Ліхен Девержі (МКХ-10: L44) ⚠️

Ліхен Девергі (Pityriasis Rubra Pilaris): Хронічний запальний дерматоз

Огляд

Ліхен Девергі, також відомий як pityriasis rubra pilaris (PRP), є рідкісним, хронічним запальним захворюванням шкіри невідомого походження. Для нього характерні дифузна еритема, лущення та фолікулярний гіперкератоз (обструкція та запалення волосяних фолікулів). Хоча точна причина залишається нез’ясованою, вважається, що в основі захворювання лежить імуногенетичний компонент. PRP уражає осіб будь-якого віку та обох статей однаково.

Попри рідкісність, PRP може спричиняти значний фізичний та емоційний дискомфорт через свій дисморфічний характер і потенціал до системних симптомів. Стан є неінфекційним і не передається між людьми, хоча описані сімейні випадки з аутосомно-домінантним успадкуванням.

Клінічна класифікація

Існує шість основних клінічних типів ліхена Девергі, кожен із яких має окремі епідеміологічні та морфологічні характеристики:

Тип I (класичний дорослий тип): Найпоширеніший варіант, що становить більшість випадків. Зазвичай спонтанно регресує протягом 2–3 років і має найкращий прогноз.
Тип II (атиповий дорослий тип): Становить приблизно 5% випадків. Починається атипово, часто без початкового ураження волосистої частини голови, і має тенденцію до більш хронічного перебігу.
Тип III (класичний ювенільний тип): Становить близько 10% випадків. Подібний до Типу I, але виникає у дітей.
Тип IV (локалізований ювенільний тип): Становить близько 25% випадків. Характеризується чітко окресленими локалізованими ураженнями, переважно на ліктях і колінах у дітей.
Тип V (атиповий ювенільний тип): Сімейний варіант з аутосомно-домінантним успадкуванням, що маніфестує рано в житті зі змішаними ознаками Типів I та II.
Тип VI (асоційований з ВІЛ тип): Виникає в осіб з імунодефіцитом, особливо у пацієнтів із ВІЛ. Проявляється фолікулярно-орієнтованими бляшками та часто не має класичного долонно-підошовного ураження.

Симптоми та загальні прояви

Клінічна картина ліхена Девергі варіює залежно від підтипу, але зазвичай включає:

Фолікулярні папули: Невеликі, шорсткі папули, центровані навколо волосяних фолікулів, зазвичай з’являються у вигляді скупчень;
Лущення та еритема: Дифузні червоні або помаранчеві плями із сухою, лускатою шкірою;
Чітко окреслені бляшки: Можуть зливатися та поширюватися на великі ділянки;
«Острівці збереженої шкіри»: Окремі ділянки неураженої шкіри, оточені запаленням;
Долонно-підошовний кератодерміт: Потовщення та помаранчеве забарвлення шкіри долонь і підошов;
Ураження нігтів: Потовщені, змінені в кольорі нігті з поздовжньою борознистістю або дистрофією на пізніх стадіях;
Ураження волосистої частини голови: Лускаті, еритематозні бляшки, що нагадують псоріаз;
Свербіж: Зазвичай помірний, але може посилюватися при прогресуванні захворювання;
Стомлюваність і лихоманка: При тяжких або генералізованих формах можуть виникати системні симптоми.

Детальні клінічні підтипи ліхена Девергі

Тип I – класичний дорослий тип

Починається раптово, зазвичай на волосистій частині голови, потім поширюється на тулуб і кінцівки. Ураження є сухими, лускатими, червоно-помаранчевими плямами з фолікулярним гіперкератозом. Надалі можуть з’являтися потовщення долонь і підошов та зміни нігтів. Цей тип може спонтанно регресувати протягом 2–3 років у 80% випадків.

Тип II – атиповий дорослий тип

Становить близько 5% випадків. Не має класичного патерну; першими можуть виникати потовщення шкіри на долонях і підошвах, а випадіння волосся може бути вираженим. Має тенденцію до хронічного та резистентного до лікування перебігу.

Тип III – класичний ювенільний тип

Становить ~10% випадків. Подібний до Типу I, але з’являється в дитячому віці. Може проявлятися фолікулярними папулами та червоно-помаранчевими бляшками, зазвичай без системних симптомів.

Тип IV – локалізований ювенільний тип

Складає ~25% випадків. Зазвичай проявляється чітко окресленими локалізованими ураженнями на ліктях, колінах та долонях/підошвах. Часто спостерігається у в цілому здорових дітей.

Тип V – атиповий ювенільний тип (сімейний)

Рідкісний, з аутосомно-домінантним успадкуванням. Рано в дитинстві проявляється змішаними ознаками Типів I та II. Часто починається з фолікулярного закупорювання та долонно-підошовного кератозу, з повільним прогресуванням.

Тип VI – асоційований з ВІЛ

Спостерігається в осіб з імунодефіцитом. Включає фолікулярний гіперкератоз і червоні лускаті бляшки, які можуть уражати або не уражати долоні та підошви. Часто є більш резистентним до лікування.

Діагностика

Діагноз зазвичай ґрунтується на клінічних ознаках, але в атипових або ранніх випадках для підтвердження можуть знадобитися додаткові дослідження.

Клінічний огляд: Виявляє характерні фолікулярні папули, лущення, острівці збереженої шкіри та долонно-підошовне ураження.
Біопсія шкіри: Підтверджує діагноз. Гістологічно зазвичай виявляються чергування ортокератозу та паракератозу у вертикальному й горизонтальному напрямках (шаховий малюнок), фолікулярне закупорювання та периваскулярний лімфоцитарний інфільтрат.
Тест із KOH та посіви: Проводяться для виключення грибкових інфекцій.
Диференційна діагностика: Необхідно виключити псоріаз, іхтіоз, екзему, себорейний дерматит і лімфому.

Лікування ліхена Девергі

Не існує універсально ефективної або стандартизованої терапії PRP. Лікування залежить від тяжкості захворювання та відповіді пацієнта. Зазвичай застосовується комбінація місцевої та системної терапії.

Місцева терапія:

Топічні кортикостероїди: Зменшують запалення та еритему при локалізованих ураженнях.
Емолієнти та зволожувальні засоби: Є необхідними для контролю сухості шкіри та підтримки відновлення бар’єрної функції.
Кератолітичні засоби: Для зменшення лущення можуть застосовуватися креми з саліциловою кислотою або сечовиною.

Системна терапія:

Ретиноїди (ацитретин, ізотретиноїн): Найчастіше використовувані системні препарати; зменшують кератинізацію та запалення.
Метотрексат: Альтернативний імуносупресивний препарат, корисний при поширеному або резистентному захворюванні.
Системні кортикостероїди: Іноді призначаються під час гострих загострень, але не є бажаними для тривалого застосування через ризик рецидиву після відміни.
Біологічна терапія: У резистентних випадках можуть розглядатися такі препарати, як infliximab, adalimumab, ustekinumab, or secukinumab, для таргетування запальних цитокінів.

Додаткова терапія:

Антигістамінні препарати: Пероральні або місцеві засоби для симптоматичного полегшення свербежу.
Фототерапія (PUVA або вузькосмуговий UVB): Може бути ефективною у певних пацієнтів, але необхідно оцінювати співвідношення користі та ризику.

Прогноз

Прогноз ліхена Девергі залежить від підтипу. Тип I часто спонтанно регресує протягом 2–3 років, тоді як Типи II та VI, як правило, мають більш хронічний і резистентний до лікування перебіг. Ювенільні форми можуть з часом ремітувати, однак можливі рецидиви. Довготривале ведення захворювання часто потребує постійного дерматологічного спостереження та підтримувального догляду.

Висновок

Ліхен Девергі є рідкісним, але клінічно значущим хронічним захворюванням шкіри з численними клінічними варіантами. Для діагностики потрібна висока настороженість, особливо на ранніх стадіях або в атипових випадках. Хоча остаточного вилікування не існує, комбінація місцевих засобів, системної терапії та підтримувального догляду за шкірою дозволяє ефективно контролювати симптоми у більшості пацієнтів. Своєчасне розпізнавання та раннє втручання можуть суттєво покращити результати лікування та якість життя пацієнтів.