Lichen striatus (CIM-10 : L44.2) ⚠️

Lichen striatus (dermatose lichénoïde de Blaschko) : affection cutanée inflammatoire rare et spontanément résolutive

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Lichen striatus, également connu sous le nom de dermatose lichénoïde acquise linéaire ou lichen de Blaschko, est une affection cutanée inflammatoire rare et bénigne caractérisée par de petites papules plates qui suivent les lignes embryonnaires de Blaschko. Il est spontanément résolutif et ne nécessite généralement aucun traitement spécifique. Cette page décrit le lichen striatus.

Ce n’est pas la même affection que le lichen plan linéaire, et les deux sont souvent confondus car ils peuvent tous deux apparaître sous forme de ligne sur la peau. Ils diffèrent par les personnes qu’ils touchent, leur évolution et ce que montre la biopsie :

• Le lichen striatus touche surtout l’enfant, suit les lignes de Blaschko, est typiquement asymptomatique ou légèrement prurigineux, et régresse spontanément en quelques mois, laissant souvent une strie pâle ou foncée transitoire;
• Le lichen plan linéaire est un lichen plan qui se présente en ligne. Il est plus fréquent chez l’adulte, est habituellement prurigineux et violacé avec des stries de Wickham, évolue comme le lichen plan plutôt que de disparaître selon un calendrier prévisible, et montre à l’histologie les modifications d’interface lichénoïdes du lichen plan. Il peut nécessiter le traitement requis par le lichen plan.

Le lichen striatus se développe le plus souvent chez les enfants âgés de 5 à 15 ans, mais il peut survenir à tout âge. Dans la petite enfance, il est rapporté légèrement plus souvent chez les garçons, bien que cela ne soit pas constant selon les groupes d’âge.

Étiologie et pathogenèse

La cause exacte du lichen striatus reste incertaine. Il est généralement classé comme une dermatose idiopathique, bien que plusieurs facteurs internes et environnementaux soient considérés comme des déclencheurs possibles. Sa répartition le long des lignes de Blaschko suggère une origine embryologique et une possible implication du mosaïcisme cutané ou de phénomènes auto-immuns.

La cause reste incertaine. Deux mécanismes sont proposés, et tous deux ne sont que des hypothèses plutôt que des explications établies :

• Mosaïcisme cutané. Parce que l’éruption suit les lignes de Blaschko — les trajectoires selon lesquelles les cellules cutanées migrent chez l’embryon — on pense qu’une population de cellules portant une modification génétique post-zygotique est confinée à cette bande de peau ;
• Une réaction immunitaire localisée contre cette population de cellules, ce qui expliquerait pourquoi l’éruption apparaît brutalement chez un enfant dont la peau était auparavant normale, puis régresse.

Des infections pendant la grossesse, des médicaments maternels, la vaccination, le stress et la saison ont tous été évoqués dans des cas cliniques comme déclencheurs possibles. Aucun n’a été établi, et les parents ne doivent pas rester avec l’idée que quelque chose qu’ils ont fait ou n’ont pas fait a provoqué l’éruption. De nouvelles papules peuvent survenir après une égratignure (phénomène de Koebner), et un terrain atopique est rapporté plus souvent chez ces enfants que chez les autres, mais aucun des deux n’explique l’affection.

Caractéristiques cliniques

Le signe caractéristique du lichen striatus est l’apparition de petites papules de couleur chair à rose-rouge avec une surface plane et squameuse. Ces lésions apparaissent généralement de manière linéaire et suivent les lignes de Blaschko.

Les principales caractéristiques sont les suivantes :

• Les papules apparaissent généralement sur quelques jours à quelques semaines et fusionnent en une bande, mais la vitesse varie et il n’existe pas de délai fixe ;
• La bande est unilatérale et suit les lignes de Blaschko, et peut s’étendre de quelques centimètres à la longueur d’un membre. La caractéristique est la répartition linéaire et unilatérale plutôt qu’une taille particulière ;
• Les démangeaisons sont généralement légères, plus prononcées chez les patients présentant une diathèse atopique ;
• Les localisations courantes comprennent les membres supérieurs (en particulier les bras), les membres inférieurs, le tronc, le cou et les fesses ;
• L’atteinte du visage ou de l’abdomen est rare mais possible ;
• Modifications des ongles (isolées ou associées) : on peut observer une onycholyse, des stries, un amincissement, une fissuration ou une perte des ongles.

L’éruption cutanée est généralement asymptomatique, mais peut s’accompagner d’une gêne ou de défauts esthétiques visibles dans les cas étendus. La durée de la maladie varie de 3 à 12 mois et une rémission spontanée est fréquente. Une strie linéaire hyperpigmentée post-inflammatoire résiduelle peut persister, mais elle s’estompe chez la plupart des patients en 3 à 4 ans.

Diagnostic

Le diagnostic repose généralement sur l’évaluation clinique et les antécédents du patient. Le motif linéaire distinct et la distribution typique suggèrent souvent le diagnostic.

Outils diagnostiques :

• Dermoscopie : aide à exclure d’autres dermatoses papuleuses ;
• Test au KOH : Pas nécessaire de routine. L’évaluation clinique est généralement suffisante chez un enfant présentant une bande unilatérale linéaire suivant Blaschko ;
• Biopsie : dans les cas incertains ou atypiques ; l’histologie montre une dermatite d’interface lichénoïde avec lésion des cellules basales et infiltrat inflammatoire ;
• Autres affections linéaires suivant les lignes de Blaschko sont ce que recherche une biopsie lorsque le diagnostic est incertain : lichen plan linéaire, un naevus épidermique (présent dès la naissance ou la petite enfance et persistant, alors que le lichen striatus est acquis et transitoire), le naevus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire, et le psoriasis linéaire. Les cultures de routine et les tests épicutanés n’ont pas de rôle.

Traitement

Le lichen striatus est généralement une affection qui guérit spontanément. Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire. Cependant, chez les patients présentant des démangeaisons ou une gêne importante, un soulagement des symptômes peut être apporté.

Traitement topique :

• Hydratants et émollients : maintiennent l’hydratation et soulagent la sécheresse ;
• Corticostéroïdes topiques : pour réduire l’inflammation et le prurit (utilisation à court terme uniquement) ;
• Inhibiteurs de la calcineurine : Tacrolimus ou pimécrolimus pour les zones sensibles (par exemple, le visage, le cou) ;

Options supplémentaires dans les cas résistants :

• Antihistaminiques : Pour les démangeaisons modérées à sévères ;
• La photothérapie et les rétinoïdes topiques ne sont pas des traitements du lichen striatus non compliqué. Elles apparaissent dans des rapports de formes exceptionnellement persistantes de la maladie, et doivent être mises en balance avec une affection qui disparaît spontanément chez l’enfant.

Pronostic et complications

Le lichen striatus a un pronostic favorable. Dans la grande majorité des cas, la maladie disparaît sans complications dans les 12 mois. Une hyperpigmentation résiduelle peut persister pendant plusieurs années, mais elle tend à s’estomper avec le temps. Dans de rares cas, les stries pigmentaires peuvent rester toute la vie, surtout si le lichen était étendu ou prolongé.

Une gêne psychologique peut survenir chez les enfants ou les adolescents en raison des lésions visibles, en particulier dans les zones exposées. Cependant, les récidives sont extrêmement rares.

Conclusion

Le lichen striatus est une affection cutanée inflammatoire rare, bénigne et spontanément résolutive qui se présente sous la forme d’un motif linéaire distinct et touche principalement les enfants et les adolescents. Bien que sa cause ne soit pas entièrement comprise, elle n’est ni dangereuse ni contagieuse. Le diagnostic est clinique dans la plupart des cas et le traitement est généralement inutile, sauf si les symptômes nuisent à la qualité de vie. Une consultation précoce avec un dermatologue permet d’exclure d’autres dermatoses d’aspect similaire et de mettre en place des soins cutanés personnalisés si nécessaire.