami.
• Antyhistaminy: Te leki pomagają w zarządzaniu reakcjami alergicznymi i mogą złagodzić swędzenie.

Leczenie zidentyfikowanej podstawowej przyczyny jest głównym podejściem, a tam, gdzie czynnik wyzwalający zostanie znaleziony i usunięty, wysypka zwykle ustępuje. Miejscowe kortykosteroidy łagodzą objawy, ale nie skracają czasu trwania choroby, a zmiany często nawracają po ich odstawieniu. Ogólnoustrojowe leki immunosupresyjne nie są rutynowym leczeniem EAC. Zmiany mogą pojawiać się i ustępować przez miesiące lub lata, co samo w sobie nie jest powodem do eskalacji leczenia; dermatolog powinien prowadzić opiekę w przypadku utrzymującej się lub nawracającej choroby.

Prewencja

Aby zapobiec nawrotom EAC, należy unikać znanych czynników wyzwalających i podejmować proaktywne kroki w celu utrzymania zdrowia skóry:

• Jeśli w Pana/Pani przypadku zidentyfikowano określony czynnik wyzwalający, należy go unikać.
• Nosić luźne, przewiewne ubrania, aby zminimalizować podrażnienia skóry.
• Ograniczyć ekspozycję na ekstremalne temperatury i zawsze stosować filtr przeciwsłoneczny w bezpośrednim świetle słonecznym.
• Unikać drapania dotkniętych obszarów, aby zapobiec pogorszeniu objawów i wtórnym infekcjom.
• Utrzymywać dobrą higienę snu i skutecznie zarządzać stresem, aby wspierać funkcję immunologiczną.
• Należy zgłosić każdą nową lub nawracającą wysypkę do oceny, ponieważ zmiana obrazu może wskazywać na przyczynę, która wcześniej nie była oczywista.