Eritema Centrífugo em Forma de Anel (CID-10: L53) ⚠️

Eritema Centrífugo em Anel (ECA)

Eritema Centrífugo em Anel (ECA), também conhecido como eritema anulare, é uma condição dermatológica caracterizada por erupções cutâneas em forma de anel, semelhantes à urticária. Estas pápulas expandem-se para fora a partir de uma área central, formando um padrão circular distinto. O ECA é classificado como uma forma de eritema anulare e geralmente ocorre em resposta a um gatilho alergénico ou infeccioso, embora, em alguns casos, nenhuma causa específica seja identificada.

Contexto Histórico

O ECA foi descrito pela primeira vez em 1916 pelo dermatologista francês Ferdinand-Jean Darier, que reconheceu suas lesões circulares características e distintos sinais clínicos.

Causas e Patogénese

O ECA é considerado um tipo de eritema reativo, uma condição em que a pele reage a gatilhos externos. Embora as causas precisas do ECA não sejam totalmente compreendidas, a condição está frequentemente associada a infecções, medicamentos, produtos químicos ou malignidades (síndrome paraneoplásica). Em alguns casos, a condição ocorre sem qualquer gatilho identificável, sendo referida como a forma idiopática.

Do ponto de vista histológico, o ECA envolve tipicamente uma intensa infiltração linfo-histiocitária ao redor dos vasos dérmicos. A epiderme permanece inalterada, tornando-se uma condição principalmente dérmica.

Epidemiologia

O ECA é considerado uma condição relativamente rara, com uma incidência anual de aproximadamente 1 caso por 100.000 pessoas. Afeta todos os sexos e raças de forma igual, com o pico de início ocorrendo por volta dos 40 anos. Uma rara forma dominante autossómica de ECA, conhecida como eritema em anel familiar, também foi documentada, indicando um componente genético em alguns casos.

Patofisiologia

O ECA é classificado como uma reação de hipersensibilidade do tipo IV. Vários gatilhos foram identificados, incluindo:

  • Medicamentos: Certos medicamentos, como antibióticos ou AINEs, podem desencadear ECA.
  • Mordidas de Insetos: Mordidas de mosquitos, carrapatos ou outros insetos podem causar lesões de ECA.
  • Infecções: Infecções bacterianas, virais e fúngicas, incluindo o vírus Epstein-Barr, Mycoplasma hominis, entre outros, foram relacionadas ao ECA.
  • Alimentos: Certos alimentos, como queijos mofados, têm sido implicados em desencadear surtos de ECA em indivíduos suscetíveis.
  • Malignidades: Na forma paraneoplásica de ECA, as lesões podem sinalizar a presença de uma malignidade subjacente, particularmente distúrbios linfo-proliferativos.

As lesões de ECA também podem surgir em resposta a doenças autoimunes, estresse, alterações hormonais e fatores dietéticos, como queijos mofados e tomates.

Etiologia

A RCE é frequentemente desencadeada por várias infeções, incluindo:

  • Bacterianas: Estreptococos do Grupo A, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis
  • Virais: Vírus Epstein-Barr, herpes simplex, SARS-CoV-2 e gripe H1N1
  • Fúngicas: Candida albicans, dermatófitos como Trichophyton e Malassezia furfur
  • Parasitárias: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis

Medicamentos, como a amitriptilina, a cloroquina e a azacitidina, têm sido encontrados como desencadeadores da RCE em alguns indivíduos. Os sintomas da RCE tipicamente resolvem-se uma vez que o medicamento causador é interrompido.

Manifestações Clínicas

Os pacientes com RCE apresentam tipicamente pápulas eritematosas em forma de anel que começam como pequenas manchas vermelhas no centro e expandem-se para fora. Estas lesões aparecem frequentemente nas coxas, canelas e, ocasionalmente, no tronco e no rosto. As alterações cutâneas podem acompanhar sintomas sistémicos, como febre e suores noturnos, particularmente em casos relacionados com tuberculose ou linfoma.

Normalmente, as lesões começam como pápulas eritematosas que aumentam perifericamente e clareiam-se centralmente, formando uma aparência em forma de anel. Estas lesões podem exceder 10 cm de diâmetro. Em muitos casos, escamas são vistas ao longo da borda externa, e vesículas ou telangiectasias podem aparecer. Quando as lesões resolvem, frequentemente deixam para trás hiperpigmentação pós-inflamatória, mas sem cicatrização.

Os pacientes podem experimentar erupções cutâneas assintomáticas ou pruriginosas, dependendo do alérgeno ou desencadeador. Algumas lesões podem ser dolorosas, especialmente em casos que envolvem doenças sistémicas ou infeções.

Prognóstico

A RCE possui geralmente um prognóstico favorável, especialmente quando a causa subjacente é identificada e tratada prontamente. No entanto, o prognóstico pode piorar em pacientes com condições sistémicas ou malignas concomitantes. A duração das lesões pode variar, com alguns casos a resolverem-se em semanas, enquanto outros podem persistir por vários anos.

Classificação

De acordo com Ackerman, e posteriormente Bressler e Jones, a RCE tem duas formas clínicas:

  • Forma superficial: Este tipo envolve prurido e descamação da pele.
  • Forma profunda: Esta forma caracteriza-se pela ausência de prurido e descamação, tornando-a mais difícil de distinguir de outras condições.

Diagnóstico

O diagnóstico da RCE envolve uma revisão detalhada da história médica, exame físico e testes laboratoriais, se necessário. Se houver suspeita de malignidade, os pacientes devem ser submetidos a triagem oncológica adequada.

Os métodos diagnósticos incluem:

  • Revisão do Histórico Médico: O médico perguntará sobre sintomas, exposições recentes e condições de saúde subjacentes.
  • Exame Físico: Será realizado um exame visual e táctil minucioso das lesões.
  • Testes Laboratoriais: Testes específicos podem ser realizados para identificar infeções subjacentes ou condições autoimunes que contribuam para as lesões.

Diagnóstico Diferencial

O RCE deve ser distinguido de várias outras condições dermatológicas que apresentam sintomas semelhantes, incluindo:

  • Doenças autoimunes (como lúpus ou síndrome de Sjögren)
  • Dermatoses infecciosas (como tinea ou líquen plano)
  • Oncodermatoses (lesões cutâneas relacionadas com o câncer)
  • Pseudolinfomas e linfomas da pele

É também importante diferenciar o RCE de outras condições semelhantes, como:

  • Eritema gyratum repens
  • Eritema migratório necrólítico
  • Eritema marginatum
  • Eritema migrans
  • Eritema multiforme
  • Eritema papulatum centrifugum

Tratamento

O tratamento para o RCE foca no tratamento da causa subjacente da condição. Uma vez identificado e tratado o gatilho, as lesões cutâneas muitas vezes resolvem-se por si próprias. Para casos idiopáticos ou quando a causa permanece incerta, os tratamentos sintomáticos podem incluir:

  • Corticosteroides Tópicos: Estes podem reduzir a inflamação e aliviar a comichão associada às lesões.
  • Antihistamínicos: Estes medicamentos ajudam a controlar reações alérgicas e podem aliviar a comichão.
  • Imunossupressores Sistémicos: Em certos casos, como o RCE crónico, podem ser prescritos imunossupressores para controlar a inflamação.

O acompanhamento a longo prazo é essencial, pois recaídas podem ocorrer após a interrupção do tratamento. Um dermatologista deve orientar a terapia, particularmente para casos recorrentes ou graves de RCE.

Prevenção

Para prevenir recaídas do RCE, os indivíduos devem evitar gatilhos conhecidos e tomar medidas proativas para manter a saúde da pele:

  • Seguir uma dieta hipoalergénica se alergias alimentares forem identificadas.
  • Evitar alérgenos conhecidos, como certos medicamentos ou gatilhos ambientais como pólen e produtos químicos agressivos.
  • Usar roupas largas e respiráveis para minimizar a irritação da pele.
  • Limitar a exposição a temperaturas extremas e aplicar sempre protetor solar à luz solar direta.
  • Evitar arranhar as áreas afetadas para prevenir o agravamento dos sintomas e infeções secundárias.
  • Manter uma boa higiene do sono e gerir o stress de forma eficaz para apoiar a função imunitária.
  • Submeter-se regularmente a testes de alergia para identificar e evitar novos gatilhos.
  • Manter contacto próximo com o seu prestador de cuidados de saúde para monitorização contínua e ajustes oportunos nos planos de tratamento.