化脓性汗腺炎(ICD-10:L73.2)🚨

化脓性汗腺炎:毛囊的慢性炎症性疾病

化脓性汗腺炎(HS),又称反常性痤疮,是一种慢性、复发性炎症性皮肤病,起始于终毛囊。其可产生疼痛的深部结节、脓肿,并随着时间推移形成皮下相互连通的隧道,渗出液体并留下索条样瘢痕。尽管名称较旧,但它并非主要累及汗腺的疾病;也尽管其皮损外观如此,它并不是从任何人或任何地方传染来的感染。

HS 影响毛囊与顶泌汗腺并存且皮肤相互摩擦的部位:腋窝、腹股沟、大腿内侧、乳房下方、臀部以及肛周区域。这些皱褶部位的皮损是该病最具识别性的特征。

患病率估计因研究设计不同而有所差异,但多数研究将其定在约 0.4–1% 的人群。起病通常在青春期后,多见于二十至三十岁,在欧洲和北美队列中,女性受累约为男性的三倍。HS 很少在青春期前或中年后发病。

对于患者而言,有一项事实比其他任何事情都更重要:平均而言,患者会在首个皮损与获得正确诊断之间等待数年——许多研究显示为七至十年。在此期间,皮损常被当作普通疖肿反复引流,并逐渐留下瘢痕。尽早识别这一模式,是读者从本页中最有价值的收获。

诱发因素:为什么会发生化脓性汗腺炎

HS 的发生机制是终毛囊发生阻塞、扩张并破裂,将角蛋白和细菌播散至周围真皮,并触发强烈的免疫反应。为何在某些人身上发生而在其他人身上不发生,目前尚未完全明确,但若干因素已被充分证实。

  • 遗传易感性:约三分之一患者报告有受累亲属。少数家族携带 γ-分泌酶复合体基因突变,但大多数病例为多基因性,常规诊断中不使用遗传检测。
  • 吸烟:这是最一致报告的可干预相关因素。现吸烟者在患者中明显过度代表,且吸烟与更重的疾病和更差的治疗反应相关。
  • 体重过高:与 HS 的发生及更高严重程度相关,部分通过增加皮肤相互摩擦,部分通过代谢性炎症。减重可改善许多患者的严重程度,但不能治愈疾病。
  • 激素影响:月经前后加重及部分妊娠期间改善常有报告,且几乎普遍在青春期后起病。HS 也更常见于多囊卵巢综合征患者。
  • 机械性摩擦:紧身衣物、腰带以及皱褶部位长时间摩擦会加重既有疾病。
  • 相关疾病:HS 更常伴随炎症性肠病(尤其是克罗恩病)、脊柱关节病、代谢综合征和抑郁。这些关联也是为什么应认真寻求诊断,而不是将每个脓肿孤立处理。

有两种观念应明确摒弃,因为它们会造成真实伤害。HS 不是由卫生不良引起的,也 不具有传染性。更用力清洗并无帮助,反而常常进一步刺激受累皮肤。

诊断:如何诊断化脓性汗腺炎

该诊断为临床诊断,综合三项标准:典型皮损(深部疼痛性结节、脓肿、引流性隧道、双头粉刺)、典型部位(上述皮肤皱褶区域)以及复发性——通常定义为六个月内至少两次发作。三项要素缺一不可:典型皮损、位于典型部位、并且反复发作。没有任何血液检查或影像学检查可以确诊 HS。

有时会取细菌拭子,但其用途是为继发感染皮损指导抗生素选择,而非用于确诊;培养结果常为无菌或生长普通皮肤菌群。超声可在手术前描绘隧道范围。活检仅在确实需要排除其他诊断时进行。

严重程度通常用 Hurley 分期记录:I 期为孤立结节或脓肿,无隧道或瘢痕;II 期为伴有隧道和瘢痕的复发性皮损,病灶之间仍有正常皮肤分隔;III 期为整个区域弥漫受累并形成多个相互连通的隧道。分期与疾病炎症活跃程度、皮损部位、疼痛和瘢痕程度、合并疾病、既往治疗情况以及患者意愿共同决定治疗选择——单靠分期并不能决定管理方案。因此,皮肤科医生会查看整个受累区域,而不仅仅是今天最疼的那一处皮损。

症状:化脓性汗腺炎的表现

  • 深部疼痛性结节:位于皮下而非皮表的坚实、压痛性包块,常在表面可见改变前数日出现。患者常描述有灼烧或刺痛样先兆感。
  • 脓肿:结节逐渐增大、变得波动,且可破裂,排出脓液或血性分泌物,并伴明显异味。
  • 窦道(隧道):在皮损之间形成的皮下通道,间歇性引流。其存在标志着 Hurley I 期向 II 期的转变。
  • 双头粉刺:成对黑头共享同一基底,是既往炎症皮肤中的特征性体征。
  • 瘢痕:增厚、索条样或桥状瘢痕,跨越腋窝或腹股沟时可限制活动。
  • 疼痛与引流:往往是最主要的主诉。持续渗出需要敷料处理,也会使工作和亲密关系变得困难。

皮损通常为双侧性,并在同一部位反复出现。病程呈波动性:相对平静期与由摩擦、热、压力或月经周期触发的发作交替出现。

鉴别诊断:排除其他疾病

  • 疖和痈:普通疖肿通常为单发,经引流和抗生素后可缓解,且不会在同一皱褶部位反复多年发作。
  • 表皮样囊肿和毛鞘囊肿:可移动、边界清楚,常见中央开口,除非破裂,一般不发炎。
  • 寻常痤疮:累及面部、胸部和背部——这些是富含皮脂的区域,而非皮肤皱褶区域——且不会形成隧道。
  • 皮肤型克罗恩病:肛周瘘管可能外观相同;肠道症状和内镜检查可将二者区分开来,且两种疾病可并存。
  • 藏毛窦:局限于臀沟,但可伴随 HS 同时存在。
  • 深部真菌感染、放线菌病、性病性淋巴肉芽肿:较少见,但在非典型或治疗抵抗病例中应予考虑。

风险:为什么应治疗化脓性汗腺炎

HS 并非一种自限性的小麻烦。未治疗的疾病会造成瘢痕,而瘢痕是不可逆的:已形成的隧道不能仅靠药物自行闭合,跨越腋窝或腹股沟的挛缩可永久限制活动。广泛病变可导致受累肢体淋巴水肿。

其对生活质量的影响在皮肤科中位居前列。慢性疼痛、恶臭性渗出以及位于亲密部位的皮损与抑郁、焦虑和社交退缩密切相关,这些问题应向临床医生提出,而不应默默忍受。

长期存在的严重肛周或臀部疾病,在慢性炎症组织内发展为鳞状细胞癌的风险虽小但真实存在。虽然少见,但可具有侵袭性,而且在已经瘢痕化并持续引流的皮肤中很容易被漏诊。持续不愈的新溃疡、快速增大的肿块、新出现的出血、疼痛持续加重,或分泌物性状发生改变,都应及时评估。这也是为什么病程长达数十年的患者应持续接受专科随访,而不是自行管理。

策略:何时以及如何寻求治疗

若符合以下任何情况,请就诊皮肤科:

  • 腋窝、腹股沟、臀部或乳房下方反复出现疼痛性包块。
  • 同一部位曾不止一次被诊断为“反复疖肿”并接受治疗。
  • 某个皮损持续引流,或两个皮损之间已形成通道。
  • 已经出现瘢痕形成,或受累皱褶部位活动受限。
  • 疾病正在影响情绪、睡眠、工作或人际关系。

反复切开引流需要特别提醒。它可缓解急性脓肿的压力,有时确有必要,但不会改变疾病本身,同一部位复发很常见,而且每次发作都会增加瘢痕。自行在家切开引流有更深部感染和更严重瘢痕的风险,不应尝试。

治疗:化脓性汗腺炎的现代策略

治疗依据 Hurley 分期及疾病活动度选择,通常同时联合多种方法。

  • 一般措施:建议戒烟和减少超重,这可减轻疾病负担,但获益幅度因人而异,且并不能可靠改善所有治疗的反应。温和清洁、宽松衣物和减少摩擦均有帮助,合理镇痛而非忍痛也很重要。
  • 局部治疗:局部克林霉素用于轻度、局限性疾病,但其获益有限——对深部结节和脓肿作用不大,反复疗程也会引发细菌耐药性的担忧。可联合使用抗菌清洁剂。
  • 全身治疗:口服四环素类用于更广泛的轻至中度疾病。克林霉素联合利福平是一项成熟的二线方案。对于特定女性患者,可采用复方口服避孕药或螺内酯等激素治疗;部分患者可将二甲双胍作为辅助治疗。
  • 生物制剂治疗:TNF 抑制剂阿达木单抗是首个获批用于中重度 HS 的生物制剂,随后 IL-17 抑制剂司库奇尤单抗和比美吉珠单抗相继出现,另有更多药物在研发中。不同国家在适应证和可及性上存在差异,患者是否符合用药条件的标准也不同 — 当前当地指南决定某位患者是否可选择这些药物。在合适患者中,这些药物可明显减少炎症性皮损和疼痛,但许多患者的反应仍是部分性的,且均不能逆转已经形成的隧道和瘢痕。
  • 操作与手术:皮损内注射糖皮质激素可使单个炎症性结节消退。去顶术切除隧道顶部并让基底自行愈合;其在治疗部位的复发率因皮损、部位和随访时长而异,仍有可能复发。没有任何手术能治愈基础疾病:手术处理的是已经形成的隧道和瘢痕,而炎症过程本身仍需要药物治疗。对某一整个受累区域进行广泛切除用于特定的广泛病变。对于跨越多个 Hurley 分期仍持续存在的隧道,两者都是可选方案,但都不能保证治愈。激光脱毛(长脉冲 Nd:YAG)和 CO2 激光用于特定病例。

HS 是一种长期疾病,治疗以月而非周计。药物可控制炎症并预防新的损伤;它不能逆转已经形成的隧道和瘢痕,这也是应尽早治疗的最强理由。

预防:减少发作

  • 戒烟。证据最一致的可干预因素。
  • 减少摩擦:穿着宽松、透气的衣物;避免紧身腰带以及横跨受累皱褶的缝线。
  • 管理体重和代谢健康,必要时寻求医疗支持。
  • 在活动期避免对受累区域过度剃刮或蜜蜡脱毛;可与皮肤科医生讨论激光脱毛。
  • 不要挤压或切开皮损;如有疼痛性脓肿,应寻求治疗。
  • 持续接受专科随访,即使在平静期也应如此,以便在损伤积累前及时升级治疗。

若能早期识别、持续治疗并关注吸烟和体重管理,大多数化脓性汗腺炎患者都可以控制病情,并避免使其致残的瘢痕。真正的障碍通常是诊断延迟,而不是缺乏有效治疗。

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Madeleine Sowash 医生,专科委员会认证皮肤科医生,身穿白大褂

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Madeleine Sowash, MD, FAAD

专科委员会认证皮肤科医生 · 美国皮肤病学会会士(FAAD)

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