הידראדניטיס סופורטיבה (ICD-10: L73.2) 🚨

הידרדניטיס סופורטיבה: מחלה דלקתית כרונית של זקיק השערה

הידרדניטיס סופורטיבה (HS), הנקראת גם אקנה אינברסה, היא מחלת עור דלקתית כרונית וחוזרת המתחילה בזקיק השערה הטרמינלית. היא גורמת לנודולות עמוקות וכואבות, אבצסים, ועם הזמן גם ליצירת תעלות מחוברות זו לזו מתחת לעור, המנקזות נוזל ומשאירות צלקות דמויות חבל. למרות השם הישן, זו אינה בראש ובראשונה מחלה של בלוטות הזיעה, ולמרות מראה הנגעים, אין מדובר בזיהום שנדבק מאדם אחר או ממקום כלשהו.

HS פוגעת בעור שבו זקיקי השיער מצויים לצד בלוטות אפוקריניות ושבו העור מתחכך בעור: בתי השחי, המפשעה, הירכיים הפנימיות, העור מתחת לשדיים, הישבן והאזור הפריאנלי. נגעים בקפלים אלה הם המאפיין המזוהה ביותר של המחלה.

הערכות השכיחות משתנות בהתאם לתכנון המחקרים, אך ברובם היא עומדת על כ-0.4–1% מהאוכלוסייה. ההופעה לרוב לאחר גיל ההתבגרות, לרוב בשנות העשרים והשלושים, ובקוהורטים אירופיים וצפון אמריקאיים נשים נפגעות בערך פי שלושה יותר מגברים. HS מתחילה לעיתים נדירות לפני גיל ההתבגרות או לאחר גיל העמידה.

עובדה אחת חשובה יותר מכל אחרת עבור אנשים החיים עם המחלה: בממוצע, מטופלים ממתינים כמה שנים — במחקרים רבים שבע עד עשר — בין הנגע הראשון שלהם לבין אבחנה נכונה. במהלך הזמן הזה הנגעים מטופלים לעיתים קרובות כפצעונים רגילים, מנוקזים שוב ושוב, ומותרים להצטלק. זיהוי הדפוס מוקדם הוא הדבר החשוב ביותר שהקורא יכול לקחת מהעמוד הזה.

גורמים מקדימים: מדוע הידרדניטיס סופורטיבה מתפתחת

HS מתפתחת כאשר זקיק השערה הטרמינלית נחסם, מתרחב ונקרע, תוך שחרור קרטין וחיידקים לדרמיס הסמוך והפעלת תגובה חיסונית עזה. מדוע הדבר קורה אצל חלק מהאנשים ולא אצל אחרים אינו מוכרע לחלוטין, אך כמה גורמים מעורבים מבוססים היטב.

• נטייה גנטית: כשליש מהמטופלים מדווחים על קרוב משפחה עם המחלה. מיעוט מהמשפחות נושא מוטציות בגנים של קומפלקס הגמא-סקרטאז, אך ברוב המקרים מדובר בתרומה פוליגנית ואין שימוש בבדיקה גנטית באבחון שגרתי.
• עישון: הקשר הניתן לשינוי המדווח בעקביות הרבה ביותר. מעשנים פעילים מיוצגים ביתר באופן ניכר בקרב המטופלים, ועישון קשור למחלה חמורה יותר ולתגובה טיפולית ירודה יותר.
• משקל גוף עודף: קשור הן להתפתחות HS והן לחומרה רבה יותר, בין היתר באמצעות חיכוך מוגבר בין משטחי עור ובין היתר באמצעות דלקת מטבולית. ירידה במשקל משפרת את החומרה אצל מטופלים רבים אך אינה מרפאת את המחלה.
• השפעה הורמונלית: התלקחויות סביב הווסת ושיפור במהלך חלק מההריונות מדווחות לעיתים קרובות, וההופעה לאחר גיל ההתבגרות כמעט אוניברסלית. HS שכיחה יותר גם אצל אנשים עם תסמונת השחלות הפוליציסטיות.
• חיכוך מכני: בגדים צמודים, חגורות מותן וחיכוך ממושך בקפלים מחמירים מחלה קיימת.
• מצבים נלווים: HS מופיעה בשכיחות גבוהה יותר לצד מחלות מעי דלקתיות (בייחוד מחלת קרוהן), ספונדילוארתריטיס, תסמונת מטבולית ודיכאון. קשרים אלה הם חלק מהסיבה לכך שכדאי לקדם אבחנה נכונה ולא לטפל בכל אבצס בנפרד.

יש להניח בצד במפורש שתי תפיסות, משום שהן גורמות נזק ממשי. HS אינה נגרמת מהיגיינה לקויה, והיא אינה מדבקת. רחצה אגרסיבית יותר אינה מועילה ולעיתים קרובות אף מגרה יותר את העור המעורב.

אבחון: כיצד מאבחנים הידרדניטיס סופורטיבה

האבחנה היא קלינית ומתבססת על שלושה קריטריונים הנשקלים יחד: נגעים טיפוסיים (נודולות עמוקות וכואבות, אבצסים, תעלות מנקזות, קומדונים דו-ראשיים), אתרים טיפוסיים (קפלי העור המפורטים לעיל) וחזרתיות — באופן מקובל לפחות שני אירועים בתוך שישה חודשים. שלושת המרכיבים נחוצים: נגעים טיפוסיים, באתרים טיפוסיים, החוזרים על עצמם. אין בדיקת דם או בדיקת הדמיה המאשרת HS.

לעיתים נוטלים תרביות חיידקים, אך הן משמשות להנחיית בחירת אנטיביוטיקה בנגע על-זיהומי ולא לקביעת האבחנה; תרביות לעיתים קרובות סטריליות או מגדלות פלורת עור רגילה. אולטרסאונד יכול למפות את היקף התעלות לפני ניתוח. ביופסיה נשמרת למקרים שבהם יש ספק אמיתי באבחנה אחרת.

חומרת המחלה נרשמת בדרך כלל לפי שלב Hurley: שלב I הוא נודולות או אבצסים מבודדים ללא תעלות או צלקת; שלב II הוא נגעים חוזרים עם תעלות וצלקות, המופרדים על ידי עור תקין; שלב III הוא מעורבות מפושטת של אזור שלם עם תעלות מחוברות מרובות. השלב מכוון את בחירת הטיפול, לצד מידת הדלקת של המחלה, מיקום הנגעים, מידת הכאב והצלקת, מצבים אחרים, מה כבר נוסה ומה רוצה המטופל — השלב לבדו אינו קובע את הניהול. לכן רופא עור יבחן את כל האזור המעורב ולא רק את הנגע שכואב היום.

תסמינים: כיצד נראית הידרדניטיס סופורטיבה

• נודולות עמוקות וכואבות: גושים נוקשים ורגישים הממוקמים מתחת לעור ולא עליו, ולעיתים מופיעים ימים לפני שניתן לראות משהו על פני השטח. מטופלים מתארים לעיתים קרובות תחושת אזהרה של שריפה או דקירה.
• אבצסים: נודולות המתרחבות, נעשות תנודתיות ועלולות להיקרע, תוך שחרור מוגלה או נוזל דמי בעל ריח חריף.
• סינוס טראקטים (תעלות): תעלות הנוצרות מתחת לעור בין נגעים ומנקזות לסירוגין. נוכחותן מסמנת מעבר משלב Hurley I לשלב II.
• קומדונים דו-ראשיים: נקודות שחורות מזווגות החולקות בסיס, סימן אופייני בעור שהיה דלקתי בעבר.
• צלקות: צלקות עבות, דמויות חבל או מצולבות, שעלולות להגביל תנועה כאשר הן חוצות את בית השחי או המפשעה.
• כאב וניקוז: לעיתים קרובות התלונה הדומיננטית. הפרשה מתמשכת מחייבת חבישות ועלולה להקשות על עבודה ואינטימיות.

הנגעים בדרך כלל דו-צדדיים וחוזרים באותם מקומות. מהלך המחלה תנודתי: תקופות של רגיעה יחסית מתחלפות עם התלקחויות שעלולות להיות מופעלות על ידי חיכוך, חום, מתח או המחזור החודשי.

אבחנה מבדלת: שלילת מצבים אחרים

• פורונקלים וקרבונקלים: פצעונים רגילים הם לרוב בודדים, חולפים עם ניקוז ואנטיביוטיקה, ואינם חוזרים באותם קפלים במשך שנים.
• ציסטות אפידרמואידיות ופילאריות: נעות בחופשיות, מוגדרות היטב, לעיתים עם נקב מרכזי, ואינן דלקתיות אלא אם נקרעו.
• אקנה וולגריס: פוגעת בפנים, בחזה ובגב — אזורים עשירים בסבום ולא קפלי עור — ואינה יוצרת תעלות.
• מחלת קרוהן עורית: פיסטולות פריאנליות עשויות להיראות זהות; תסמיני מעי ואנדוסקופיה מפרידים ביניהן, ושתי המחלות עשויות להתקיים יחד.
• סינוס פילונידלי: מוגבל לקפל העכוזי, אף כי עשוי להתלוות ל-HS.
• זיהום פטרייתי עמוק, אקטינומיקוזיס, לימפוגרנולומה ונריום: נדירים, אך נשקלים במקרים אטיפיים או עמידים לטיפול.

סיכונים: מדוע יש לטפל בהידרדניטיס סופורטיבה

HS אינה מטרד חולף. מחלה לא מטופלת יוצרת צלקות, והצלקת בלתי הפיכה: תעלות שכבר נוצרו אינן נסגרות באמצעות טיפול תרופתי בלבד, וקונטרקטורות בבית השחי או במפשעה עלולות להגביל תנועה לצמיתות. מחלה נרחבת עלולה לגרום ללימפאדמה בגפה המעורבת.

הנטל על איכות החיים הוא מהגבוהים הנמדדים ברפואת עור. כאב כרוני, הפרשה בעלת ריח רע ונגעים באזורים אינטימיים קשורים באופן הדוק לדיכאון, חרדה והסתגרות חברתית, ויש להעלותם בפני קלינאי במקום לשאתם בשתיקה.

מחלה חמורה ממושכת בפריאנום או בישבן נושאת סיכון קטן אך ממשי להתפתחות קרצינומה של תאי קשקש בתוך הרקמה הדלקתית הכרונית. זהו מצב לא שכיח אך עלול להיות אגרסיבי, והוא נעלם בקלות מעין בעור שכבר מצולק ומנוקז. כיב חדש שאינו מחלים, גוש הגדל במהירות, דימום חדש, כאב ההולך ומחמיר או שינוי באופי ההפרשה צריכים להיבדק בהקדם. זו אחת הסיבות לכך שמחלה הנמשכת עשרות שנים צריכה להישאר במעקב מומחה ולא להיות מנוהלת עצמאית.

אסטרטגיות: מתי וכיצד לפנות לטיפול

יש לפנות לדרמטולוג אם מתקיים אחד מהבאים:

• גושים כואבים חוזרים בבתי השחי, במפשעה, בישבן או מתחת לשדיים.
• טופלתם יותר מפעם אחת בשל “פצעונים חוזרים” באותו מקום.
• נגע מנקז נוזל, או שנוצרה תעלה בין שני נגעים.
• מתפתחת צלקת, או שהתנועה בקפל המעורב נעשית מוגבלת.
• המצב משפיע על מצב הרוח, השינה, העבודה או מערכות היחסים.

לחתך וניקוז חוזרים יש אזהרה ספציפית. הדבר מקל על הלחץ באבצס חריף ולעיתים נחוץ, אך אינו משנה את מהלך המחלה, חזרתיות באותו אזור שכיחה, וכל אירוע מוסיף לצלקת. ניקוז נגעים בבית עלול לגרום לזיהום עמוק יותר ולהצטלקות חמורה יותר, ואין לנסות זאת.

טיפול: אסטרטגיות מודרניות להידרדניטיס סופורטיבה

הטיפול נבחר לפי שלב Hurley ולפי מידת הפעילות של המחלה, ובדרך כלל משלב כמה גישות בו-זמנית.

• אמצעים כלליים: הפסקת עישון והפחתת משקל עודף מומלצות ויכולות להפחית את נטל המחלה, אף כי גודל התועלת משתנה בין אנשים ואף אחת מהן אינה משפרת באופן עקבי את התגובה לכל טיפול. ניקוי עדין, בגדים רפויים וניהול חיכוך מסייעים, וכך גם טיפול נכון בכאב במקום סבל ממנו.
• טיפול מקומי: קלינדמיצין מקומי משמש למחלה קלה וממוקדת, אף כי התועלת מוגבלת — הוא מועיל מעט לנודולות עמוקות ולאבצסים, וקורסים חוזרים מעלים את שאלת עמידות החיידקים. תכשירי חיטוי משמשים כתוספת.
• טיפול סיסטמי: טטרציקלינים פומיים משמשים למחלה קלה עד בינונית מפושטת יותר. השילוב של קלינדמיצין עם ריפאמפין הוא משטר קו שני מבוסס. טיפולים הורמונליים כגון גלולות משולבות למניעת היריון או ספירונולקטון מתאימים למטופלות נבחרות, ומטפורמין משמש כתוספת בחלק מהמקרים.
• טיפול ביולוגי: אדלימומאב, מעכב TNF, היה הביולוגי הראשון שקיבל רישוי ל-HS בדרגה בינונית עד חמורה, ולאחריו באו מעכבי IL-17 סקווקינומאב ובימקיזומאב, עם תרופות נוספות בפיתוח. הרישוי והזמינות שונים בין מדינות, וכך גם הקריטריונים לזכאות המטופלים — ההנחיה המקומית העדכנית היא שקובעת אם אחת מהן היא אפשרות עבור מטופל מסוים. במטופלים מתאימים הם יכולים להפחית באופן משמעותי נגעים דלקתיים וכאב, אף כי התגובה חלקית אצל רבים ואף אחת מהן אינה הופכת לאחור תעלות וצלקות שכבר נוצרו.
• פרוצדורות וניתוח: הזרקת קורטיקוסטרואידים לתוך הנגע מפחיתה נודולות דלקתיות בודדות. Deroofing מסיר את הגג של תעלה ומשאיר את הבסיס להחלמה; שיעור החזרה באתר המטופל משתנה לפי הנגע, המיקום ומשך המעקב, והוא עדיין אפשרי. שום ניתוח אינו מרפא את המחלה הבסיסית: הניתוח מטפל בתעלות ובצלקות שכבר נוצרו, בעוד שהתהליך הדלקתי עצמו ממשיך להזדקק לטיפול רפואי. כריתה רחבה של אזור שלם מעורב משמשת למחלה נרחבת נבחרת. שני אלה הם אפשרויות לתעלות עקשניות החוצות יותר משלב Hurley אחד, ואף אחת מהן אינה מבטיחה ריפוי. הסרת שיער בלייזר (Nd:YAG ארוך-פולס) ולייזר CO₂ משמשים במקרים נבחרים.

HS היא מצב ארוך-טווח והטיפול נמדד בחודשים ולא בשבועות. תרופות שולטות בדלקת ומונעות נזק חדש; הן אינן מתקנות תעלות וצלקות שכבר נוצרו, וזהו הטיעון החזק ביותר להתחלת טיפול מוקדם.

מניעה: הפחתת התלקחויות

• הפסקת עישון. הגורם הניתן לשינוי עם הבסיס העקבי ביותר בראיות.
• הפחתת חיכוך: בגדים רפויים ונושמים; הימנעות מחגורות מותן צמודות ומתפרים החוצים קפלים מעורבים.
• ניהול משקל ובריאות מטבולית, עם תמיכה רפואית לפי הצורך.
• הימנעות מגילוח או שעווה אגרסיביים באזורים המעורבים במהלך מחלה פעילה; במקום זאת יש לדון עם דרמטולוג על הפחתת שיער בלייזר.
• אין לסחוט או לחתוך נגעים; יש לפנות לטיפול באבצס כואב במקום זאת.
• שמירה על מעקב מומחה מתמשך, גם בתקופות שקטות, כדי שניתן יהיה להגביר טיפול לפני שהנזק מצטבר.

עם זיהוי מוקדם, טיפול עקבי ותשומת לב לעישון ולמשקל, רוב האנשים עם הידרדניטיס סופורטיבה יכולים להביא את המחלה לשליטה ולהימנע מהצלקת ההופכת אותה למגבילה. המכשול הוא בדרך כלל עיכוב באבחנה, ולא היעדר טיפול יעיל.