Emangioma (ICD-10: D18) 💚

Emangioma (Angioma, Nevo Vascolare)

L’emangioma è una crescita benigna costituita da piccoli vasi sanguigni, di solito capillari, che appare come una lesione rossa piatta o leggermente rilevata. Sotto questo nome sono raggruppate diverse entità distinte, e si comportano in modo diverso, quindi vale la pena distinguerle.

L’angioma infantile è il più comune. Di solito non è completamente formato alla nascita: compare durante le prime settimane di vita, cresce durante una fase proliferativa nei mesi successivi e poi va incontro a regressione spontanea nell’arco di anni. L’angioma congenito è presente ed è completamente formato alla nascita ed è biologicamente una lesione diversa, con un proprio decorso. Una malformazione vascolare — per esempio una macchia a vino porto — non è affatto un angioma: è una rete vascolare malformata presente dalla nascita che cresce con il bambino e non regredisce. Le lesioni che compaiono in età adulta, come gli angiomi rubino, sono anch’esse separate.

Emangioma, noto anche come angioma o nevo vascolare, è una neoplasia cutanea benigna che si sviluppa a causa dell’accumulo localizzato e della proliferazione di piccoli vasi sanguigni, tipicamente capillari. Queste lesioni sono solitamente rappresentate da formazioni piatte o leggermente rilevate, di colore rosso vivo, che possono variare in dimensioni e forma. Gli emangiomi possono essere congeniti (presenti alla nascita) o acquisiti (comparsa nel corso della vita). Possono verificarsi lesioni multiple, e le forme multiple diffuse sono definite emangiomatosi. Gli emangiomi infantili sono più frequenti nelle ragazze.

Fattori Predisponenti

La causa esatta degli emangiomi rimane poco chiara, ma si ritiene che diversi fattori aumentino la probabilità del loro sviluppo. Questi fattori predisponenti possono influenzare la formazione e i modelli di crescita degli emangiomi:

• Per Emangiomi Congeniti:
  • Sesso Femminile: I neonati di sesso femminile hanno una maggiore probabilità di sviluppare emangiomi congeniti.
  • Prematurità: I neonati prematuri sono a maggior rischio di sviluppare emangiomi congeniti.
  • Infezioni Virali e Intossicazioni Materne: L’esposizione a determinate infezioni virali o sostanze tossiche durante la gravidanza può contribuire allo sviluppo di emangiomi congeniti.
  • Età Materna Superiore ai 40 Anni: Un’età materna avanzata può aumentare il rischio di formazione di emangiomi nel neonato.
  • Ipossia Intrauterina: Una mancanza di ossigeno durante lo sviluppo fetale può portare a un aumento del rischio di emangiomi.
  • Gravidanze Multiple: Le gestazioni multiple (ad esempio, gemelli o più) sono associate a un’alta incidenza di emangiomi.
  • Fattori Genetici: La storia familiare e la predisposizione genetica potrebbero avere un ruolo nella formazione di emangiomi congeniti.
• Per Emangiomi Acquisiti:
  • Patologia della Parete Vascolare: Anomalie nella struttura delle pareti dei vasi sanguigni possono contribuire allo sviluppo di emangiomi.
  • Disfunzione Epatica: Una funzione epatica compromessa può aumentare la probabilità di formazione di emangiomi.
  • Disturbi Endocrini: Squilibri ormonali e patologie endocrine sono associate a un rischio maggiore di emangiomi.
  • Disturbi Metabolici: Disordini nel metabolismo possono contribuire allo sviluppo di queste lesioni.
  • Fattori Ambientali: Influenze ambientali, come tossine o inquinanti, possono scatenare la formazione di emangiomi.
  • Fattori Genetici: Una storia familiare di emangiomi o altre anomalie vascolari può aumentare la probabilità di sviluppare queste escrescenze.

Diagnostica

Un tipico emangioma infantile viene diagnosticato clinicamente, mediante esame obiettivo e dermatoscopia. Né la biopsia né gli esami di laboratorio fanno parte del work-up di routine. L’imaging — ecografia, o MRI — è riservato ai casi in cui la diagnosi sia realmente incerta, o in cui sia necessario valutare l’estensione di una lesione ed eventuali anomalie associate.

Le lesioni profonde, estese o situate vicino a organi vitali e strutture vascolari sono i casi in cui l’imaging è indicato. Una lesione estesa o segmentaria può richiedere la valutazione congiunta di più specialisti, per definirne l’estensione e cercare eventuali anomalie associate.

Sintomi

Gli emangiomi possono presentare diverse caratteristiche visive, a seconda del loro tipo (congenito o acquisito).

Emangiomi Congeniti: Queste lesioni possono assumere diverse forme, tra cui masse ovali, asimmetriche o grandi che occupano più regioni anatomiche. La superficie dell’emangioma può essere liscia, specialmente nelle forme piatte, o leggermente bitorzoluta, tipica degli emangiomi più prominenti che si sollevano sulla pelle. Il colore può variare dal rosa al rosso vivo, lampone, cremisi o addirittura tonalità cianotiche. Il colore è di solito uniforme attraverso la lesione, sebbene possa a volte presentare un pattern macchiato o variegato. In generale, gli emangiomi congeniti non influenzano la crescita dei capelli, anche se pochi capelli grossi o morbidi possono apparire nell’area centrale della lesione.

La dimensione degli emangiomi congeniti può variare ampiamente, da piccole lesioni di pochi millimetri di diametro a grandi che occupano diverse regioni anatomiche (20-30 cm in alcuni casi). Alla palpazione, questi emangiomi sono tipicamente morbidi e più delicati rispetto alla pelle circostante. Quando vengono premuti, possono perdere temporaneamente il loro colore e impallidire. Non ci sono sensazioni associate come dolore o prurito. Gli emangiomi congeniti si trovano più comunemente sulla testa, viso e collo, sebbene possano apparire anche in altre aree.

Emangiomi Acquisiti: Queste lesioni di solito appaiono come piccoli noduli emisferici (a volte su uno stelo stretto), simmetrici che sporgono leggermente dalla pelle. La superficie può essere leggermente diversa dalla normale struttura della pelle, a volte apparendo liscia o persino lucida. Il colore è generalmente rosso vivo, ma occasionalmente si possono vedere altre sfumature di rosso. Come gli emangiomi congeniti, gli emangiomi acquisiti non influenzano la crescita dei capelli. La dimensione degli emangiomi acquisiti è tipicamente piccola, di solito fino a 5-7 mm di diametro, anche se occasionalmente si possono formare noduli più grandi. Questi emangiomi si trovano più comunemente sul tronco o sugli arti superiori, sebbene possano svilupparsi anche in altre parti del corpo.

Descrizione Dermatoscopica

Alla dermatoscopia, le seguenti caratteristiche sono tipicamente osservate negli emangiomi:

• Elasticità e Riempimento: Il tumore mostra elasticità e può cambiare dimensione quando compresso, impallidendo temporaneamente.
• Piccole Lacune Vascolari: Potrebbe essere visibile un gran numero di piccole lacune rosse, separate da sottili partizioni blu.
• Grandi Lacune Venose: La presenza di grandi lacune blu-violetto indica che l’emangioma è profondo e potrebbe coinvolgere vasi sanguigni venosi.
• Lacune Trombizzate: Gli emangiomi che sono lesionati possono mostrare lacune blu-nere o rosso-nere con un bordo giallastro, che indicano trombosi (coagulazione) negli spazi vascolari.

Diagnosi Differenziale

Gli emangiomi devono essere differenziati da altre neoplasie o lesioni, incluse:

• Vari tipi di emangiomi (congeniti, acquisiti, profondi, superficiali, ecc.)
• Granuloma piogenico
• Nevo blu
• Angiosarcoma
• Sarcoma di Kaposi
• Micosi fungoide (linfoma T della pelle)

Rischi

Gli emangiomi sono generalmente sicuri e non comportano un rischio significativo di trasformazione maligna. In assenza di fattori esterni come traumi o esposizione ai raggi UV, il rischio di malignità è paragonabile a quello della pelle normale. Tuttavia, segni che suggeriscono una possibile malignità includono cambiamenti nell’aspetto dell’emangioma o lo sviluppo di nuovi sintomi come dolore o prurito.

Oltre al piccolo rischio di trasformazione cancerosa, gli emangiomi, specialmente quelli di grandi dimensioni, possono causare una significativa emorragia se lesionati. Inoltre, gli emangiomi di grandi dimensioni possono ulcerarsi e infettarsi se soggetti a trauma cronico.

Alcuni angiomi infantili necessitano di una valutazione specialistica tempestiva piuttosto che di un semplice atteggiamento di attesa, a causa della loro sede o del loro comportamento:

Una lesione che sta proliferando rapidamente, o una che interferisce con l’alimentazione, la respirazione o la visione, deve essere valutata senza attendere.

Tattiche

La gestione degli emangiomi dipende dalla dimensione, posizione e tipo (congeniti o acquisiti). Per i grandi emangiomi congeniti, le decisioni sul trattamento dovrebbero coinvolgere un team di specialisti, inclusi pediatri, dermatologi e chirurghi, tra gli altri. La tempistica degli interventi terapeutici è determinata caso per caso, considerando l’impatto dell’emangioma sulle funzioni vitali e la presenza di altri problemi di salute associati.

Una lesione che non è stata ancora valutata è una cosa diversa da una già identificata da un clinico. Il monitoraggio segue la valutazione, non il contrario: una lesione vascolare che non è stata esaminata dovrebbe essere mostrata a un dermatologo, poiché non tutte le lesioni rosse sono emangiomi. Una volta che una piccola lesione è stata valutata ed è stabile, non è necessario alcun trattamento ed è ragionevole osservarla tra un controllo e l’altro. Tornare prima se si lesa, cambia aspetto, ulcerate o sviluppa nuovi sintomi.

Per il monitoraggio dinamico, è utile scattare fotografie dell’emangioma per seguire eventuali cambiamenti nel tempo. La frequenza con cui una persona con lesioni cutanee multiple deve essere esaminata dipende da tali lesioni e non dalla stagione. Una mappa delle neoplasie cutanee può essere utile per il monitoraggio continuo e l’identificazione di nuove o alterate lesioni.

Trattamento

La maggior parte degli emangiomi infantili non complicati non richiede alcun trattamento. Involvono spontaneamente, e l’osservazione — con fotografie per seguire l’andamento — è il percorso appropriato. Laser, crioterapia, elettrocoagulazione e chirurgia non sono trattamenti di routine per essi.

Laddove sia necessario il trattamento, è prima di tutto medico:

• Propranololo orale: Terapia di prima linea per gli emangiomi infantili ad alto rischio — per la loro sede, le loro dimensioni, l’ulcerazione o una minaccia alla funzione. Viene iniziato e monitorato da uno specialista.
• Timololo topico: Un’opzione per lesioni selezionate piccole e superficiali.

Il laser ha un ruolo per le alterazioni residue dopo l’involuzione, come i vasi superficiali persistenti, e la chirurgia per una lesione che sta sanguinando in modo pericoloso o che ha lasciato tessuto che necessita di ricostruzione. Le dosi e la scelta dell’agente sono stabilite dallo specialista che effettua il trattamento.

Alcune lesioni richiedono trattamenti o follow-up in più fasi nel tempo.

Prevenzione

La prevenzione della comparsa di emangiomi coinvolge una cura prenatale adeguata, inclusa la riduzione dello stress, l’evitare farmaci dannosi durante la gravidanza e affrontare tempestivamente le infezioni. Per prevenire ulteriori lesioni o malignità:

• Evitare traumi cutanei cronici.
• Osservare misure di sicurezza quando si lavora con agenti che danneggiano la pelle.
• Affrontare tempestivamente condizioni di salute concomitanti.
• Mantenere una buona igiene personale e consapevolezza dei cambiamenti della pelle.

L’esaminazione regolare degli emangiomi, la consultazione tempestiva con uno specialista se si osservano cambiamenti e la rimozione di neoplasie potenzialmente dannose sono essenziali per gestire la salute della pelle.