המנגיומה (ICD-10: D18) 💚

המנגיומה (אנגיומה, נבוס וסקולרי)

המנגיומה היא גידול שפיר המורכב מכלי דם קטנים, בדרך כלל נימים, המופיע כנגע אדום שטוח או מורם מעט. כמה דברים נבדלים נכללים תחת השם הזה, והם מתנהגים אחרת, ולכן כדאי להבחין ביניהם.

המנגיומה של התינוק היא השכיחה. בדרך כלל היא אינה מפותחת במלואה בלידה: היא מופיעה במהלך השבועות הראשונים לחיים, גדלה בשלב פרוליפרטיבי במהלך החודשים הבאים, ולאחר מכן נסוגה באופן ספונטני במהלך שנים. המנגיומה מולדת קיימת ומפותחת במלואה בלידה והיא נגע ביולוגי שונה, עם מהלך משלה. מום וסקולרי — למשל כתם יין פורט — אינו המנגיומה כלל: זהו רשת כלי דם פגומה הקיימת מלידה, גדלה עם הילד ואינה נסוגה. נגעים המופיעים בחיי הבגרות, כגון אנגיומות דובדבן, הם שוב ישות נפרדת.

המנגיומה, שנקראת גם אנגיומה או נבוס וסקולרי, היא גידול עור שפיר שנוצר מהצטברות מקומית והתרבות של כלי דם קטנים, בדרך כלל נימים. לרוב, המנגיומות מופיעות ככתמים אדומים בוהקים, שטוחים או מעט בולטים, שיכולים להשתנות בגודל ובצורה. הן יכולות להיות מולדות (נמצאות כבר בלידה) או נרכשות (מופיעות במהלך החיים). במקרים מסוימים מופיעות מספר מנגיומות, וכאשר הן מפוזרות ומרובות מדברים על המנגיומטוזיס. המנגיומות אינפנטיליות שכיחות יותר אצל בנות.

גורמים שמעלים סיכון

הסיבה המדויקת להיווצרות מנגיומות עדיין לא ברורה, אבל יש כמה גורמים שמעלים את הסיכוי להופעתן. גורמים אלה משפיעים על היווצרות המנגיומה ועל דפוסי הצמיחה שלה:

• למנגיומות מולדות:
  • מין נקבה: תינוקות בנות נוטות יותר לפתח מנגיומות מולדות.
  • לידה מוקדמת: תינוקות שנולדים לפני הזמן נמצאים בסיכון גבוה יותר למנגיומות מולדות.
  • זיהומים ויראליים והרעלות אצל האם: חשיפה לזיהומים ויראליים או לרעלים במהלך ההיריון עשויה לתרום להיווצרות מנגיומות מולדות.
  • גיל האם מעל 40: גיל מבוגר של האם מעלה את הסיכון להיווצרות מנגיומה אצל התינוק.
  • חוסר חמצן ברחם: חוסר חמצן במהלך התפתחות העובר מעלה את הסיכון למנגיומות.
  • הריון מרובה עוברים: הריונות עם תאומים או יותר קשורים לסיכון גבוה יותר למנגיומות.
  • גורמים גנטיים: היסטוריה משפחתית ונטייה גנטית עשויים להשפיע על היווצרות מנגיומות מולדות.
• למנגיומות נרכשות:
  • פגיעה בדפנות כלי הדם: שינויים במבנה דפנות כלי הדם יכולים לתרום להיווצרות מנגיומות.
  • תפקוד כבד לקוי: תפקוד לא תקין של הכבד מעלה את הסיכון להיווצרות מנגיומות.
  • הפרעות הורמונליות: חוסר איזון הורמונלי ומחלות אנדוקריניות קשורות לסיכון גבוה יותר למנגיומות.
  • הפרעות מטבוליות: בעיות במטבוליזם עשויות לתרום להיווצרות המנגיומות.
  • גורמים סביבתיים: חשיפה לרעלים או מזהמים סביבתיים עשויה לגרום להיווצרות מנגיומות.
  • גורמים גנטיים: היסטוריה משפחתית של מנגיומות או אנומליות כלי דם מגבירה את הסיכון להופעתן.

אבחון

המנגיומה אינפנטילית טיפוסית מאובחנת קלינית, באמצעות בדיקה ודרמטוסקופיה. ביופסיה או בדיקות מעבדה אינן חלק מהבירור השגרתי. הדמיה — אולטרסאונד, או MRI — נשמרת למקרים שבהם האבחנה אכן אינה ודאית, או כאשר יש צורך להעריך את היקף הנגע וכל אנומליות נלוות.

נגעים עמוקים, נגעים המכסים שטחים גדולים, או כאלה הסמוכים לאיברים חיוניים ולמבנים וסקולריים הם המצבים שבהם ההדמיה מוצדקת. נגע גדול או סגמנטרי עשוי לדרוש הערכה משותפת של כמה מומחים, כדי לקבוע את היקפו ולבדוק אם יש אנומליות נלוות.

תסמינים

המנגיומות יכולות להיראות במגוון צורות, בהתאם לסוגן – מולדות או נרכשות.

מנגיומות מולדות: הנגעים יכולים להיות בצורות שונות – אליפטיות, לא סימטריות או גושים גדולים שתופסים כמה אזורים בגוף. פני השטח של המנגיומה יכולים להיות חלקים, בעיקר בצורות שטוחות, או מעט מחוספסים – אופייני למנגיומות בולטות יותר. הצבע נע בין ורוד לאדום בוהק, פטל, אדום כהה ואפילו גוונים סיאניים. הצבע בדרך כלל אחיד, אך לפעמים מופיעים דפוסים מנוקדים או מעורבים. בדרך כלל, מנגיומות מולדות לא משפיעות על צמיחת שיער, אך לעיתים ניתן לראות שיערות עבות או רכות במרכז הנגע.

גודל המנגיומות המולדות משתנה מאוד – מנגעים קטנים של כמה מילימטרים ועד לנגעים גדולים שתופסים כמה אזורים אנטומיים (במקרים מסוימים עד 20-30 ס”מ). במישוש, המנגיומות בדרך כלל רכות ועדינות יותר מהעור שמסביב. כשנוחצים עליהן, הן עלולות לאבד צבע ולהתבהר לזמן קצר. בדרך כלל אין תחושות כמו כאב או גירוד. המנגיומות המולדות נפוצות בעיקר בראש, בפנים ובצוואר, אך יכולות להופיע גם באזורים אחרים.

מנגיומות נרכשות: לרוב מופיעות כגושים קטנים, חצי-כדוריים (לפעמים על גבעול צר), סימטריים, בולטים מעט מעל העור. פני השטח יכולים להיות מעט שונים במרקם מהעור הרגיל, לפעמים חלקים או מבריקים. הצבע בדרך כלל אדום בוהק, אך לפעמים מופיעים גוונים אחרים של אדום. כמו במנגיומות מולדות, גם כאן אין השפעה על צמיחת השיער. גודל המנגיומות הנרכשות קטן בדרך כלל, עד 5-7 מ”מ, אך לעיתים מופיעים גושים גדולים יותר. הן נפוצות בעיקר בגוף ובגפיים העליונות, אך יכולות להופיע גם באזורים אחרים.

תיאור דרמטוסקופי

בבדיקת דרמטוסקופ אפשר לראות בדרך כלל את המאפיינים הבאים במנגיומות:

• גמישות ומילוי: הגידול גמיש ויכול להשתנות בגודלו בלחיצה, כשהוא מתבהר לזמן קצר.
• רווחים וסקולריים קטנים: ניתן לראות רווחים אדומים קטנים רבים, המופרדים על ידי מחיצות דקות בצבע כחול.
• רווחים ורידיים גדולים: נוכחות רווחים גדולים בצבע כחול-סגלגל מצביעה על עומק המנגיומה ועל מעורבות כלי דם ורידיים.
• לוקונות עם קרישי דם: מנגיומות שנפגעו עשויות להציג לוקונות בצבע כחול-שחור או שחור-אדום עם שוליים צהבהבים, שמצביעים על קרישת דם במרחבים הוסקולריים.

אבחנה מבדלת

חשוב להבדיל בין מנגיומות לגידולים או נגעים אחרים, כמו:

• סוגים שונים של מנגיומות (מולדות, נרכשות, עמוקות, שטחיות ועוד)
• גרנולומה פיוגנית
• נבוס כחול (בעיקר מנגיומות ורידיות עמוקות)
• אנגיוסרקומה
• סרקומת קפוזי
• מיקוזיס פונגואידס (לימפומה מסוג T של העור)

סיכונים

המנגיומות הן גידולים שפירים, ובדרך כלל אינן עוברות שינוי לממאירות. עם זאת, סימנים שעשויים להצביע על חשד לממאירות כוללים שינוי במראה המנגיומה או הופעת תסמינים חדשים כמו כאב או גירוד.

מנגיומות גדולות עלולות לדמם משמעותית במקרה של פגיעה. בנוסף, מנגיומות גדולות עלולות להיחרב ולהתפתח זיהום אם הן חשופות לטראומה כרונית.

יש צורך בהערכה דחופה של מומחה אצל חלק מהמנגיומות של התינוק, ולא בהמתנה זהירה, בשל המיקום שלהן או בשל מה שהן עושות:

נגע המתרבה במהירות, או כזה שמפריע להאכלה, לנשימה או לראייה, צריך להיות מוערך ללא דיחוי.

גישה טיפולית

הטיפול במנגיומות תלוי בגודל, במיקום ובסוג (מולדת או נרכשת). במנגיומות מולדות גדולות, ההחלטה על הטיפול נעשית על ידי צוות מומחים הכולל רופאי ילדים, דרמטולוגים וכירורגים, בין היתר. מועד הטיפול נקבע לפי השפעת המנגיומה על תפקודים חיוניים והמצב הבריאותי הכללי.

נגע שעדיין לא נבדק הוא עניין שונה מנגע שכבר זוהה בידי קלינאי. המעקב נעשה לאחר ההערכה, ולא להפך: נגע וסקולרי שלא נבדק צריך להיות מוצג לדרמטולוג, משום שלא כל נגע אדום הוא המנגיומה. לאחר שנגע קטן הוערך ונמצא יציב, אין צורך בטיפול, ומעקב בינו לבין הביקורות הוא סביר. יש לחזור מוקדם יותר אם הוא נפגע, משתנה במראה, מכיב, או מפתח תסמינים חדשים.

למעקב דינמי מומלץ לצלם את המנגיומה כדי לעקוב אחרי שינויים לאורך זמן. התדירות שבה אדם עם מספר נגעים בעור צריך להיבדק תלויה בנגעים עצמם ולא בעונה. מפת נגעים בעור יכולה לעזור במעקב שוטף ובזיהוי נגעים חדשים או משתנים.

טיפול

רוב ההמנגיומות האינפנטיליות הלא מסובכות אינן דורשות כל טיפול. הן נסוגות מעצמן, ותצפית — עם צילומים למעקב אחר המהלך — היא הגישה המתאימה. לייזר, קריותרפיה, אלקטרוקואגולציה וניתוח אינם טיפולים שגרתיים עבורן.

כאשר נדרש טיפול, הוא קודם כול רפואי:

• פרופראנולול פומי: טיפול קו ראשון בהמנגיומות אינפנטיליות בסיכון גבוה — בשל מיקומן, גודלן, כיב או איום על התפקוד. הוא מתחיל ונמצא במעקב של מומחה.
• טימולול טופיקלי: אפשרות לנגעים קטנים ושטחיים נבחרים.

ללייזר יש מקום בשינויים שיוריים לאחר אינבולוציה, כגון כלי דם שטחיים מתמידים, ולניתוח בנגע שמדמם באופן מסוכן או שהותיר רקמה הדורשת שחזור. המינונים ובחירת התרופה נקבעים בידי המומחה המטפל.

חלק מהנגעים דורשים טיפול בשלבים או מעקב לאורך זמן.

מניעה

כדי למנוע הופעת מנגיומות חשוב לשמור על מעקב הריון תקין, להפחית סטרס, להימנע מתרופות מזיקות במהלך ההיריון ולטפל בזיהומים במהירות. כדי למנוע הופעת נגעים נוספים או סיכון לממאירות:

• הימנעו מטראומה כרונית לעור.
• שמרו על כללי בטיחות בעבודה עם חומרים שעלולים לפגוע בעור.
• טפלו במצבים בריאותיים נלווים במהירות.
• שמרו על היגיינה אישית והיו ערניים לשינויים בעור.

בדיקה סדירה של מנגיומות, פנייה מהירה למומחה במקרה של שינוי, והסרת נגעים חשודים הם חלק חשוב בשמירה על בריאות העור.