Hidradenitis Süpürativa (ICD-10: L73.2) 🚨

Hidradenitis Suppurativa: Kıl Folikülünün Kronik İnflamatuvar Hastalığı

Hidradenitis suppurativa (HS), acne inversa olarak da adlandırılır, terminal kıl folikülünde başlayan kronik, tekrarlayıcı inflamatuvar bir deri hastalığıdır. Ağrılı, derin yerleşimli nodüller, apse oluşumu ve zaman içinde derinin altında birbirine bağlantılı, sıvı drene eden ve ip benzeri skarlar bırakan tüneller oluşturur. Eski adına rağmen, temel olarak ter bezlerinin hastalığı değildir ve lezyonların görünümüne rağmen herhangi bir kişiden ya da herhangi bir yerden bulaşan bir enfeksiyon değildir.

HS, kıl foliküllerinin apokrin bezlerle birlikte bulunduğu ve derinin deriye sürtündüğü bölgelerde ortaya çıkar: aksiller bölgeler, inguinal bölge, iç uyluklar, memelerin altındaki deri, gluteal bölge ve perianal bölge. Bu kıvrım alanlarındaki lezyonlar, hastalığın en ayırt edici özelliğidir.

Prevalans tahminleri çalışmaların tasarımına göre değişmekle birlikte, çoğu kaynak bunu nüfusun yaklaşık %0.4–1’i olarak bildirir. Başlangıç genellikle puberte sonrasındadır; en sık yirmili ve otuzlu yaşlarda görülür ve Avrupa ile Kuzey Amerika kohortlarında kadınlar erkeklere kıyasla yaklaşık üç kat daha fazla etkilenir. HS nadiren puberte öncesinde veya ileri yaşta başlar.

Bu hastalıkla yaşayanlar için diğer tüm bilgilerden daha önemli olan bir gerçek vardır: ortalama olarak hastalar, ilk lezyondan doğru tanıya kadar birkaç yıl — birçok çalışmada yedi ila on yıl — bekler. Bu süre içinde lezyonlar çoğu kez sıradan çıbanlar gibi değerlendirilir, tekrar tekrar drenaj yapılır ve skarlaşmaya bırakılır. Paterni erken tanımak, bu sayfadan çıkarılabilecek en değerli bilgidir.

Yatkınlaştırıcı Faktörler: Hidradenitis Suppurativa Neden Gelişir

HS, terminal kıl folikülünün tıkanması, dilate olması ve rüptüre olmasıyla oluşur; keratin ve bakterilerin çevre dermise dökülmesi yoğun bir immün yanıtı tetikler. Bunun neden bazı kişilerde gelişip bazılarında gelişmediği tam olarak aydınlatılmış değildir, ancak birkaç katkıda bulunan faktör iyi tanımlanmıştır.

• Genetik yatkınlık: Hastaların yaklaşık üçte biri etkilenmiş bir akrabadan söz eder. Ailelerin küçük bir kısmında gamma-secretase kompleks genlerinde mutasyonlar bulunur, ancak olguların çoğu polijeniktir ve rutin tanıda genetik test kullanılmaz.
• Sigara kullanımı: En tutarlı bildirilen değiştirilebilir ilişkidir. Mevcut sigara içicileri hastalar arasında belirgin şekilde fazla temsil edilir ve sigara, daha ağır hastalık ve daha kötü tedavi yanıtı ile ilişkilidir.
• Aşırı vücut ağırlığı: Hem HS gelişimi hem de daha ağır seyir ile ilişkilidir; bunun bir kısmı artmış deri-deri sürtünmesi, bir kısmı ise metabolik inflamasyon yoluyla olur. Kilo kaybı birçok hastada şiddeti azaltır, ancak hastalığı kür etmez.
• Hormonal etki: Menstruasyon döneminde alevlenmeler ve bazı gebelikler sırasında iyileşme sık bildirilir ve puberte sonrası başlangıç neredeyse evrenseldir. HS ayrıca polikistik over sendromu olan kişilerde daha sık görülür.
• Mekanik sürtünme: Dar kıyafetler, bel bantları ve kıvrım alanlarında uzun süreli sürtünme mevcut hastalığı alevlendirir.
• Eşlik eden durumlar: HS, inflamatuvar bağırsak hastalığı (özellikle Crohn hastalığı), spondiloartrit, metabolik sendrom ve depresyon ile daha sık birlikte görülür. Bu birliktelikler, her bir apsenin tek tek tedavi edilmesindense tanının uygun biçimde araştırılmasının neden önemli olduğunun bir parçasıdır.

Gerçek zarar verdikleri için açıkça bir kenara bırakılması gereken iki inanış vardır. HS kötü hijyen nedeniyle oluşmaz ve bulaşıcı değildir. Daha agresif yıkama yardımcı olmaz ve çoğu zaman etkilenmiş deriyi daha da irrite eder.

Tanı: Hidradenitis Suppurativa Nasıl Tanınır

Tanı kliniktir ve birlikte değerlendirilen üç ölçüte dayanır: tipik lezyonlar (derin ağrılı nodüller, apseler, drenaj yapan tüneller, çift başlı komedonlar), tipik yerleşim alanları (yukarıda listelenen deri kıvrımları) ve tekrarlama — geleneksel olarak altı ay içinde en az iki atak. Üç unsurun da olması gerekir: tipik lezyonlar, tipik bölgelerde, tekrarlayıcı biçimde. HS’yi doğrulayan hiçbir kan testi veya görüntüleme yöntemi yoktur.

Bakteriyel sürüntü örnekleri bazen alınır, ancak bunlar tanı koymak için değil, süperenfekte bir lezyonda antibiyotik seçimini yönlendirmek için kullanılır; kültürler çoğu zaman steril çıkar ya da sıradan deri florası üretebilir. Ultrason, cerrahi öncesinde tünellerin yaygınlığını haritalamak için kullanılabilir. Biyopsi, başka bir tanının gerçekten sorgulandığı olgular için ayrılmıştır.

Şiddet genellikle Hurley evresi ile kaydedilir: evre I, tünel veya skar olmaksızın izole nodüller ya da apselerdir; evre II, normal deri ile ayrılmış tüneller ve skarlar eşliğinde tekrarlayan lezyonlardır; evre III, bir alanın tamamını tutan, çok sayıda birbirine bağlı tünelle seyreden yaygın tutulumdur. Evre, hastalığın ne kadar inflamatuvar olduğuna, lezyonların yerleşimine, ağrı ve skar miktarına, eşlik eden durumlara, daha önce nelerin denendiğine ve hastanın ne istediğine ek olarak tedavi seçimini yönlendirir — evre tek başına yönetimi belirlemez. Bu nedenle bir dermatolog yalnızca bugün ağrıyan lezyona değil, tüm etkilenen bölgeye bakacaktır.

Belirtiler: Hidradenitis Suppurativa Nasıl Görünür

• Derin ağrılı nodüller: Derinin üzerinde değil altında yer alan, sert ve hassas kitleler; sıklıkla yüzeyde bir şey görünmeden günler önce ortaya çıkar. Hastalar sıklıkla yanma veya batma şeklinde bir uyarı hissi tarif eder.
• Apseler: Büyüyen, fluktuasyon veren ve rüptüre olabilen nodüller; kötü kokulu, pürülan ya da kanlı sıvı boşalabilir.
• Sinüs traktları (tüneller): Lezyonlar arasında deri altında oluşan ve aralıklı olarak drene olan kanallar. Bunların varlığı Hurley evre I’den evre II’ye geçişi işaret eder.
• Çift başlı komedonlar: Aynı tabanı paylaşan çift siyah nokta; daha önce inflamasyon geçirmiş deride karakteristik bir bulgudur.
• Skarlaşma: Aksilla veya kasık bölgesini geçtiğinde hareketi kısıtlayabilen, kalın, ip benzeri veya köprüleşmiş skarlar.
• Ağrı ve drenaj: Sıklıkla en baskın yakınmadır. Süregelen akıntı pansuman gerektirir ve iş ile yakın ilişkileri zorlaştırabilir.

Lezyonlar genellikle bilateral olup aynı yerlerde tekrarlar. Seyir dalgalıdır: göreceli sakin dönemler, sürtünme, sıcaklık, stres veya menstrual siklusla tetiklenebilen alevlenmelerle dönüşümlü olur.

Ayırıcı Tanı: Diğer Durumların Dışlanması

• Furonkül ve karbonküller: Sıradan çıbanlar genellikle tekildir, drenaj ve antibiyotiklerle düzelir ve yıllarca aynı kıvrım alanlarında tekrarlamaz.
• Epidermoid ve pilar kistler: Mobil, iyi sınırlı, sıklıkla merkezde bir punctum bulunan ve rüptüre olmadıkça inflamasyon göstermeyen oluşumlardır.
• Akne vulgaris: Yüz, göğüs ve sırtı etkiler — deri kıvrımları yerine sebumdan zengin alanları — ve tünel oluşturmaz.
• Kutanöz Crohn hastalığı: Perianal fistüller aynı görünebilir; bağırsak semptomları ve endoskopi ayırıcıdır ve iki durum birlikte bulunabilir.
• Pilonidal sinüs: Natal oluğa sınırlıdır, ancak HS’ye eşlik edebilir.
• Derin fungal enfeksiyon, aktinomikoz, lenfogranüloma venereum: Nadir olup atipik veya tedaviye dirençli olgularda düşünülür.

Riskler: Hidradenitis Suppurativa Neden Tedavi Edilmelidir

HS kendi kendini sınırlayan bir sorun değildir. Tedavi edilmemiş hastalık skar bırakır ve skar kalıcıdır: oluşmuş tüneller yalnızca ilaçla kapanmaz; aksilla veya kasık boyunca gelişen kontraktürler hareketi kalıcı olarak kısıtlayabilir. Yaygın hastalık, etkilenmiş ekstremitede lenfödem oluşturabilir.

Yaşam kalitesi üzerindeki yük, dermatolojide ölçülen en yüksek yükler arasındadır. Kronik ağrı, kötü kokulu akıntı ve mahrem bölgelerdeki lezyonlar depresyon, anksiyete ve sosyal geri çekilme ile güçlü biçimde ilişkilidir; bunlar bir klinisyenle paylaşılmalı, katlanılması gereken durumlar olarak görülmemelidir.

Uzun süredir var olan, ağır perianal veya gluteal hastalıkta, kronik inflamasyon gösteren dokuda skuamöz hücreli karsinom gelişme riski küçük ancak gerçektir. Nadir görülür, fakat agresif olabilir ve zaten skarlı ve akıntılı deride kolaylıkla gözden kaçabilir. İyileşmeyen yeni bir ülser, hızla büyüyen bir kitle, yeni başlayan kanama, giderek artan ağrı veya akıntı karakterinde değişiklik gecikmeden değerlendirilmelidir. Bu, onlarca yıl süren hastalığın yalnızca kişinin kendi kendine yönetimine bırakılmaması, uzman izlemi altında kalması gerektiğinin nedenlerinden biridir.

Taktikler: Ne Zaman ve Nasıl Tedavi Aranmalı

Aşağıdakilerden herhangi biri geçerliyse bir dermatoloğa başvurun:

• Armpit, kasık, kalça veya meme altlarında ağrılı nodüller tekrarlıyorsa.
• Aynı bölgede birden fazla kez “tekrarlayan çıban” nedeniyle tedavi aldıysanız.
• Bir lezyondan sıvı drene oluyorsa veya iki lezyon arasında bir kanal oluşmuşsa.
• Skarlaşma gelişiyorsa ya da etkilenen kıvrım alanında hareket kısıtlılığı ortaya çıkıyorsa.
• Durum ruh halinizi, uykunuzu, işinizi veya ilişkilerinizi etkiliyorsa.

Tekrarlayan insizyon ve drenaj konusunda özel bir uyarı gerekir. Akut bir apsede basıncı azaltır ve bazen gereklidir, ancak hastalığın seyrini değiştirmez; aynı yerde tekrar etme yaygındır ve her epizod skarlaşmaya katkıda bulunur. Lezyonları evde drene etmeye çalışmak daha derin enfeksiyon ve daha kötü skarlaşma riski taşır ve denenmemelidir.

Tedavi: Hidradenitis Suppurativa İçin Güncel Stratejiler

Tedavi, Hurley evresine ve hastalığın aktivitesine göre seçilir ve genellikle aynı anda birkaç yaklaşımın birleşimini içerir.

• Genel önlemler: Sigaranın bırakılması ve fazla kilonun azaltılması önerilir ve hastalık yükünü azaltabilir; ancak faydanın büyüklüğü kişiler arasında değişir ve hiçbirisi her tedaviye yanıtı güvenilir biçimde iyileştirmez. Nazik temizlik, bol kıyafetler ve sürtünmenin yönetimi yardımcı olur; ağrıyı uygun biçimde tedavi etmek, ağrıyı tolere etmeye çalışmaktan daha doğrudur.
• Topikal tedavi: Topikal klindamisin hafif, lokalize hastalıkta kullanılır; ancak faydası sınırlıdır — derin nodüller ve apseler üzerinde çok az etki gösterir ve tekrarlayan kürler bakteriyel direnç sorusunu gündeme getirir. Antiseptik yıkamalar yardımcı tedavi olarak kullanılır.
• Sistemik tedavi: Oral tetrasiklinler daha yaygın hafif-orta şiddette hastalıkta kullanılır. Klindamisin ile rifampisin kombinasyonu iyi yerleşmiş bir ikinci basamak rejimdir. Kombine oral kontraseptifler veya spironolakton gibi hormonal tedaviler seçilmiş kadın hastalara uygundur ve metformin bazı olgularda yardımcı tedavi olarak kullanılır.
• Biyolojik tedavi: Bir TNF inhibitörü olan adalimumab, orta-ağır HS için ruhsatlandırılan ilk biyolojik ajandır; ardından IL-17 inhibitörleri secukinumab ve bimekizumab gelmiştir ve başka ajanlar da geliştirme aşamasındadır. Ruhsatlandırma ve erişim ülkeye göre değişir; hangi hastaların uygun olduğu da farklıdır — belirli bir hasta için bunlardan herhangi birinin seçenek olup olmadığına mevcut yerel kılavuzlar karar verir. Uygun hastalarda inflamatuvar lezyonları ve ağrıyı belirgin biçimde azaltabilirler, ancak yanıt birçok hastada kısmi kalır ve hiçbirisi önceden oluşmuş tünel ve skarları geriye döndürmez.
• Girişimler ve cerrahi: İntralezyonel kortikosteroid enjeksiyonu tek tek inflame nodülleri yatıştırır. Derofing, bir tünelin çatısını çıkarır ve tabanın iyileşmeye bırakılmasını sağlar; tedavi edilen bölgede nüks, lezyona, yerleşime ve takip süresine göre değişir ve yine de mümkündür. Hiçbir operasyon altta yatan hastalığı kür etmez: cerrahi, halihazırda oluşmuş tünel ve skarlarla ilgilenir; inflamatuvar süreç ise tıbbi tedavi gerektirmeye devam eder. Geniş eksizyon, tüm etkilenen alanın çıkarılmasıdır ve seçilmiş yaygın hastalıkta kullanılır. Her ikisi de birden fazla Hurley evresine yayılan kalıcı tüneller için seçenek olup, hiçbiri kesin kür garantisi vermez. Lazer epilasyon (long-pulsed Nd:YAG) ve CO₂ lazer seçilmiş olgularda kullanılır.

HS uzun süreli bir durumdur ve tedavi haftalar değil aylar üzerinden değerlendirilir. İlaçlar inflamasyonu kontrol eder ve yeni hasarı önler; önceden oluşmuş tünel ve skarları geri döndürmez, bu da erken başlamanın en güçlü gerekçesidir.

Korunma: Alevlenmeleri Azaltma

• Sigara bırakılmalıdır. Değiştirilebilir faktörler içinde arkasında en tutarlı kanıt olanıdır.
• Sürtünme azaltılmalıdır: bol, nefes alabilen kıyafetler giyilmeli; dar bel bantları ve etkilenen kıvrım alanlarını kesen dikişlerden kaçınılmalıdır.
• Kilo ve metabolik sağlık yönetilmelidir, uygun olduğunda tıbbi destekle.
• Etkilenen bölgelerin agresif tıraşından veya ağda uygulanmasından kaçınılmalıdır aktif hastalık sırasında; bunun yerine bir dermatologla lazerle kıl azaltma konuşulmalıdır.
• Lezyonlar sıkılmamalı veya kesilmemelidir; ağrılı bir apse için tedavi aranmalıdır.
• Hastanın uzman takibi sürdürülmelidir, sakin dönemlerde bile, böylece hasar birikmeden önce tedavi basamaklandırılabilir.

Erken tanı, düzenli tedavi ve sigara ile kiloya dikkat edilmesiyle, hidradenitis suppurativa olan çoğu kişi hastalığı kontrol altına alabilir ve onu engellilik yapacak skarlaşmadan kaçınabilir. Genellikle engel, etkili tedavinin olmaması değil, tanı gecikmesidir.