Lichen Planus (ICD-10: L43) ⚠️

Lichen planus: kronisk inflammatorisk dermatos med oklar etiologi

Översikt

Lichen planus (LP) är en kronisk inflammatorisk hud- och slemhinneåkomma som kännetecknas av
kliande, polygonala papler med platt ovansida, vanligen violfärgade eller rödvioletta. Det är en
icke smittsam sjukdom med oklar bakgrund som kan påverka hud, naglar, hårbotten,
munhåla och genitalier. LP kan förekomma i alla åldrar men ses oftast hos vuxna mellan 30 och 60 år.

Trots tillståndets godartade natur kan LP påverka livskvaliteten betydligt på grund av
långvarig klåda, slemhinneengagemang eller, i svåra fall, ärrbildande alopeci. Hos de flesta patienter klingar
sjukdomen av spontant inom månader till några år, även om återfall kan förekomma.

Etiologi och möjliga utlösande faktorer

Den exakta orsaken till lichen planus är fortfarande okänd. Tillståndet anses dock vara en
cellmedierad autoimmun reaktion där cytotoxiska T-celler angriper basala keratinocyter.
Följande faktorer har kopplats till att utlösa eller förvärra sjukdomen:

• Hepatit C-virus (HCV): en epidemiologisk association, starkast för oral och erosiv sjukdom, och en vars styrka varierar markant mellan regioner — den är väl dokumenterad i vissa populationer och knappt påvisbar i andra;
• Autoimmuna sjukdomar: LP kan förekomma samtidigt med andra autoimmuna tillstånd (t.ex. vitiligo, alopecia areata, tyreoidit);
• Lokalt trauma: nya lesioner kan uppträda längs ett rivsår eller ärr (Koebners fenomen).

Ett separat tillstånd, lichenoid drug eruption, liknar och måste skiljas från idiopatisk lichen planus. Det har rapporterats i samband med ett antal läkemedel — däribland antihypertensiva, antimalariamedel och NSAID — men för de flesta av dessa bygger sambandet på fallrapporter snarare än på fastställd orsakssamband. Det som talar för diagnosen är tidsförloppet: ett utslag som började efter att ett läkemedel hade satts in och som går tillbaka efter att det satts ut. En läkemedelsgenomgång är därför en del av bedömningen av nyuppkommen lichen planus, men läkemedelslistan ska inte tolkas som en lista över orsaker.

Kutan lichen planus: kliniska manifestationer

Den kutana formen av lichen planus yttrar sig vanligtvis som:

• Flera polygonala, platta papler 3–5 mm stora, ofta symmetriskt grupperade;
• Färg: rosa, röd eller violfärgad; ofta glänsande på grund av en slät yta;
• Wickhams striae: fina, vitaktiga retikulära linjer synliga på paplernas yta;
• Klåda: varierar från mild till intensiv och kan förvärras av värme eller stress;
• Utbredning: vanliga lokaler är handleder, underarmar, ländrygg, anklar och smalben.
  Lesioner kan flyta samman till större plack eller bilda linjära mönster på grund av Koebnerfenomenet
  (lesioner som uppstår på traumatiserade områden);
• Förtjockade plack: på smalben eller anklar vid hypertrofisk LP.

Hos vissa patienter kan det initiala utslaget misstolkas på grund av likhet med eksem, psoriasis eller
svampinfektioner. En noggrann klinisk undersökning är viktig för korrekt diagnos.

Slemhinne-, nagel-, hårbotten- och genitalt engagemang

Oral lichen planus

Oral lichen planus (OLP) visar sig ofta som retikulära vita förändringar med spetsliknande
mönster, så kallade Wickhams striae. Lesionerna sitter typiskt på kindmukosa, tunga
eller gingiva. Vid erosiva former kan sår, rodnad, brännande känsla och smärta förekomma, särskilt
vid intag av kryddstark eller sur mat. OLP kan kvarstå i år och har en liten men erkänd risk för malign transformation, störst vid erosiv och atrofisk sjukdom. Detta motiverar regelbunden klinisk uppföljning och biopsi av varje sår som kvarstår, varje område som blir fast eller indurerat och varje ny eller förändrad misstänkt förändring. Samma risk ska inte överföras till lichen planus på huden, där den inte gäller.

Nagellichen planus

LP kan påverka en eller flera naglar och kan yttra sig som:

• Uttunning och längsgående åsar;
• Sprickbildning och onychorrexi;
• Pterygiumbildning: adherens mellan nagelveck och nagelbädd med efterföljande ärrbildning;
• Total nagelförlust: i avancerade, obehandlade fall.

Hårbotten (lichen planopilaris)

Engagemang av hårbotten kan ge follikulära papler, rodnad och fjällning. Vid progressiv
sjukdom kan ärrbildande alopeci utvecklas med permanent håravfall. Tidig behandling är viktig
för att bevara hårfolliklar.

Genital lichen planus

LP i genitalområdet visar sig typiskt som röda, erosiva eller atrofiska plack eller papler
som kan ge brännande känsla eller klåda. Tillståndet drabbar båda könen och kan förväxlas med infektioner
eller andra dermatologiska sjukdomar.

Diagnostik

Diagnosen lichen planus baseras ofta på klinisk bedömning och karakteristisk morfologi.
Vid atypiska fall, eller när slemhinne- eller nagelengagemang dominerar, kan ytterligare utredning behövas:

• KOH-test: för att utesluta svampinfektion;
• Biopsi: bekräftar diagnosen. Histopatologi visar typiskt hypergranulos, sågtandad akantos,
  degeneration av basalcellslagret samt bandformat lymfocytinfiltrat vid dermoepidermala gränsen;
• Hepatit C-testning: Övervägs utifrån anamnes, patientens riskfaktorer och lokala riktlinjer, och lättare vid oral eller erosiv sjukdom. Det är inte ett test som varje patient med lichen planus behöver;
• Allergi- eller läkemedelsanamnes: vid misstanke om lichenoid läkemedelsreaktion.

Differentialdiagnos

Tillstånd som kan likna LP inkluderar:

• Psoriasis: tjockare plack, silverfärgade fjäll och typisk gropbildning i naglarna;
• Pityriasis rosea: primärmedaljong, ”julgransmönster” och självbegränsande förlopp;
• Eksem/atopisk dermatit: mer exsudativt, med vesikler och intensiv klåda;
• Kutan lupus erythematosus: fotosensitivitet, atrofiska ärr och positiv ANA;
• Läkemedelsutlösta lichenoida reaktioner;
• Tinea corporis eller tinea versicolor: verifieras med KOH-mikroskopi.

Behandling

Det finns ingen universell bot mot lichen planus, men de flesta fall är självläkande och
går tillbaka inom månader till några år. Behandlingen syftar till symtomlindring och att förebygga
komplikationer, särskilt vid slemhinne-, hårbotten- och nagelengagemang.

Symtomatisk och farmakologisk behandling

• Topikala kortikosteroider: förstahandsbehandling vid hud- och slemhinne-LP;
• Topikala kalcineurinhämmare: takrolimus eller pimekrolimus för känsliga områden (t.ex. ansikte, genitalier);
• Perorala antihistaminer: för klådlindring;
• Fototerapi: smalspektrum UVB vid utbredd kutan LP;
• Systemisk behandling: Reserverad för sjukdom som är svår, utbredd, ärrbildande eller refraktär mot topikal behandling — inte ett alternativ till den. Perorala kortikosteroider används i korta kurer för att dämpa ett akut skov; acitretin, metotrexat och ciklosporin är alternativ för mer långvarig kontroll; biologiska läkemedel har använts vid terapiresistent sjukdom, där evidensen är begränsad och godkännandet varierar mellan länder. Varje läkemedel har sina egna krav på monitorering.

Orala och genitala lesioner

Slemhinnesjukdom handläggs annorlunda än hudsjukdom, och i beredningar avsedda för lokalisationen snarare än krämer avsedda för huden.

• Oral sjukdom: Topikala kortikosteroider som munskölj, gel eller pasta som stannar i kontakt med mucosan, eller en kalcineurinhämmare när steroider inte räcker. God munhygien och tandvård är viktiga, och candidiasis är en vanlig komplikation till topikal steroidbehandling i munnen;
• Genital sjukdom: Kräver bedömning för sig, eftersom erosiv genital sjukdom kan ge ärrbildning och adherenser om den lämnas obehandlad. Den handläggs vanligen tillsammans med gynekolog eller urolog, och behandlingen syftar lika mycket till att förhindra ärrbildning som till att lindra symtom;
• Undvikande av irritanter såsom kryddstark mat, alkohol och tobak.

Förebyggande och patientråd

• Undvik mekaniskt trauma, rivning eller friktion i drabbade områden;
• Upprätthåll god hudfuktighet och använd mjukgörande för att stödja hudbarriären;
• Identifiera och minska exponering för möjliga utlösare (t.ex. läkemedel, allergener);
• Minska stress där det är möjligt genom beteende- eller psykologiskt stöd;
• Patienter med oral LP bör undvika rökning, alkohol och kryddstark mat;
• Regelbunden uppföljning är viktig vid slemhinne-LP på grund av en liten risk för malignitet (särskilt vid erosiv oral LP).

Slutsats

Lichen planus är ett mångfacetterat kroniskt inflammatoriskt tillstånd som kan påverka hud,
slemhinnor, naglar och hårbotten. Det är sällan livshotande, men symtom och kosmetiska konsekvenser kan ge
betydande besvär. Tidig diagnos, symtomkontroll och individanpassad behandling kan förbättra prognos och
livskvalitet.

De flesta fall går tillbaka med tiden, men vissa former – särskilt slemhinne- eller hårbottenvarianter –
kräver långvarig uppföljning och specialistvård.