Hüdradeniit suppurativa (ICD-10: L73.2) 🚨

Hidradenitis suppurativa: krooniline põletikuline karvanääpsu haigus

Hidradenitis suppurativa (HS), mida nimetatakse ka acne inversa’ks, on krooniline, korduv põletikuline nahahaigus, mis algab terminaalses karvanääpsus. See põhjustab valulikke sügaval paiknevaid sõlmekesi, abstsesse ning aja jooksul naha alla omavahel ühenduses olevaid kanaleid, millest eritub vedelikku ja mis jätavad köietaolisi arme. Vaatamata vanemale nimetusele ei ole see peamiselt higinäärmete haigus ning hoolimata kollete välimusest ei ole see nakkus, mis saadakse kelleltki või kuskilt.

HS mõjutab nahka piirkondades, kus karvanääpsud paiknevad apokriinnäärmete kõrval ja kus nahk hõõrub vastu nahka: kaenlaaluseid, kubemeid, reite sisepindu, nahka rindade all, tuharaid ja pärakupiirkonda. Nendes voltides paiknevad kolded on haiguse kõige äratuntavam tunnus.

Levimuse hinnangud varieeruvad sõltuvalt uuringute ülesehitusest, kuid enamasti jääb see umbes 0.4–1% juurde elanikkonnast. Avaldumine toimub tavaliselt pärast puberteeti, kõige sagedamini kahekümnendates ja kolmekümnendates eluaastates, ning Euroopa ja Põhja-Ameerika kohortides haigestuvad naised ligikaudu kolm korda sagedamini kui mehed. HS algab harva enne puberteeti või pärast keskea.

Üks asjaolu on haigusega elavatele inimestele olulisem kui mis tahes muu: keskmiselt ootavad patsiendid mitu aastat — paljudes uuringutes seitse kuni kümme — oma esimese kolde ja õige diagnoosi vahel. Selle aja jooksul käsitletakse koldeid sageli tavaliste paisetena, neid dreenitakse korduvalt ja lastakse armistuda. Mustri varajane äratundmine on kõige väärtuslikum asi, mida lugeja sellest leheküljest kaasa saab võtta.

Eelsoodumustegurid: miks hidradenitis suppurativa tekib

HS kujuneb siis, kui terminaalne karvanääps ummistub, laieneb ja rebeneb, paisates keratiini ja baktereid ümbritsevasse dermisesse ning käivitades tugeva immuunvastuse. Miks see mõnel inimesel juhtub ja teistel mitte, ei ole täielikult selge, kuid mitmed tegurid on hästi kinnitatud.

• Geneetiline eelsoodumus: Umbes kolmandik patsientidest teavitab haigusest mõjutatud sugulasest. Väiksem osa perekondadest kannab gamma-sekretaasi kompleksi geenide mutatsioone, kuid enamik juhtudest on polügeensed ja rutiinses diagnostikas geneetilist testi ei kasutata.
• Suitsetamine: Kõige järjekindlamalt kirjeldatud muudetav seos. Praegused suitsetajad on patsientide seas märkimisväärselt üleesindatud ning suitsetamine on seotud raskema haiguse ja kehvema ravivastusega.
• Liigne kehakaal: Seotud nii HS-i tekke kui ka suurema raskusastmega, osalt suurenenud naha-naha hõõrdumise ja osalt metaboolse põletiku tõttu. Kaalulangus parandab paljudel patsientidel raskusastet, kuid ei ravi haigust.
• Hormonaalne mõju: Ägenemisi menstruatsiooni ajal ja paranemist mõnede raseduste ajal kirjeldatakse sageli ning avaldumine pärast puberteeti on peaaegu universaalne. HS esineb sagedamini ka polütsüstiliste ovaaride sündroomiga inimestel.
• Mehaaniline hõõrdumine: Kitsad riided, vöökohad ja pikaajaline hõõrdumine voltides süvendavad olemasolevat haigust.
• Seotud seisundid: HS esineb sagedamini koos põletikulise soolehaigusega (eriti Crohni tõvega), spondüloartriidiga, metaboolse sündroomiga ja depressiooniga. Need seosed on üks põhjuseid, miks diagnoos tasub korralikult välja selgitada, mitte ravida iga abstsessi eraldi.

Kaks väärarusaama tuleks selgesõnaliselt kõrvale jätta, sest need põhjustavad tegelikku kahju. HS ei ole põhjustatud kehvast hügieenist ning ei ole nakkav. Veel agressiivsem pesemine ei aita ja sageli ärritab kahjustatud nahka veelgi.

Diagnostika: kuidas hidradenitis suppurativa diagnoositakse

Diagnoos on kliiniline ja tugineb kolmele koos hinnatavale kriteeriumile: tüüpilised kolded (sügavad valulikud sõlmekesed, abstsessid, dreneeruvad kanalid, kaheavaga komedoonid), tüüpilised asukohad (eespool loetletud nahavoldid) ja kordumine — tavapäraselt vähemalt kaks episoodi kuue kuu jooksul. Kõik kolm elementi on vajalikud: tüüpilised kolded, tüüpilistes piirkondades, korduvad. Ükski vereanalüüs ega kuvamisuuring HS-i ei kinnita.

Bakterikülve mõnikord võetakse, kuid neid kasutatakse antibiootikumi valiku suunamiseks superinfitseerunud kolde korral, mitte diagnoosi panemiseks; külvid on sageli steriilsed või kasvavad tavapärased naha floora mikroorganismid. Ultraheli võib enne operatsiooni kaardistada kanalite ulatust. Biopsia on reserveeritud juhtudeks, kus mõne muu diagnoosi suhtes on tõsine kahtlus.

Raskusastet kirjeldatakse tavaliselt Hurley staadiumi alusel: I staadium on üksikud sõlmekesed või abstsessid ilma kanalite või armideta; II staadium on korduvad kolded koos kanalite ja armistumisega, mille vahel on normaalne nahk; III staadium on kogu piirkonna difuusne haaratus paljude omavahel ühenduses olevate kanalitega. Staadium suunab ravivalikut koos sellega, kui põletikuline haigus on, kus kolded paiknevad, kui palju on valu ja armistumist, millised teised haigused esinevad, mida on juba proovitud ning mida patsient soovib — staadium üksi ei määra käsitlust. Seetõttu vaatab dermatoloog kogu haaratud piirkonda, mitte ainult kollet, mis täna valutab.

Sümptomid: milline hidradenitis suppurativa välja näeb

• Sügavad valulikud sõlmekesed: tihked, hellad tükid, mis paiknevad naha all, mitte selle peal, sageli ilmuvad päevi enne, kui midagi nahapinnal näha on. Patsiendid kirjeldavad sageli põletavat või torkavat hoiatustunnet.
• Abstsessid: sõlmekesed, mis suurenevad, muutuvad fluktueerivaks ja võivad rebeneda, eritledes mäda või verega segunenud vedelikku tugeva lõhnaga.
• Sinusetraktid (kanalid): nahka all moodustuvad kanalid kollete vahel, mis aeg-ajalt dreenivad. Nende olemasolu tähistab üleminekut Hurley I staadiumist II staadiumi.
• Kaheavaga komedoonid: paaris mustpead, millel on ühine alus, iseloomulik tunnus varem põletikulises nahas.
• Armistumine: paksud, köietaolised või silduvad armid, mis võivad liikuvust piirata, kui need ületavad kaenla või kubeme.
• Valu ja eritus: sageli domineeriv kaebus. Püsiv voolus vajab sidemeid ja võib muuta töö ning intiimsuse keeruliseks.

Kolded on tavaliselt kahepoolsed ja korduvad samades kohtades. Kulg on kõikuv: suhtelise rahu perioodid vahelduvad ägenemistega, mille vallandajateks võivad olla hõõrdumine, kuumus, stress või menstruaaltsükkel.

Diferentsiaaldiagnostika: teiste seisundite välistamine

• Furunklid ja karbunklid: tavalised paised on enamasti üksikud, taanduvad drenaaži ja antibiootikumidega ning ei kordu samades voltides aastaid.
• Epidermoidsed ja pilartsüstid: liikuvad, selgelt piirdunud, sageli keskse avaga ning ei ole põletikulised, kui pole rebenenud.
• Acne vulgaris: haarab nägu, rindkere ja selga — rasunäärmerikkaid piirkondi, mitte nahavolte — ega moodusta kanaleid.
• Naha Crohni tõbi: pärakufistulid võivad tunduda identsed; soole sümptomid ja endoskoopia eristavad neid ning need kaks seisundit võivad koos esineda.
• Pilonidaalne sinus: piirdub tuharavahes, kuigi võib kaasneda HS-iga.
• Sügav seeninfektsioon, aktinomükoos, lümfogranulooma venereum: haruldased, kuid neid kaalutakse atüüpiliste või ravile allumatute juhtude korral.

Riskid: miks hidradenitis suppurativa’t tuleks ravida

HS ei ole iseenesest mööduv tüütus. Ravimata haigus jätab arme ning armistumine on pöördumatu: tekkinud kanaleid ei sulge ravimite abil üksi ning kaenla või kubeme piirkonda haaravad kontraktuurid võivad liikumist püsivalt piirata. Ulatuslik haigus võib põhjustada kahjustatud jäseme lümfödeemi.

Elukvaliteedi koormus on dermatoloogias mõõdetuist üks suurimaid. Krooniline valu, halvalõhnaline eritis ja intiimpiirkondades paiknevad kolded on tugevalt seotud depressiooni, ärevuse ja sotsiaalse eemaldumisega ning neist tuleks kliinikuga rääkida, mitte neid taluda.

Pikaajaline raske perianaalne või tuharapiirkonna haigus kannab väikest, kuid reaalset riski, et krooniliselt põletikulisse koesse areneb lamerakk-kartsinoom. See on harv, kuid võib olla agressiivne ja seda on kergesti võimalik märkamata jätta nahas, mis on juba armistunud ja dreeniv. Uus haavand, mis ei parane, kiiresti kasvav moodustis, uus veritsus, järjest suurenev valu või eritise iseloomu muutus peaksid saama kiiresti hinnatud. See on üks põhjus, miks aastakümneid kestnud haigus peaks jääma spetsialisti jälgimise alla, mitte olema iseseisvalt hallatav.

Taktikad: millal ja kuidas ravi otsida

Pöörduge dermatoloogi poole, kui kehtib mõni järgnevatest:

• Valulikud tükid korduvad kaenlaalustes, kubemes, tuharatel või rindade all.
• Teid on samas kohas rohkem kui korra ravitud „korduvate paise“ tõttu.
• Koldega eritub vedelikku või kahe kolde vahele on tekkinud kanal.
• Tekib armistumine või kahjustatud voldi liikumine muutub piiratumaks.
• Seisund mõjutab teie meeleolu, und, tööd või suhteid.

Korduv lõikamine ja drenaaž väärib eraldi hoiatust. See leevendab survet ägedas abstsessis ja on mõnikord vajalik, kuid ei muuda haigust; kordumine samas kohas on sage ja iga episood suurendab armistumist. Kollete avamine kodus kannab sügavama infektsiooni ja halvema armistumise riski ning seda ei tohiks proovida.

Ravi: tänapäevased strateegiad hidradenitis suppurativa korral

Ravi valitakse Hurley staadiumi ja haiguse aktiivsuse järgi ning see ühendab tavaliselt korraga mitut lähenemist.

• Üldmeetmed: suitsetamisest loobumine ja liigse kehakaalu vähendamine on mõlemad soovitatavad ning võivad vähendada haiguse koormust, kuigi kasu suurus erineb inimesteti ja kumbki ei paranda usaldusväärselt iga ravi vastust. Õrn pesemine, vaba riietus ja hõõrdumise vähendamine aitavad, samuti valu asjakohane ravi selle talumise asemel.
• Kohalik ravi: paikset klindamütsiini kasutatakse kerge, lokaliseeritud haiguse korral, kuigi selle kasu on piiratud — see teeb sügavate sõlmekeste ja abstsessidega vähe ning korduvad kuurid tõstatavad bakteriaalse resistentsuse küsimuse. Antiseptilisi pesuaineid kasutatakse abiravina.
• Süsteemne ravi: suukaudseid tetratsükliine kasutatakse ulatuslikuma kerge kuni mõõduka haiguse korral. Klindamütsiini ja rifampitsiini kombinatsioon on hästi väljakujunenud teise rea skeem. Hormonaalsed ravimeetodid, nagu kombineeritud suukaudsed kontratseptiivid või spironolaktoon, sobivad valitud naispatsientidele ning metformiini kasutatakse mõnel juhul lisaravina.
• Bioloogiline ravi: adalimumab, TNF-i inhibiitor, oli esimene bioloogiline ravim, millel oli luba mõõduka kuni raske HS-i raviks, ning sellele on järgnnenud IL-17 inhibiitorid secukinumab ja bimekizumab, samuti on arenduses veel ravimeid. Luba ja kättesaadavus erinevad riigiti, samuti kriteeriumid, millised patsiendid kvalifitseeruvad — kohalik juhend määrab, kas mõni neist on antud patsiendile võimalus. Sobivatel patsientidel võivad need märkimisväärselt vähendada põletikulisi koldeid ja valu, kuigi paljudel on vastus osaline ning ükski neist ei taanda juba tekkinud kanaleid ja arme.
• Protseduurid ja kirurgiline ravi: intralesionaalne kortikosteroidi süst rahustab üksikuid põletikulisi sõlmekesi. Deroofing eemaldab kanali katuse ja jätab põhja paranema; ravitud kohas kordumine sõltub kolde tüübist, asukohast ja jälgimise pikkusest ning jääb võimalikuks. Ükski operatsioon ei ravi aluseks olevat haigust: kirurgia tegeleb juba tekkinud kanalite ja armistumisega, samal ajal kui põletikuline protsess vajab endiselt medikamentoosset ravi. Kogu haaratud piirkonna ulatuslik ekstsisioon on kasutusel valitud ulatusliku haiguse korral. Mõlemad on võimalused püsivate kanalite korral rohkem kui ühes Hurley staadiumis ning kumbki ei taga paranemist. Laserkarvaeemaldust (pika impulsiga Nd:YAG) ja CO₂ laserit kasutatakse valitud juhtudel.

HS on pikaajaline seisund ja ravi mõõdetakse kuude, mitte nädalate kaupa. Ravimid kontrollivad põletikku ja hoiavad ära uue kahjustuse; nad ei taasta juba tekkinud kanaleid ja arme, mis on tugevaim argument ravi varajaseks alustamiseks.

Ennetus: ägenemiste vähendamine

• Lõpetage suitsetamine. Kõige järjepidevama tõenduspõhjaga muudetav tegur.
• Vähendage hõõrdumist: kandke vabu, hingavaid riideid; vältige kitsaid vöökohasid ja õmblusi, mis ristuvad kahjustatud voltidega.
• Hallake kehakaalu ja metaboolset tervist, vajadusel meditsiinilise toega.
• Vältige kahjustatud piirkondade agressiivset raseerimist või vahatamist aktiivse haiguse ajal; arutage selle asemel dermatoloogiga laserkarvade vähendamist.
• Ärge pigistage ega lõigake koldeid; otsige pigem ravi valuliku abstsessi korral.
• Hoidke spetsialisti jälgimine järjepidevana, isegi vaiksematel perioodidel, et ravi saaks intensiivistada enne kahjustuse kuhjumist.

Varajase äratundmise, järjepideva ravi ning suitsetamise ja kehakaalu tähelepanu all hoidmisega suudab enamik hidradenitis suppurativa’ga inimesi haiguse kontrolli alla saada ja vältida armistumist, mis selle invaliidistavaks muudab. Peamine takistus on enamasti diagnoosimise viivitus, mitte tõhusa ravi puudumine.