Pustulaarinen psoriasis (ICD-10: L40) 🚨

Pustuloosinen psoriaasi: kroonisen psoriaattisen dermatoosin vaikea alamuoto

Yleiskatsaus

Pustuloosinen psoriaasi on harvinainen ja vaikea psoriaasin muoto, jolle on tyypillistä steriilien pustuloiden esiintyminen erytemaattisella, tulehtuneella taustalla. Se voi olla paikallinen tai yleistynyt, ja sitä pidetään joissakin dermatologisissa koulukunnissa erillisenä tautikokonaisuutena sen oman kliinisen käyttäytymisen, ennusteen ja hoidon vuoksi. Plakkityyppiseen psoriaasiin verrattuna pustuloosinen psoriaasi etenee aggressiivisemmin ja siihen voi liittyä systeemisiä oireita sekä henkeä uhkaavia komplikaatioita.

Tähän sairauteen liittyy voimistunut immuunivälitteinen tulehdus ja keratinosyyttien hyperproliferaatio, mikä johtaa epidermiksen toimintahäiriöön ja pustuloiden muodostumiseen. Se voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla ja voi puhjeta de novo tai kehittyä ennestään olemassa olevasta psoriasis vulgariksesta.

Pustuloosisen psoriaasin luokittelu

• Yleistynyt pustuloosinen psoriaasi (von Zumbusch -tyyppi): Akuutti, henkeä uhkaava muoto, johon liittyy systeeminen toksisuus;
• Kämmen- ja jalkapohjien pustuloosinen psoriaasi (Barber-tyyppi): Krooninen muoto, joka vaikuttaa kämmeniin ja jalkapohjiin kivuliaiden steriilien pustuloiden kanssa;
• Annulaarinen pustuloosinen psoriaasi: Rengasmaiset leesiot, joiden reuna-alueilla on pustuloita, tyypillisesti lapsilla tai toipumisvaiheessa;
• Hallopeaun akrodermatiitti continua: Koskee sormien ja varpaiden distaaliosia ja johtaa pitkäaikaisessa taudissa kynsien menetykseen ja luustomuutoksiin;
• Impetigo herpetiformis: Harvinainen, potentiaalisesti kuolemaan johtava pustuloosisen psoriaasin muoto raskauden aikana, johon liittyy hypokalsemiaa ja sikiöriskejä.

Etiologia ja laukaisevat tekijät

Pustuloosisen psoriaasin tarkka etiologia on edelleen epäselvä. Sen uskotaan liittyvän geneettisesti alttiiseen immuunisäätelyn häiriöön, jota ulkoiset tai sisäiset laukaisijat usein pahentavat. Toisin kuin psoriasis vulgariksessa, yhteydet HLA-Cw6-geeniin ovat vähemmän korostuneita.

Mahdollisia laukaisevia tekijöitä ovat:

• Lääkkeet: Systeemisten kortikosteroidien äkillinen lopettaminen, malarialääkkeet, beetasalpaajat, litium, NSAIDit, tietyt antibiootit (penisilliini), suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet tai kalsipotrioli;
• Infektiot ja systeemiset sairaudet: Bakteeri- ja virusinfektiot tai taustalla oleva immuunipuutostila;
• Fyysiset tai kemialliset ärsykkeet: Kemiallinen altistuminen, trauma, palovammat tai voimakas ärsyttävä kosketus;
• Hormonaaliset muutokset: Raskaus tai vaihdevuodet;
• Psykologinen stressi;
• Tupakointi ja liiallinen UV-altistus;
• Ennestään olemassa oleva psoriasis vulgaris: Voi edetä pustuloosiseen muotoon edellä mainittujen stressitekijöiden vaikutuksesta.

Kliininen kuva

Pustuloosinen psoriaasi ilmenee pinnallisina steriileinä pustuloina, jotka voivat olla laaja-alaisia tai paikallisia, ja yleistyneissä muodoissa niihin liittyy usein kuumetta, sairaudentunnetta ja systeemistä toksisuutta. Pustulat sisältävät neutrofiilistä eritettä eivätkä ole infektioperäisiä.

Iholöydöksiä ovat:

• Pustulat: Koholla olevia, ei-follikulaarisia rakkuloita, joissa on kellertävää nestettä, ja jotka ilmenevät tulehtuneella, punoittavalla iholla;
• Ympäröivä eryteema: Kirkkaanpunaisia, lämpimiä, turvonneita ja hilseileviä plakkeja pustuloiden ympärillä ja alla;
• Hilseily ja deskuamaatio: Pustulan puhkeamisen jälkeen iho voi irrota laajoina levyinä;
• Tyypilliset sijainnit: Kämmenet ja jalkapohjat (paikallinen muoto), raajat, vartalo (yleistynyt muoto);
• Systeemiset oireet: Vilunväristykset, väsymys, artralgiat, kuume, nestehukka vaikeissa muodoissa;
• Toissijainen bakteeri-infektio: Voi esiintyä, jos pustulat puhkeavat ja ihon suojabarrieri vaurioituu.

Kulku: Krooninen, pahenemisvaiheinen tai akuutti henkeä uhkaava, sairaalahoitoa edellyttävä. Ilman asianmukaista hoitoa yleistyneet muodot voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin ja kuolleisuuteen.

Diagnostiikka

Pustuloosisen psoriaasin diagnoosi on ensisijaisesti kliininen ja perustuu anamneesiin sekä pustulaaristen leesioiden ulkonäköön erytemaattisella iholla. Tyypillisten psoriaattisten plakkien ja systeemisten oireiden esiintyminen tukee diagnoosia. Diagnostisiin toimiin kuuluvat:

• Kliininen tutkimus: Steriilien pustuloiden, levinneisyyskuvion, systeemisten oireiden ja psoriaasihistorian tunnistaminen;
• Auspitzin triadi (joissakin tapauksissa):
  • Steariiniläiskäilmiö: Hilseen helppo irtoaminen plakista;
  • Terminiaalinen kalvo: Sileä punainen kalvo hilseen alla;
  • Pistetason vuoto: Raaputuksen jälkeen ilmestyy pieniä pistemäisiä verenvuotoja.
• Ihobiopsia: Tehdään epävarmoissa tapauksissa. Histologiassa nähdään Kogojin spongiformiset pustulat, akantoosi ja Munron mikroabskessit;
• Pustulasisällön viljely: Bakteeri-infektion poissulkemiseksi;
• Verikokeet: Anemian, kohonneiden tulehdusarvojen (ESR, CRP), elektrolyyttihäiriöiden sekä maksa- ja munuaistoiminnan arvioimiseksi.

Eri diagnoosi

Pustuloosinen psoriaasi tulee erottaa muista pustulaarisista ja hilseilevistä dermatooseista, mukaan lukien:

• Dermatofyytit-infektiot: Erityisesti käsien ja jalkojen sieni-infektiot;
• Dysidrotinen ekseema: Kirkasnestemäiset vesikkelit, kutina, usein bilateraalinen;
• Keratoderma blennorrhagicum: Esiintyy reaktiivisessa artriitissa, vaikuttaa kämmeniin/jalkapohjiin;
• Impetigo ja pyoderma: Bakteeri-infektio, jossa märkäiset pustulat;
• Toksikoderma: Lääkkeiden aiheuttamat pustulaariset ihottumat;
• Raskauden yleistynyt pustuloosi (impetigo herpetiformis): Vaikea muoto raskauden aikana.

Hoito

Hoidon tavoitteena on vähentää pustuloiden muodostumista, tulehdusta ja keratinosyyttien proliferaatiota sekä hallita systeemisiä oireita. Hoito räätälöidään yksilöllisesti vaikeusasteen ja liitännäissairauksien mukaan.

Paikallishoito:

• Keratolyyttiset aineet: Urea, salisyylihappo hilseen vähentämiseksi ja plakkien pehmentämiseksi;
• Paikalliset kortikosteroidit: Keskivahvat tai vahvat valmisteet tulehduksen vähentämiseksi;
• Kalsineuriinin estäjät: Takrolimuusi herkille alueille (off-label);
• Paikalliset retinoidit: Valikoiduissa tapauksissa (esim. tazaroteeni);
• Emollientit: Päivittäiseen käyttöön barrieritoiminnan ja mukavuuden parantamiseksi.

Systeeminen hoito:

Indisoitu seuraavissa tilanteissa:

• Yleistynyt pustuloosinen psoriaasi;
• Psoriaattinen artriitti;
• Paikallishoidon tai valohoidon epäonnistuminen.

• Suun kautta otettavat retinoidit: Asetretiiniä käytetään yleisesti, erityisesti pustuloosissa muodoissa;
• Immunosuppressantit: Metotreksaatti, siklosporiini vaikeissa tai hoitoresistenteissä tapauksissa;
• Biologiset lääkkeet: TNF-α-estäjät (adalimumabi), IL-17-estäjät (sekukinumabi), IL-12/23-estäjät (ustekinumabi) ja PDE-4-estäjät (apremilasti);
• Systeemiset kortikosteroidit: Yleisesti vältetään vieroitukseen liittyvän rebound-pahenemisriskin vuoksi, mutta niitä voidaan käyttää henkeä uhkaavissa tilanteissa valvonnassa;
• Valohoito: UVB- tai PUVA-hoitoa voidaan käyttää stabiilissa taudissa, mutta aktiivisessa pustuloosissa sitä yleensä vältetään.

Komplikaatiot

Plakkipsoriaasiin verrattuna pustuloosiseen psoriaasiin liittyy vakavampia ja potentiaalisesti henkeä uhkaavia komplikaatioita, erityisesti yleistyneissä muodoissa:

• Toissijaiset infektiot (pyoderma): Puhjenneista pustuloista;
• Alopecia ja onykolyysi: Hiustenlähtö ja kynsien tuhoutuminen;
• Metaboliset häiriöt: Hypoalbuminemia, hypokalsemia;
• Elinvaurio: Munuaisten vajaatoiminta (akuutin tubulaarisen nekroosin vuoksi), maksan vajaatoiminta systeemisen taudin yhteydessä;
• Sepsis ja monielinvaurio: Esiintyy hoitamattomissa tai fulminanteissa yleistyneissä pustuloosissa tapauksissa;
• Kuolleisuusriski: Arvioitu olevan 2% vaikeissa, hoitamattomissa komplisoituneissa tapauksissa.

Ehkäisy

Vaikka pustuloosinen psoriaasi ei aina ole estettävissä, pahenemisvaiheiden esiintyvyyttä ja vaikeusastetta voidaan vähentää seuraavasti:

• Laukaisevien lääkkeiden välttäminen: Kortikosteroideja ei saa koskaan lopettaa äkillisesti; vältä NSAIDien, antibioottien tai hormonilääkkeiden itsehoitoa ilman lääkärin ohjeita;
• Stressin hallinta: Psykologinen tuki tai terapia stressin laukaisemille pahenemisvaiheille;
• Ihon barrieritoiminnan ylläpito: Kosteusvoiteiden päivittäinen käyttö, ärsykkeiden välttäminen;
• Tupakoinnin lopettaminen ja alkoholin kohtuukäyttö;
• Terveellinen elämäntapa: Tasapainoinen ruokavalio, säännöllinen liikunta, metabolisten liitännäissairauksien hoito (esim. diabetes, obesiteetti);
• Tarkka seuranta: Säännölliset kontrollit ihotautien erikoislääkärillä ja laboratoriotutkimukset systeemisen hoidon aikana.

Johtopäätös

Pustuloosinen psoriaasi on vaikea tulehduksellinen ihosairaus, joka voi esiintyä paikallisena tai yleistyneenä. Se edellyttää varhaista diagnoosia ja aggressiivista hoitoa komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Paikallisten, systeemisten ja biologisten hoitojen kehittymisen myötä useimmat potilaat voivat saavuttaa merkittävän oireiden lievittymisen ja taudin hallinnan. Moniammatillinen hoito, potilasohjaus ja hoitoon sitoutuminen ovat olennaisia pitkäaikaisen onnistumisen ja elämänlaadun paranemisen kannalta.