化膿性汗腺炎（ICD-10: L73.2）🚨

化膿性汗腺炎：毛包の慢性炎症性疾患

化膿性汗腺炎（HS）は、逆性ざ瘡とも呼ばれ、毛包漏斗部から始まる慢性・再発性の炎症性皮膚疾患です。疼痛を伴う深在性結節、膿瘍を形成し、時間の経過とともに皮下で相互に連絡する瘻孔を生じ、浸出液を排出して索状の瘢痕を残します。古い名称とは異なり、主として汗腺の疾患ではなく、病変の外観に反して、誰かやどこかからうつる感染症でもありません。

HSは、毛包がアポクリン腺の近くに存在し、皮膚同士が擦れ合う部位に発症します。すなわち、腋窩、鼠径部、大腿内側、乳房下の皮膚、臀部、および肛門周囲です。これらの屈曲部に生じる病変は、本疾患を最も特徴づける所見です。

有病率の推定は研究デザインによって異なりますが、多くは人口の約0.4–1%とされています。発症は通常思春期以降で、最も多いのは20代から30代です。欧州および北米のコホートでは、女性は男性の約3倍の頻度で罹患します。HSが思春期前や中高年以降に発症することはまれです。

本疾患とともに生きる人にとって、他の何よりも重要な事実が一つあります。平均すると、患者は最初の病変から正しい診断まで数年、多くの研究では7年から10年を要します。その間、病変はしばしばありふれた癤として扱われ、繰り返し切開排膿され、瘢痕化が進みます。早期にこのパターンを認識することが、このページから読者が得る最も価値のある知見です。

素因因子：化膿性汗腺炎が発症する理由

HSは、毛包漏斗部が閉塞し、拡張して破綻し、ケラチンと細菌が周囲の真皮に漏出して強い免疫応答を引き起こすことで生じます。なぜ一部の人に起こり、他の人には起こらないのかは完全には解明されていませんが、いくつかの寄与因子はよく確立されています。

遺伝的素因: 患者の約3分の1は罹患した家族歴を報告します。少数の家系ではガンマセクレターゼ複合体遺伝子の変異が認められますが、ほとんどの症例は多因子性であり、日常診療で遺伝学的検査は用いられません。
喫煙: 最も一貫して報告されている修飾可能な関連因子です。現喫煙者は患者集団で著しく過剰にみられ、喫煙はより重症の疾患および治療反応不良と関連します。
過剰体重: HSの発症および重症化の双方に関連し、主として皮膚同士の摩擦増加と、部分的には代謝性炎症を介します。減量は多くの患者で重症度を改善しますが、疾患を治癒させるわけではありません。
ホルモンの影響: 月経周辺での増悪や一部の妊娠中の改善がよく報告され、思春期以降の発症はほぼ普遍的です。HSは多嚢胞性卵巣症候群のある人にもより多くみられます。
機械的摩擦: きつい衣服、ウエストバンド、屈曲部での持続的な擦れは既存病変を悪化させます。
関連疾患: HSは炎症性腸疾患（特にクローン病）、脊椎関節炎、メタボリックシンドローム、うつ病とよりしばしば併存します。これらの関連性があるため、各膿瘍を個別に扱うのではなく、きちんと診断を追求する価値があります。

実際の害を招くため、二つの誤解は明確に退ける必要があります。HSは不衛生が原因ではなく、感染性でもありません。より強く洗っても改善せず、むしろ患部皮膚をさらに刺激することが多いです。

診断：化膿性汗腺炎の診断方法

診断は臨床的であり、典型的な病変（深在性の疼痛性結節、膿瘍、排膿性瘻孔、二重面皰）、典型的な部位（上記の皮膚の屈曲部）、および再発—慣例的には6か月以内に少なくとも2回のエピソード—の3基準を総合して行います。これら3要素、すなわち典型的病変が典型的部位に再発することが必要です。血液検査や画像検査でHSが確定することはありません。

細菌培養のためにスワブを採取することはありますが、これは診断目的ではなく、二次感染した病変に対する抗菌薬選択のために用います。培養は無菌であることも多く、ありふれた皮膚常在菌が増殖することもあります。超音波は手術前に瘻孔の広がりを描出するのに役立ちます。生検は、他の診断が本当に問題となる場合に限って行われます。

重症度は通常、Hurley stageで記録されます。stage Iは瘻孔や瘢痕を伴わない孤立性結節または膿瘍、stage IIは正常皮膚で隔てられた再発性病変と瘻孔・瘢痕、stage IIIは複数の相互連絡する瘻孔を伴う広範な1領域全体の病変です。病期は、疾患の炎症の強さ、病変部位、疼痛や瘢痕の程度、併存疾患、既に試みた治療、患者の希望とあわせて治療選択を導きます。病期だけで管理が決まるわけではありません。そのため皮膚科医は、今日痛む病変だけでなく、罹患領域全体を評価します。

症状：化膿性汗腺炎の臨床像

深在性疼痛性結節: 皮膚の上ではなく下にある、硬く圧痛を伴うしこりで、表面に見える数日前から出現することがよくあります。患者はしばしば灼熱感や刺すような前駆症状を訴えます。
膿瘍: 増大して波動を呈し、破裂して膿または血性の浸出液を強い悪臭とともに排出する結節です。
洞管（瘻孔）: 病変間で皮下に形成され、断続的に排液する通路です。その存在はHurley stage Iからstage IIへの移行を示します。
二重面皰: 基部を共有する対になった黒ニキビで、既往の炎症部位にみられる特徴的所見です。
瘢痕: 腋窩や鼠径部を横切ると可動域を制限しうる、厚く索状または橋渡し状の瘢痕です。
疼痛と排液: しばしば最も前景に立つ訴えです。持続する浸出液には被覆材が必要で、仕事や親密な関係を困難にすることがあります。

病変は通常両側性で、同じ部位に再発します。経過は変動性で、比較的落ち着いた時期と、摩擦、熱、ストレス、月経周期で誘発されうる増悪が交互にみられます。

鑑別診断：他疾患の除外

癤および癰: 一般的な癤は通常単発で、排膿と抗菌薬で改善し、同じ屈曲部で何年も再発することはありません。
表皮嚢腫および毛包嚢腫: 可動性があり、境界明瞭で、しばしば中心孔を伴い、破裂しない限り炎症はありません。
尋常性ざ瘡: 顔面、胸部、背部—皮脂の多い部位—に生じ、皮膚の屈曲部ではなく、瘻孔は形成しません。
皮膚クローン病: 肛門周囲瘻孔は見た目が全く同じことがあります。腸症状と内視鏡で鑑別し、両者は併存しえます。
毛巣洞: 原則として臀裂に限局しますが、HSに伴うことがあります。
深在性真菌感染症、放線菌症、性器リンパ肉芽腫: まれですが、非典型例や治療抵抗例では考慮します。

リスク：化膿性汗腺炎を治療すべき理由

HSは自然軽快する厄介な病気ではありません。未治療の疾患は瘢痕を残し、その瘢痕は不可逆的です。形成された瘻孔は薬物療法だけでは閉鎖せず、腋窩や鼠径部を横切る拘縮は運動を永続的に制限しうることがあります。広範な病変は患肢のリンパ浮腫を引き起こすことがあります。

生活の質への負担は皮膚科領域で測定される中でも最大級です。慢性疼痛、悪臭を伴う排液、性器やその近傍の病変は、うつ、不安、社会的引きこもりと強く関連し、耐えるのではなく医療者に相談すべきです。

長期にわたり重症の肛門周囲病変や臀部病変では、慢性炎症組織内に扁平上皮癌が発生する小さいながら現実のリスクがあります。まれではありますが進行性となることがあり、すでに瘢痕化し排液している皮膚では見逃されやすいです。治らない新しい潰瘍、急速に大きくなるしこり、新たに出現した出血、増悪し続ける疼痛、排液性状の変化は速やかに評価されるべきです。何十年も続く疾患を自己管理ではなく専門医の継続診療下に置くべき理由の一つです。

対策：治療を受ける時期と方法

以下のいずれかに当てはまる場合は皮膚科を受診してください。

腋窩、鼠径部、臀部、乳房下で疼痛性のしこりが繰り返し生じる。
同じ場所で「再発性の癤」として複数回治療を受けたことがある。
病変から液体が排出される、または2つの病変の間に通路が形成されている。
瘢痕が進行している、あるいは罹患した屈曲部の可動性が制限されつつある。
気分、睡眠、仕事、対人関係に影響している。

反復する切開排膿には明確な注意が必要です。急性膿瘍の圧を下げるために有用で、時に必要ですが、疾患そのものを変えるものではなく、同一部位での再発は一般的であり、エピソードごとに瘢痕化が増します。自宅で病変を排膿させることは深部感染と瘢痕悪化のリスクがあり、行うべきではありません。

治療：化膿性汗腺炎に対する現代的戦略

治療はHurley stageと疾患活動性により選択され、通常はいくつかの方法を同時に組み合わせます。

一般的対策: 禁煙と過剰体重の減量はいずれも推奨され、疾患負荷を軽減しうる一方、その利益の大きさは人により異なり、どの治療に対する反応も確実に改善するわけではありません。優しい洗浄、ゆったりした衣服、摩擦対策が有用であり、疼痛を我慢するのではなく適切に治療することも重要です。
局所療法: 局所クリンダマイシンは軽症・限局性病変に用いられますが、効果は限定的です。深在性結節や膿瘍にはほとんど効かず、反復投与は細菌耐性の問題を生じさせます。消毒薬入り洗浄剤は補助療法として用います。
全身療法: 経口テトラサイクリン系薬は、より広範な軽症から中等症の疾患に用いられます。クリンダマイシンとリファンピシンの併用は確立した第二選択レジメンです。合成経口避妊薬やスピロノラクトンなどのホルモン治療は選択された女性患者に適し、メトホルミンは一部で補助的に用いられます。
生物学的療法: TNF阻害薬であるアダリムマブは、中等症から重症HSに対して初めて承認された生物学的製剤であり、その後IL-17阻害薬のセクキヌマブとビメキズマブが続き、さらに他の薬剤も開発中です。承認状況や入手性は国によって異なり、どの患者が適格かの基準も異なります — どれかが特定の患者に選択肢となるかは、現地の最新ガイドラインで決まります。適切な患者では炎症性病変と疼痛を著明に減らしえますが、多くでは反応は部分的であり、すでに形成された瘻孔や瘢痕を元に戻すことはできません。
処置と手術: 病変内ステロイド注射は個々の炎症性結節を鎮静化します。デローフィングは瘻孔の屋根を除去して底部を治癒させる方法で、治療部位での再発率は病変、部位、追跡期間によって異なり、再発の可能性は残ります。いかなる手術も基礎疾患そのものを治すわけではありません。手術はすでに形成された瘻孔と瘢痕を扱うものであり、炎症過程自体には引き続き薬物治療が必要です。広範な罹患領域に対しては、その全体切除が選択されることがあります。いずれも複数のHurley stageにまたがる持続性瘻孔に対する選択肢ですが、治癒を保証するものではありません。レーザー脱毛（ロングパルスNd:YAG）およびCO₂レーザーは選択例で用いられます。

HSは長期にわたる疾患であり、治療は週単位ではなく月単位で評価されます。薬物療法は炎症を抑え、新たな損傷を防ぎますが、すでに形成された瘻孔や瘢痕を元に戻すことはできません。これが、早期開始が最も重要である理由です。