Püstüler Psoriazis (ICD-10: L40) 🚨

Püstüler Psoriazis: Kronik Psoriatik Dermatozun Şiddetli Varyantı

Genel Bakış

Püstüler psoriazis, eritemli ve inflamasyonlu bir zemin üzerinde steril püstüllerin varlığı ile karakterize, psoriasisin nadir ve şiddetli bir formudur. Lokalize veya jeneralize olabilir ve kendine özgü klinik davranışı, prognozu ve yönetimi nedeniyle bazı dermatoloji ekolleri tarafından ayrı bir antite olarak kabul edilir. Plak tip psoriazis ile karşılaştırıldığında püstüler psoriazis daha agresif bir seyir gösterir ve sistemik belirtiler ile yaşamı tehdit eden komplikasyonlarla ilişkili olabilir.

Bu tabloda abartılı immün aracılı inflamasyon ve keratinosit hiperproliferasyonu rol oynar; bu durum epidermal işlev bozukluğuna ve püstül oluşumuna yol açar. Hem çocukları hem erişkinleri etkileyebilir ve de novo ortaya çıkabilir ya da önceden var olan psoriasis vulgaristen gelişebilir.

Püstüler Psoriazisin Sınıflandırılması

Temel ayrım jeneralize ve lokalize hastalık arasındadır. Bunlar aynı hastalığın dereceleri değildir: başlangıç biçimleri, zaman içindeki davranışları ve ne kadar acil tedavi gerektirdikleri farklıdır; birbirinin yerine geçebilir durumlar gibi değerlendirilmemelidir.

Jeneralize püstüler psoriazis (GPP), inflamasyonlu deri üzerinde yaygın steril püstüllerle seyreden, genellikle ateş ve sistemik bozulmanın eşlik ettiği akut, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir hastalıktır ve acil değerlendirme gerektirir.

• Von Zumbusch paterni: Püstül tabakaları, ateş ve sistemik toksisite ile klasik akut klinik görünüm;
• Annüler patern: Periferinde püstüller bulunan halka şeklinde lezyonlar; tipik olarak çocuklarda veya iyileşme döneminde görülür;
• Impetigo herpetiformis, GPP’nin gebelikte ortaya çıktığı duruma verilen addır — ayrı bir hastalıktan çok jeneralize püstüler psoriazisin bir prezentasyonudur. Hipokalsemi ve gebelik açısından risklerle ilişkilidir; dermatoloji ve obstetri bakımının birlikte yürütülmesi gerekir.

Lokalize formlar kroniktir, belirli bölgelerle sınırlıdır ve oldukça farklı biçimde yönetilir — acil durum değildirler; ancak çoğu zaman dirençlidirler ve tutulan alanla orantısız derecede işlev kaybına yol açabilirler.

• Palmoplantar püstüloz: Kroniktir; avuç içleri ve ayak tabanlarını ağrılı steril püstüllerle etkiler; sigara kullanımı ile güçlü biçimde ilişkilidir;
• Hallopeau akrodermatitis continuası: Distal parmakları ve tırnak aparatını tutar; tırnak kaybına ve uzun süren hastalıkta kemik değişikliklerine yol açabilir.

Etiyoloji ve Tetikleyici Faktörler

Püstüler psoriazisin kesin etiyolojisi belirsizliğini korumaktadır. Çoğu zaman dış veya iç tetikleyicilerle alevlenen, genetik yatkınlık zemininde gelişen immün düzensizliği içerdiği düşünülür. Psoriasis vulgaristen farklı olarak HLA-Cw6 geni ile bilinen ilişkiler daha az belirgindir.

Olası tetikleyiciler şunları içerir:

• Sistemik kortikosteroidlerin ani kesilmesi: Jeneralize püstüler psoriazisin en iyi bilinen tetikleyicisidir ve psoriaziste mümkün olan her durumda oral steroidlerden kaçınılmasının nedenidir;
• Diğer ilaçlar: Antimalaryaller, beta-blokerler, lityum ve bazı antibiyotikler dahil olmak üzere bazı ilaçların alevlenmeleri başlatabildiği bildirilmiştir;
• Gebelik: Impetigo herpetiformis şeklinde ortaya çıkan jeneralize püstüler psoriazis için tanınmış klinik bağlamdır;
• Sigara kullanımı: Özellikle palmoplantar püstüloz ile güçlü biçimde bağlantılıdır;
• Önceden var olan psoriasis vulgaris: En sık sistemik kortikosteroidlerin kesilmesinden sonra püstüler forma dönüşebilir.

Klinik Görünüm

Püstüler psoriazis, yaygın veya lokalize olabilen yüzeyel steril püstüller ile ortaya çıkar; jeneralize formlarda sıklıkla ateş, halsizlik ve sistemik toksisite eşlik eder. Bu püstüller nötrofilik eksüda içerir ve enfeksiyöz değildir.

Deri bulguları şunları içerir:

• Püstüller: İnflamasyonlu, kırmızı deri üzerinde beliren, sarımsı sıvı ile dolu, kabarık, foliküler olmayan veziküller;
• Çevre eritem: Püstüllerin çevresinde ve altında parlak kırmızı, sıcak, şiş ve eksfoliatif plaklar;
• Soyulma ve deskuamasyon: Püstüllerin rüptüründen sonra derinin geniş tabakalar halinde dökülmesi görülebilir;
• Sık yerleşim bölgeleri: Avuç içleri ve ayak tabanları (lokalize tip), ekstremiteler, gövde (jeneralize tip);
• Sistemik belirtiler: Şiddetli formlarda titreme, yorgunluk, artralji, ateş, dehidratasyon;
• İkincil bakteriyel enfeksiyon: Püstüller rüptüre olur ve deri bariyeri bozulursa gelişebilir.

Seyir: Alevlenmelerle kronik seyredebilir veya hastaneye yatış gerektiren akut, yaşamı tehdit edici alevlenmeler şeklinde olabilir. Uygun müdahale olmadan jeneralize formlar ciddi komplikasyonlara ve mortaliteye yol açabilir.

Tanı

Püstüler psoriazis tanısı öncelikle kliniktir ve öykü ile eritemli deri üzerindeki püstüler lezyonların görünümüne dayanır. Tipik psoriatik plakların ve sistemik belirtilerin varlığı tanıyı destekler. Plak psoriazisindeki Auspitz fenomeni burada yararlı değildir: skuamlı plaklarla ilişkilidir, spesifik değildir ve püstüler hastalığın değerlendirilmesinde yeri yoktur.

Benzer göründükleri ve farklı yönetildikleri için iki durum aktif olarak dışlanmalıdır: Sorumlu ilacın başlanmasından sonraki günler içinde tipik olarak ortaya çıkan ve ilaç kesildiğinde düzelen bir ilaç reaksiyonu olan akut jeneralize ekzantematöz püstüloz (AGEP) ve enfeksiyon. Tanısal adımlar şunları içerir:

• Fizik muayene: Steril püstüllerin, dağılım paterninin, sistemik belirtilerin ve psoriazis öyküsünün belirlenmesi;
• Acil klinik değerlendirme jeneralize hastalık şüphesi olduğunda sıcaklık, sıvı dengesi ve deri tutulumunun yaygınlığı dahil yapılır. Bu ilk adımdır, sonradan düşünülecek bir ayrıntı değildir;
• Kan testleri: Tam kan sayımı, inflamasyon belirteçleri (ESR, CRP), kalsiyum dahil elektrolitler, albümin ile böbrek ve karaciğer fonksiyonları;
• Deri biyopsisi: Tanı belirsiz olduğunda ve başlıca alternatifleri dışlamak için yapılır. Histoloji Kogoj’un spongiform püstüllerini, akantozu ve Munro mikroabselerini gösterir;
• Püstüler içeriğin kültürü: Püstüler psoriazis püstülleri sterildir; kültür, benzer şekilde ortaya çıkan bakteriyel enfeksiyonu veya ikincil bir enfeksiyonu dışlamak için kullanılır.

Ayırıcı Tanı

Püstüler psoriazis, aşağıdakiler dahil diğer püstüler ve skuamlı dermatozlardan ayırt edilmelidir:

• Dermatofit enfeksiyonları: Özellikle el ve ayak tineası;
• Dishidrotik egzama: Berrak sıvı içeren veziküller, kaşıntı, sıklıkla bilateral tutulum;
• Keratoderma blennorrhagicum: Reaktif artritte görülür, avuç içlerini ve ayak tabanlarını etkiler;
• İmpetigo ve piyoderma: Pürülan püstüllerle seyreden bakteriyel enfeksiyon;
• Toksikoderma: İlaca bağlı püstüler döküntüler;
• Akut jeneralize ekzantematöz püstüloz (AGEP): Jeneralize püstüler psoriazisi yakından taklit eden, genellikle sorumlu ilacın alınmasından sonraki günler içinde başlayan ve ilacın kesilmesiyle gerileyen ilaca bağlı püstüler döküntü.

Tedavi

Tedavinin amacı püstül oluşumunu, inflamasyonu ve keratinosit proliferasyonunu azaltmak ve sistemik belirtileri yönetmektir. Tedavi, şiddete ve eşlik eden hastalıklara göre bireyselleştirilir.

Akut jeneralize püstüler psoriazis tıbbi bir acil durumdur. Hastane değerlendirmesi ve destekleyici bakım ile birlikte hızlı sistemik tedavi gerektirir — sıvı desteği, elektrolit bozukluklarının düzeltilmesi, sıcaklık kontrolü ve deri bariyerine özen gösterilmesi. Topikal tedavi ve fototerapi akut jeneralize hastalık için yeterli tedavi değildir; aşağıdaki topikal önlemler lokalize formlara ve sistemik tedaviyle birlikte deriyi desteklemeye yöneliktir, onun yerine geçmez.

Topikal tedavi:

• Keratolitik ajanlar: Skuamı azaltmak ve plakları yumuşatmak için üre, salisilik asit;
• Topikal kortikosteroidler: İnflamasyonu azaltmak için orta-yüksek potent ajanlar;
• Kalsinörin inhibitörleri: Hassas bölgeler için Tacrolimus (endikasyon dışı);
• Topikal retinoidler: Seçilmiş olgularda (örneğin tazarotene);
• Emoliyanlar: Bariyer işlevini ve konforu yeniden sağlamak için günlük kullanılır.

Sistemik tedavi:

Şu durumlarda endikedir:

• Jeneralize püstüler psoriazis — başlangıçtan itibaren, topikal tedavinin veya fototerapinin başarısız olmasını beklemeden;
• Psoriatik artrit;
• Topikal tedaviye yanıt vermeyen lokalize hastalık.

• Oral retinoidler: Özellikle püstüler varyantlarda Acitretin yaygın olarak kullanılır;
• İmmünosupresanlar: Şiddetli veya dirençli olgularda Methotrexate, cyclosporine;
• Biyolojik ajanlar: Spesolimab, bir IL-36 reseptör inhibitörü, özellikle jeneralize püstüler psoriazis alevlenmelerinin tedavisi için endikedir ve akut dönemde infüzyon yoluyla verilir. Psoriaziste daha geniş olarak kullanılan ajanlar — TNF-α inhibitörleri (adalimumab), IL-17 inhibitörleri (secukinumab), IL-12/23 inhibitörleri (ustekinumab) ve PDE-4 inhibitörleri (apremilast) — alevlenmeyi sonlandırmaktan ziyade daha uzun süreli kontrolde yerleri vardır. Ruhsat durumu ve erişilebilirlik ülkeler arasında belirgin ölçüde farklılık gösterir ve seçim yerel kılavuzlara ve bireysel olguya göre yapılır;
• Sistemik kortikosteroidler: Kesilme sırasında rebound alevlenme riski nedeniyle genel olarak kaçınılır; ancak yaşamı tehdit eden durumlarda gözetim altında kullanılabilir;
• Fototerapi: Stabil hastalıkta UVB veya PUVA tedavisi kullanılabilir; ancak aktif püstülozda genellikle kaçınılır.

Komplikasyonlar

Plak psoriazise kıyasla püstüler psoriazis daha ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonlarla ilişkilidir ve bunlar ezici biçimde jeneralize hastalığa aittir. Tedavi edilmeyen şiddetli jeneralize püstüler psoriazis ölümcül olabilir; yayımlanmış mortalite oranları farklı koşul ve dönemlerdeki küçük serilerden gelmektedir ve bunların hiçbiri bugün tek bir hastaya tek bir sayı olarak uygulanamaz.

• Sistemik inflamasyon: Ateş, halsizlik ve belirgin akut faz yanıtı jeneralize alevlenmenin komplikasyonu değil, özünde bulunan özellikleridir;
• Sıvı ve elektrolit bozukluğu: Yaygın deri inflamasyonu sıvı ve protein kaybına neden olarak dehidratasyon, hipoalbüminemi ve hipokalsemi oluşturur;
• Böbrek fonksiyon bozukluğu: Başlıca sıvı kaybı ve azalmış perfüzyondan kaynaklanır ve hastaneye yatış için tanınmış bir nedendir;
• Diğer organ fonksiyon bozuklukları: Şiddetli jeneralize hastalıkta hepatik ve daha seyrek olarak kardiyak veya solunumsal tutulum dahil;
• Sepsis: Deri bariyerinin yaygın biçimde bozulduğu durumlarda bir tehlikedir ve bu hastaların hastanede değerlendirilmesinin nedenlerinden biridir;
• Tırnak değişiklikleri ve saç dökülmesi şiddetli bir alevlenmeyi izleyebilir; ancak bunlar rutin özelliklerden çok inflamasyonun sonuçlarıdır.

Önleme

Püstüler psoriazis her zaman önlenebilir olmasa da alevlenmelerin sıklığı ve şiddeti şu yollarla azaltılabilir:

• Tetikleyici ilaçlardan kaçınma: Kortikosteroidler asla aniden kesilmemelidir; tıbbi öneri olmadan NSAIDs, antibiyotikler veya hormonal ilaçlarla kendi kendine ilaç kullanımından kaçınılmalıdır;
• Stres yönetimi: Stresle tetiklenen alevlenmeler için psikolojik destek veya terapi;
• Deri bariyer işlevinin korunması: Nemlendiricilerin günlük kullanımı, irritanlardan kaçınma;
• Sigarayı bırakma ve alkolü ölçülü kullanma;
• Sağlıklı yaşam tarzı: Dengeli beslenme, düzenli fiziksel aktivite, metabolik eşlik eden hastalıkların yönetimi (örneğin diyabet, obezite);
• Yakın izlem: Sistemik tedavi sırasında dermatoloji ile düzenli takip ve laboratuvar değerlendirmesi.

Sonuç

Püstüler psoriazis, lokalize veya jeneralize bir durum olarak ortaya çıkabilen şiddetli inflamatuvar bir deri hastalığıdır. Komplikasyonları önlemek için erken tanı ve etkin yönetim gerektirir. Topikal, sistemik ve biyolojik tedavilerdeki gelişmelerle çoğu hastada belirgin semptom rahatlaması ve hastalık kontrolü sağlanabilir. Disiplinler arası bakım, hasta eğitimi ve tedaviye uyum, uzun dönem başarı ve yaşam kalitesinin iyileştirilmesi için önemlidir.