Ringformet sentrifugal erytem (RCE), også kjent som erythema annulare, er en dermatologisk tilstand preget av ringformede utslett på huden, som ligner på urtikaria. Disse paplene ekspanderer utover fra et sentralt område, og danner et distinkt sirkulært mønster. RCE klassifiseres som en form for erythema annulare og oppstår vanligvis som respons på en allergisk eller smittsom utløser, selv om det i noen tilfeller ikke identifiseres noen spesifikk årsak.
RCE ble først beskrevet i 1916 av den franske dermatologen Ferdinand-Jean Darier, som gjenkjente de karakteristiske sirkulære lesjonene og distinkte kliniske trekk.
RCE anses som en type reaktiv erytem, en tilstand der huden reagerer på eksterne utløser. Selv om de presise årsakene til RCE ikke er fullt ut forstått, er tilstanden ofte assosiert med infeksjoner, medisiner, kjemikalier eller maligniteter (paraneoplastisk syndrom). I noen tilfeller oppstår tilstanden uten noen identifiserbar utløser, og i så fall refereres det til som den idiopatiske formen.
Fra et histologisk perspektiv involverer RCE vanligvis intens lymfohistocytisk infiltrasjon rundt dermale kar. Epidermis forblir upåvirket, noe som gjør det til en primært dermal tilstand.
RCE anses som en relativt sjelden tilstand, med en årlig forekomst på omtrent 1 tilfelle per 100 000 mennesker. Den påvirker begge kjønn og raser likt, med peakinnsett happening rundt 40-årsalderen. En sjelden autosomal dominerende form for RCE, kjent som familiær ringformet erytem, er også dokumentert, noe som indikerer en genetisk komponent i noen tilfeller.
RCE klassifiseres som en type IV overfølsomhetsreaksjon. Flere utløser har blitt identifisert, inkludert:
RCE-lesjoner kan også oppstå som respons på autoimmune sykdommer, stress, hormonelle endringer og kostholdsfaktorer som muggost og tomater.
RCE utløses ofte av ulike infeksjoner, inkludert:
Medikamenter, som amitriptylin, klorokin og azacitidin, har vist seg å utløse RCE hos noen individer. RCE-symptomer løser seg vanligvis når det årsakssammenhengende medikamentet stoppes.
Pasienter med RCE presenterer typisk med ringformede erytematøse papler som begynner som små, røde flekker i midten og utvides utover. Disse lesjonene vises ofte på lårene, leggene, og tidvis på torso og ansikt. Hudforandringene kan følges av systemiske symptomer, som feber og nattsvette, spesielt i tilfeller relatert til tuberkulose eller lymfom.
Typisk starter lesjonene som erytematøse papler som forstørres perifert og klarner sentralt, og danner et ringlignende utseende. Disse lesjonene kan overstige 10 cm i diameter. I mange tilfeller sees det avskalling langs den ytre kanten, og blemmer eller telangiektasier kan vises. Når lesjonene løser seg, etterlater de ofte bak seg post-inflammatorisk hyperpigmentering, men uten arrdannelse.
Pasienter kan oppleve enten asymptomatiske eller kløende utslett, avhengig av allergenet eller triggeren. Noen lesjoner kan være smertefulle, spesielt i tilfeller med systemiske sykdommer eller infeksjoner.
RCE har generelt en gunstig prognose, spesielt når den underliggende årsaken identifiseres og behandles raskt. Imidlertid kan prognosen forverres hos pasienter med samtidige systemiske eller maligne tilstander. Varigheten av lesjonene kan variere, med noen tilfeller som løser seg innen uker, mens andre kan vedvare i flere år.
I følge Ackerman, og senere Bressler og Jones, har RCE to kliniske former:
Diagnose av RCE involverer en grundig gjennomgang av medisinsk historie, fysisk undersøkelse, og laboratorietesting om nødvendig. Hvis malignitet mistenkes, bør pasienter gjennomgå passende onkologisk screening.
Diagnostiske metoder inkluderer:
RCE må skilles fra ulike andre dermatologiske tilstander som gir lignende symptomer, inkludert:
Det er også viktig å skille RCE fra andre lignende tilstander som:
Behandling for RCE fokuserer på å adressere den underliggende årsaken til tilstanden. Når utløseren er identifisert og behandlet, løser ofte hudlesjonene seg selv. For idiopatiske tilfeller eller når årsaken er uklar, kan symptomatisk behandling inkludere:
Langsiktig oppfølging er viktig da tilbakefall kan oppstå etter behandlingens opphør. En dermatolog bør veilede behandlingen, spesielt for tilbakevendende eller alvorlige tilfeller av RCE.
For å forhindre tilbakefall av RCE, bør individer unngå kjente utløsere og ta proaktive skritt for å opprettholde hudhelse:
