Emangioma (ICD-10: D18) 💚

Emangioma (Angioma, Nevo Vascolare)

Emangioma, noto anche come angioma o nevo vascolare, è una neoplasia cutanea benigna che si sviluppa a causa dell’accumulo localizzato e della proliferazione di piccoli vasi sanguigni, tipicamente capillari. Queste lesioni sono solitamente rappresentate da formazioni piatte o leggermente rilevate, di colore rosso vivo, che possono variare in dimensioni e forma. Gli emangiomi possono essere congeniti (presenti alla nascita) o acquisiti (comparsa nel corso della vita). La presenza di emangiomi multipli è particolarmente comune negli emangiomi acquisiti piccoli, sebbene esistano anche forme multiple congenite (note come emangiomatosi). Gli emangiomi sono comuni sia nei maschi che nelle femmine, sebbene le forme congenite siano più frequenti nelle femmine.

Fattori Predisponenti

La causa esatta degli emangiomi rimane poco chiara, ma si ritiene che diversi fattori aumentino la probabilità del loro sviluppo. Questi fattori predisponenti possono influenzare la formazione e i modelli di crescita degli emangiomi:

  • Per Emangiomi Congeniti:
    • Sesso Femminile: I neonati di sesso femminile hanno una maggiore probabilità di sviluppare emangiomi congeniti.
    • Prematurità: I neonati prematuri sono a maggior rischio di sviluppare emangiomi congeniti.
    • Infezioni Virali e Intossicazioni Materne: L’esposizione a determinate infezioni virali o sostanze tossiche durante la gravidanza può contribuire allo sviluppo di emangiomi congeniti.
    • Età Materna Superiore ai 40 Anni: Un’età materna avanzata può aumentare il rischio di formazione di emangiomi nel neonato.
    • Ipossia Intrauterina: Una mancanza di ossigeno durante lo sviluppo fetale può portare a un aumento del rischio di emangiomi.
    • Gravidanze Multiple: Le gestazioni multiple (ad esempio, gemelli o più) sono associate a un’alta incidenza di emangiomi.
    • Fattori Genetici: La storia familiare e la predisposizione genetica potrebbero avere un ruolo nella formazione di emangiomi congeniti.
  • Per Emangiomi Acquisiti:
    • Patologia della Parete Vascolare: Anomalie nella struttura delle pareti dei vasi sanguigni possono contribuire allo sviluppo di emangiomi.
    • Disfunzione Epatica: Una funzione epatica compromessa può aumentare la probabilità di formazione di emangiomi.
    • Disturbi Endocrini: Squilibri ormonali e patologie endocrine sono associate a un rischio maggiore di emangiomi.
    • Disturbi Metabolici: Disordini nel metabolismo possono contribuire allo sviluppo di queste lesioni.
    • Esposizione a Radiazioni Ultravioletto e Ionizzanti: Le radiazioni UV e altre forme di radiazioni ionizzanti possono stimolare lo sviluppo di emangiomi sulla pelle.
    • Fattori Ambientali: Influenze ambientali, come tossine o inquinanti, possono scatenare la formazione di emangiomi.
    • Fattori Genetici: Una storia familiare di emangiomi o altre anomalie vascolari può aumentare la probabilità di sviluppare queste escrescenze.

Diagnostica

La diagnosi degli emangiomi si basa generalmente su un’accurata esame clinico, inclusa l’ispezione visiva della lesione e la valutazione dermoscopica per valutarne la struttura. Se ci sono dubbi che l’emangioma possa essere maligno o se la sua crescita è anomala, può essere effettuata una biopsia per ottenere una diagnosi definitiva.

Per gli emangiomi congeniti, che a volte possono essere profondi, coprire aree estese, o essere localizzati vicino a organi vitali e strutture vascolari, possono essere necessari ulteriori esami diagnostici come l’ecografia. In alcuni casi, queste lesioni fanno parte di sindromi congenite, come la sindrome di Sturge-Weber, e richiedono una valutazione multidisciplinare da parte di diversi specialisti.

Sintomi

Gli emangiomi possono presentare diverse caratteristiche visive, a seconda del loro tipo (congenito o acquisito).

Emangiomi Congeniti: Queste lesioni possono assumere diverse forme, tra cui masse ovali, asimmetriche o grandi che occupano più regioni anatomiche. La superficie dell’emangioma può essere liscia, specialmente nelle forme piatte, o leggermente bitorzoluta, tipica degli emangiomi più prominenti che si sollevano sulla pelle. Il colore può variare dal rosa al rosso vivo, lampone, cremisi o addirittura tonalità cianotiche. Il colore è di solito uniforme attraverso la lesione, sebbene possa a volte presentare un pattern macchiato o variegato. In generale, gli emangiomi congeniti non influenzano la crescita dei capelli, anche se pochi capelli grossi o morbidi possono apparire nell’area centrale della lesione.

La dimensione degli emangiomi congeniti può variare ampiamente, da piccole lesioni di pochi millimetri di diametro a grandi che occupano diverse regioni anatomiche (20-30 cm in alcuni casi). Alla palpazione, questi emangiomi sono tipicamente morbidi e più delicati rispetto alla pelle circostante. Quando vengono premuti, possono perdere temporaneamente il loro colore e impallidire. Non ci sono sensazioni associate come dolore o prurito. Gli emangiomi congeniti si trovano più comunemente sulla testa, viso e collo, sebbene possano apparire anche in altre aree.

Emangiomi Acquisiti: Queste lesioni di solito appaiono come piccoli noduli emisferici (a volte su uno stelo stretto), simmetrici che sporgono leggermente dalla pelle. La superficie può essere leggermente diversa dalla normale struttura della pelle, a volte apparendo liscia o persino lucida. Il colore è generalmente rosso vivo, ma occasionalmente si possono vedere altre sfumature di rosso. Come gli emangiomi congeniti, gli emangiomi acquisiti non influenzano la crescita dei capelli. La dimensione degli emangiomi acquisiti è tipicamente piccola, di solito fino a 5-7 mm di diametro, anche se occasionalmente si possono formare noduli più grandi. Questi emangiomi si trovano più comunemente sul tronco o sugli arti superiori, sebbene possano svilupparsi anche in altre parti del corpo.

Descrizione Dermatoscopica

Alla dermatoscopia, le seguenti caratteristiche sono tipicamente osservate negli emangiomi:

  • Elasticità e Riempimento: Il tumore mostra elasticità e può cambiare dimensione quando compresso, impallidendo temporaneamente.
  • Piccole Lacune Vascolari: Potrebbe essere visibile un gran numero di piccole lacune rosse, separate da sottili partizioni blu.
  • Grandi Lacune Venose: La presenza di grandi lacune blu-violetto indica che l’emangioma è profondo e potrebbe coinvolgere vasi sanguigni venosi.
  • Lacune Trombizzate: Gli emangiomi che sono lesionati possono mostrare lacune blu-nere o rosso-nere con un bordo giallastro, che indicano trombosi (coagulazione) negli spazi vascolari.

Diagnosi Differenziale

Gli emangiomi devono essere differenziati da altre neoplasie o lesioni, incluse:

  • Vari tipi di emangiomi (congeniti, acquisiti, profondi, superficiali, ecc.)
  • Granuloma piogenico
  • Nevo blu (particolarmente emangiomi venosi profondi)
  • Angiosarcoma
  • Sarcoma di Kaposi
  • Micosi fungoide (linfoma T della pelle)

Rischi

Gli emangiomi sono generalmente sicuri e non comportano un rischio significativo di trasformazione maligna. In assenza di fattori esterni come traumi o esposizione ai raggi UV, il rischio di malignità è paragonabile a quello della pelle normale. Tuttavia, segni che suggeriscono una possibile malignità includono cambiamenti nell’aspetto dell’emangioma o lo sviluppo di nuovi sintomi come dolore o prurito.

Oltre al piccolo rischio di trasformazione cancerosa, gli emangiomi, specialmente quelli di grandi dimensioni, possono causare una significativa emorragia se lesionati. Inoltre, gli emangiomi di grandi dimensioni possono ulcerarsi e infettarsi se soggetti a trauma cronico.

Tattiche

La gestione degli emangiomi dipende dalla dimensione, posizione e tipo (congeniti o acquisiti). Per i grandi emangiomi congeniti, le decisioni sul trattamento dovrebbero coinvolgere un team di specialisti, inclusi pediatri, dermatologi, oncologi e chirurghi, tra gli altri. La tempistica degli interventi terapeutici è determinata caso per caso, considerando l’impatto dell’emangioma sulle funzioni vitali e la presenza di altri problemi di salute associati.

Per piccoli emangiomi acquisiti, se non vengono notati cambiamenti nell’aspetto o sintomi soggettivi, non è richiesto un trattamento immediato. L’automonitoraggio è sufficiente, con controlli periodici, specialmente in aree difficili da osservare. Se l’emangioma subisce una lesione meccanica, variazioni nell’aspetto o lo sviluppo di nuovi sintomi, è consigliata una consultazione con un dermatologo o un oncologo.

Per il monitoraggio dinamico, è utile scattare fotografie dell’emangioma per seguire eventuali cambiamenti nel tempo. I pazienti con neoplasie cutanee multiple dovrebbero essere valutati da un dermatologo o oncologo, idealmente prima e dopo i mesi estivi (quando l’esposizione al sole è più frequente). Una mappa delle neoplasie cutanee può essere utile per il monitoraggio continuo e l’identificazione di nuove o alterate lesioni.

Trattamento

Il trattamento per gli emangiomi include tipicamente metodi meno invasivi:

  • Trattamento Laser: Questo è il metodo più sicuro ed efficace per trattare emangiomi di varie forme e dimensioni.
  • Criodistruzione: L’azoto liquido è utilizzato per trattare emangiomi piccoli e superficiali, sebbene questo metodo comporti un rischio di cicatrici.
  • Scleroterapia Sottocutanea: Questa tecnica è utilizzata per emangiomi piccoli e localizzati.

Se i trattamenti meno invasivi non sono possibili o in caso di condizioni che mettono in pericolo la vita (ad esempio, sanguinamento), potrebbe essere necessaria la rimozione chirurgica.

Dato l’elevato tasso di recidiva degli emangiomi, in particolare quelli congeniti, potrebbero essere necessari trattamenti o operazioni multiple nel tempo.

Oltre ai trattamenti elencati, la terapia farmacologica (ad esempio, beta-bloccanti, steroidi e farmaci antitumorali) può essere utilizzata in casi di emangiomi congeniti.

Prevenzione

La prevenzione della comparsa di emangiomi coinvolge una cura prenatale adeguata, inclusa la riduzione dello stress, l’evitare farmaci dannosi durante la gravidanza e affrontare tempestivamente le infezioni. Per prevenire ulteriori lesioni o malignità:

  • Evitare traumi cutanei cronici.
  • Osservare misure di sicurezza quando si lavora con agenti che danneggiano la pelle.
  • Affrontare tempestivamente condizioni di salute concomitanti.
  • Mantenere una buona igiene personale e consapevolezza dei cambiamenti della pelle.

L’esaminazione regolare degli emangiomi, la consultazione tempestiva con uno specialista se si osservano cambiamenti e la rimozione di neoplasie potenzialmente dannose sono essenziali per gestire la salute della pelle.