Ringformet Centrifugal Erytem (RCE), også kendt som erythema annulare, er en dermatologisk tilstand kendetegnet ved ringlignende udslæt på huden, der ligner urticaria. Disse papler udvider sig udad fra et centralt område og danner et distinkt cirkulært mønster. RCE klassificeres som en form for erythema annulare og optræder typisk som reaktion på en allergen eller infektiøs udløser, selvom der i nogle tilfælde ikke identificeres nogen specifik årsag.
RCE blev først beskrevet i 1916 af den franske dermatolog Ferdinand-Jean Darier, som anerkendte dets karakteristiske cirkulære læsioner og distinkte kliniske træk.
RCE betragtes som en type reaktiv erytem, en tilstand hvor huden reagerer på eksterne udløsere. Selvom de præcise årsager til RCE ikke er fuldt ud forstået, er tilstanden ofte forbundet med infektioner, medikamenter, kemikalier eller maligniteter (paraneoplastisk syndrom). I nogle tilfælde opstår tilstanden uden nogen identificerbar udløser, i hvilket tilfælde den omtales som den idiopatiske form.
Fra et histologisk perspektiv involverer RCE typisk intens lymfohistocytisk infiltration omkring dermale kar. Epidermis forbliver uafficeret, hvilket gør det til en primært dermal tilstand.
RCE betragtes som en relativt sjælden tilstand med en årlig incidens på cirka 1 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Den påvirker alle køn og racer ligeligt, med den højeste debut omkring 40-årsalderen. En sjælden autosomal dominant form for RCE, kendt som familiært ringformet erytem, er også blevet dokumenteret, hvilket indikerer en genetisk komponent i nogle tilfælde.
RCE klassificeres som en type IV hypersensitivitetsreaktion. Flere udløsere er blevet identificeret, herunder:
RCE-læsioner kan også opstå som reaktion på autoimmune sygdomme, stress, hormonelle ændringer og diætfaktorer som mugne oste og tomater.
RCE udløses ofte af forskellige infektioner, herunder:
Medikamenter, såsom amitriptylin, chloroquin og azacitidin, er blevet fundet at udløse RCE hos nogle individer. RCE-symptomer løser sig typisk, når det udløsende medicin ophører.
Patienter med RCE præsenterer typisk med ringformede erytematøse papler, der begynder som små, røde pletter i midten og udvider sig udad. Disse læsioner forekommer ofte på lår, skinneben, og lejlighedsvis på trunk og ansigt. Hudændringerne kan ledsages af systemiske symptomer, såsom feber og nattesved, især i tilfælde relateret til tuberkulose eller lymfom.
Typisk starter læsioner som erytematøse papler, der vokser perifert og bliver klare centralt, hvilket danner et ringlignende udseende. Disse læsioner kan overstige 10 cm i diameter. I mange tilfælde ses der skællende område langs den ydre kant, og vesikler eller telangiektasier kan forekomme. Når læsionerne forsvinder, efterlader de ofte post-inflammatorisk hyperpigmentering, men uden ardannelse.
Patienter kan opleve enten asymptomatiske eller kløende udslæt, afhængigt af allergenet eller udløseren. Nogle læsioner kan være smertefulde, især i tilfælde med systemiske sygdomme eller infektioner.
RCE har generelt en gunstig prognose, især når den underliggende årsag identificeres og behandles hurtigt. Prognosen kan dog blive forværret hos patienter med samtidige systemiske eller maligne tilstande. Varigheden af læsionerne kan variere, med nogle tilfælde der løser sig inden for uger, mens andre kan vedvare i flere år.
Ifølge Ackerman og senere Bressler og Jones har RCE to kliniske former:
Diagnosen af RCE involverer en grundig gennemgang af sygehistorien, fysisk undersøgelse samt laboratorietests, hvis det er nødvendigt. Hvis der er mistanke om malignitet, bør patienter gennemgå passende onkologisk screening.
Diagnostiske metoder inkluderer:
RCE skal adskilles fra forskellige andre dermatologiske tilstande, der præsenterer med lignende symptomer, herunder:
Det er også vigtigt at differentiere RCE fra andre lignende tilstande som:
Behandlingen af RCE fokuserer på at adressere den underliggende årsag til tilstanden. Når udløseren er identificeret og behandlet, forsvinder hudlæsionerne ofte af sig selv. For idiopatiske tilfælde eller når årsagen forbliver uklar, kan symtomatiske behandlinger inkludere:
Langsigtet opfølgning er essentiel, da tilbagefald kan forekomme efter behandlingsstop. En dermatolog bør vejlede terapi, især for tilbagevendende eller svære tilfælde af RCE.
For at forhindre tilbagefald af RCE bør personer undgå kendte udløsere og tage proaktive skridt for at opretholde hudens sundhed:
