Ringvormig Centrifugaal Erytheem (RCE), ook bekend als erythema annulare, is een dermatologische aandoening gekenmerkt door ringvormige uitslag op de huid, die lijkt op urticaria. Deze papels breiden zich naar buiten uit vanuit een centraal gebied, waardoor een duidelijk circulair patroon ontstaat. RCE wordt geclassificeerd als een vorm van erythema annulare en komt doorgaans voor als reactie op een allergeen of infectieuze prikkel, hoewel in sommige gevallen geen specifieke oorzaak wordt gevonden.
RCE werd voor het eerst beschreven in 1916 door de Franse dermatoloog Ferdinand-Jean Darier, die de kenmerkende circulaire laesies en de specifieke klinische kenmerken herkende.
RCE wordt beschouwd als een type reactief erytheem, een aandoening waarbij de huid reageert op externe prikkels. Hoewel de precieze oorzaken van RCE niet volledig worden begrepen, wordt de aandoening vaak geassocieerd met infecties, medicijnen, chemicaliën of maligniteiten (paraneoplastisch syndroom). In sommige gevallen komt de aandoening voor zonder enige herkenbare prikkel, in welk geval het de idiopathische vorm wordt genoemd.
Vanuit histologisch perspectief omvat RCE doorgaans intense lymfohistocytische infiltratie rond de dermale vaten. De epidermis blijft onaangetast, waardoor het een primair dermale aandoening is.
RCE wordt beschouwd als een relatief zeldzame aandoening, met een jaarlijkse incidentie van ongeveer 1 geval per 100.000 mensen. Het treft alle geslachten en rassen gelijkmatig, met de piek van aanvang rond de leeftijd van 40 jaar. Een zeldzame autosomaal dominante vorm van RCE, bekend als familiaal ringvormig erytheem, is ook gedocumenteerd, wat duidt op een genetische component in sommige gevallen.
RCE wordt geclassificeerd als een type IV hypersensitiviteitsreactie. Verschillende triggers zijn geïdentificeerd, waaronder:
RCE-laesies kunnen ook optreden als reactie op auto-immuunziekten, stress, hormonale veranderingen en dieetfactoren zoals beschimmelde kazen en tomaten.
RCE wordt vaak getriggerd door verschillende infecties, waaronder:
Medicijnen, zoals amitriptyline, chloroquine en azacitidine, zijn vastgesteld als triggers voor RCE bij sommige individuen. RCE-symptomen verdwijnen meestal zodra de veroorzakende medicatie wordt stopgezet.
Patiënten met RCE presenteren zich meestal met ringvormige erythematogene papels die beginnen als kleine, rode vlekken in het midden en naar buiten uitbreiden. Deze laesies verschijnen vaak op de bovenbenen, schenen en af en toe op de romp en het gezicht. De huidveranderingen kunnen gepaard gaan met systemische symptomen, zoals koorts en nachtelijk zweten, vooral in gevallen gerelateerd aan tuberculose of lymfoom.
Gewoonlijk beginnen laesies als erythematogene papels die perifeer toenemen en centraal verdwijnen, wat resulteert in een ringachtige verschijning. Deze laesies kunnen meer dan 10 cm in diameter zijn. In veel gevallen is er schilfering langs de buitenrand te zien en kunnen blaasjes of teleangiëctasieën verschijnen. Wanneer de laesies verdwijnen, laten ze vaak post-inflammatoire hyperpigmentatie achter, maar zonder littekens.
Patiënten kunnen asymptomatische of jeukende uitslag ervaren, afhankelijk van het allergeen of de trigger. Sommige laesies kunnen pijnlijk zijn, vooral in gevallen met systemische aandoeningen of infecties.
RCE heeft over het algemeen een gunstige prognose, vooral wanneer de onderliggende oorzaak snel wordt geïdentificeerd en behandeld. De prognose kan echter verslechteren bij patiënten met gelijktijdige systemische of maligne aandoeningen. De duur van de laesies kan variëren, sommige gevallen verdwijnen binnen weken, terwijl andere jaren kunnen aanhouden.
Volgens Ackerman, en later Bressler en Jones, kent RCE twee klinische vormen:
Het diagnosticeren van RCE omvat een uitvoerig onderzoek van de medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en laboratoriumtests indien nodig. Als maligniteit wordt vermoed, moeten patiënten een passende oncologische screening ondergaan.
Diagnostische methoden omvatten:
RCE moet worden onderscheiden van verschillende andere dermatologische aandoeningen die vergelijkbare symptomen vertonen, waaronder:
Het is ook belangrijk om RCE te differentiëren van andere vergelijkbare aandoeningen zoals:
De behandeling voor RCE richt zich op het aanpakken van de onderliggende oorzaak van de aandoening. Zodra de trigger is geïdentificeerd en behandeld, lossen de huidlaesies vaak vanzelf op. Voor idiopathische gevallen of wanneer de oorzaak onduidelijk blijft, kunnen symptomatische behandelingen omvatten:
Langdurige follow-up is essentieel, omdat terugvallen kunnen optreden na het stoppen van de behandeling. Een dermatoloog moet de therapie begeleiden, vooral bij terugkerende of ernstige gevallen van RCE.
Om opvlammingen van RCE te voorkomen, moeten individuen bekende triggers vermijden en proactieve stappen ondernemen om de gezondheid van de huid te behouden:
