Annulaarne tsentrifugaalne erüteem (ICD-10: L53.1) ⚠️

Erythema Annulare Centrifugum (EAC)

Erythema annulare centrifugum (EAC) on harvaesinev reaktiivne nahahaigus, mille korral erütematoossed kollete suurenevad aeglaselt väljapoole, omandades rõngakujulise või kaarja kuju. See kuulub figuursete ehk güratoossete erüteemide rühma. Mõnel juhul saab tuvastada seotud infektsiooni, ravimi või põhihaiguse; paljudel juhtudel ei leita kunagi ühtki vallandajat.

Ajalooline taust

EAC-d kirjeldas esmakordselt 1916. aastal prantsuse dermatoloog Ferdinand-Jean Darier, kes tunnistas selle iseloomulikke ringikujulisi koldeid ja eripäraseid kliinilisi tunnuseid.

Põhjused ja patogenees

EAC on reaktiivne erüteem: lööve peegeldab naha reaktsiooni millelegi muule. Kui vallandajat ei õnnestu leida — mis on sage —, nimetatakse seda idiopaatiliseks.

Histoloogiliselt näitab EAC tihedalt dermise veresoonte ümber paiknevat lümfohistiotsüütilist infiltraati — “mantlivarruka” mustrit. Sügava vormi korral jääb epidermis puutumata; pindmise vormi korral esineb selles kergeid muutusi, mis põhjustavad serva taha jäävat ketendust.

Epidemioloogia

EAC on harvaesinev ning usaldusväärseid esinemissageduse andmeid ei ole: seda on kirjeldatud haiguslugude seeriate, mitte rahvastikuuuringute põhjal, seetõttu ei saa kindlalt öelda ei esinemissagedust, sugudevahelist jaotust ega etnilist jaotust. Seda kirjeldatakse igas vanuses, sealhulgas lastel, ning kõige sagedamini täiskasvanutel. On kirjeldatud haruldasi autosoom-dominantse pärandumisega perekondlikke juhte.

Seotud seisundid ja vallandajad

EAC on reaktiivne lööve: nahk reageerib millelegi, mitte ei ole iseenesest haige. Oluline täpsustus on, et suurel osal juhtudest ei tuvastata kunagi ühtki vallandajat, ning kirjanduses ringlevad konkreetsete mikroorganismide, ravimite ja toitude loetelud pärinevad üksikjuhtude kirjeldustest, mitte kindlaks tehtud põhjuslikkusest.

Kategooriad, mida tasub patsiendi anamneesi ja läbivaatuse, mitte kontrollnimekirja alusel kaaluda, on järgmised:

• Infektsioon — kõige sagedamini tasub otsida dermatofüüdi infektsiooni mujal nahal ning on kirjeldatud ka muid bakteriaalseid, viiruslikke ja seeninfektsioone;
• Ravimid — mitut neist on üksikjuhtude kirjeldustes seostatud. Ravimile viitab ajastus ja kahjustuste taandumine pärast ravimi ärajätmist;
• Aluspõhjusena esinev süsteemne haigus, sealhulgas autoimmuunsed seisundid;
• Pahaloomulised kasvajad — seostatakse eeskätt lümfoproliferatiivsete häiretega. See seos on olemas, kuid on harv ega õigusta iga patsiendi uurimist vähi suhtes.

Kliinilised ilmingud

EAC-ga patsientidel esineb reeglina rõngakujulisi erüteemseid lesioone, mis algavad väikeste punakate laikudena keskosas ja laienevad perifeeria suunas. Need kahjustused paiknevad sageli reitel, säärtel ja mõnikord kere ja näo piirkonnas. Süsteemsed sümptomid, kui need esinevad, viitavad tavaliselt aluseks olevale põhjusele, mitte nahalööbele endale.

Tüüpiline leid on suurenev rõngakujuline või kaarekujuline erüteemne kolle, mis levib nädalate jooksul väljapoole ja puhastub keskelt, ning võib kasvada mitme sentimeetri suuruseks või suuremaks. Pindmise vormi korral on ketendus kolde serva taga: see paikneb edasiliikuva serva siseküljel, vahetult piiri taga, mitte selle peal. Just see tunnus eristab EAC-d tinea’st, kus ketendus paikneb eesmisel serval. Villid ja telangiektaasiad ei ole määravad tunnused. Taanduvad lesioonid võivad jätta pärastpõletikulise pigmendimuutuse, kuid mitte armistumist.

Lööve võib olla sümptomiteta või sügelev, sõltuvalt allergeenist või vallandajast. Mõned kahjustused võivad olla valulikud, eriti süsteemsete haiguste või infektsioonide korral.

Prognoos

EAC prognoos on üldiselt hea, eriti juhul, kui aluseks olev põhjus tuvastatakse ja ravitakse aegsasti. Siiski võib prognoos halveneda patsientidel, kellel esinevad samaaegselt süsteemsed või pahaloomulised haigused. Kahjustuste kestus võib varieeruda, mõni juht taandub mõne nädalaga, samas kui teised võivad püsida mitu aastat.

Klassifikatsioon

Ackermani ning hiljem Bressleri ja Jonesi järgi eristatakse EAC-l kahte kliinilist vormi:

• Pindmine vorm: Iseloomulik on sügelus, pindmine ketendus ja selge rõngakujuline erüteem.
• Süva vorm: Kahjustused on sügavamad, sageli ilma selge sügeluse või ketenduseta, mistõttu võib seda vormi olla kliiniliselt raskem teistest dermatoosidest eristada.

Diagnostika

Diagnoos pannakse sageli kliiniliselt, lähtudes kahjustuste välimusest ja aeglasest tsentrifugaalsest levikust. Uuringute ulatuse määravad haiguslugu ja läbivaatus, mitte standardne uuringupaneel.

Diagnostikameetodid hõlmavad:

• Meditsiiniline anamnees: Arst küsib sümptomite, hiljutiste kokkupuudete ja võimalike aluseks olevate terviseprobleemide kohta.
• Füüsiline läbivaatus: Kahjustusi uuritakse põhjalikult vaatluse ja kompimise teel.
• Nahabiopsia: Ebaselgetel juhtudel ja EAC eristamiseks seda matkivatest seisunditest;

• Seeninfektsiooni testimine: KOH-preparaat või külv, kui välimus või jaotus viitab tinea’le, mis on peamine kliiniline matkija;
• Süsteemse haiguse uuring: Juhinduda anamneesist ja läbivaatusest. Rutiinse allergiatestimise näidustus puudub ning puudub alus üldiseks pahaloomulise kasvaja otsinguks patsiendil, kellel ei ole muid sellele viitavaid tunnuseid.

Diferentsiaaldiagnostika

EAC tuleb eristada mitmetest muudest rõngakujuliste või rändavate erüteemidega kulgevatest dermatoosidest, sealhulgas:

• Autoimmuunhaigused (nt luupus, Sjögreni sündroom);
• Nakkuslikud dermatoosid (nt tinea) ja põletikulised dermatoosid (nt lichen planus);
• Onkodermatoosid (pahaloomuliste kasvajatega seotud nahakahjustused);
• Pseudolümfoomid ja kutaanne lümfoom.

Oluline on EAC eristada ka teistest sarnaste kliiniliste tunnustega seisunditest, näiteks:

• Erythema gyratum repens;
• Nekrolüütiline rändav erüteem (necrolytic migratory erythema);
• Erythema marginatum;
• Erythema migrans;
• Erythema multiforme;
• Erythema papulatum centrifugum.

Ravi

EAC ravi keskendub haigusseisundi algpõhjuse käsitlemisele. Kui vallandaja on tuvastatud ja ravitud, taanduvad nahakahjustused sageli iseenesest. Idiopaatiliste või ebaselge põhjusega juhtude korral võivad sümptomaatilised ravivõimalused hõlmata:

• Paiksed kortikosteroidid: Aitavad vähendada põletikku ja leevendada sügelust.
• Antihistamiinikumid: Sobivad sügeluse ja allergiliste komponentide kontrollimiseks.

Tuvastatud algpõhjuse käsitlemine on peamine raviviis, ja kui vallandaja leitakse ning sellega tegeletakse, taandub lööve tavaliselt. Paiksed kortikosteroidid leevendavad sümptomeid, kuid ei lühenda haiguse kulgu, ning kahjustused korduvad sageli nende ärajätmisel. Süsteemsed immunosupressandid ei ole EAC tavapärane ravi. Kahjustused võivad kuude või aastate jooksul korduda ja taanduda, mis iseenesest ei ole põhjus ravi intensiivistamiseks; püsiva või korduva haiguse korral peaks ravi juhendama dermatoloog.

Ennetamine

EAC ägenemiste vältimiseks peaksid patsiendid vältima teadaolevaid vallandajaid ja võtma naha tervise säilitamiseks ennetavaid meetmeid:

• Kui teie puhul tuvastati konkreetne vallandaja, vältida seda.
• Kanda lahtisi, „hingavaid“ riideid, mis vähendavad nahaärritust.
• Piirata kokkupuudet äärmuslike temperatuuridega ning kasutada otsese päikesevalguse käes alati päikesekaitsevahendit.
• Vältida kahjustatud piirkondade kratsimist, et ennetada lööbe süvenemist ja sekundaarseid infektsioone.
• Hoida regulaarset unerutiini ja tegeleda stressijuhtimisega, et toetada immuunsüsteemi.
• Mis tahes uut või korduvat löövet tuleks lasta hinnata, sest muutus lööbe mustris võib viidata põhjusele, mis ei olnud varem ilmne.