Hémangiome (CIM-10 : D18) 💚

Hémangiome (angiome, naevus vasculaire)

L’hémangiome est une prolifération bénigne constituée de petits vaisseaux sanguins, habituellement des capillaires, qui se présente sous la forme d’une lésion rouge plane ou légèrement en relief. Plusieurs entités distinctes sont regroupées sous ce nom, et elles évoluent différemment, d’où l’intérêt de les distinguer.

Hémangiome infantile est le plus fréquent. Il n’est généralement pas entièrement formé à la naissance : il apparaît au cours des premières semaines de vie, croît pendant une phase proliférative au cours des mois suivants, puis involue spontanément sur une période de plusieurs années. Le hémangiome congénital est présent et entièrement formé à la naissance et correspond à une lésion biologiquement différente, avec son propre devenir. Une malformation vasculaire — un naevus flammeus, par exemple — n’est pas un hémangiome du tout : il s’agit d’un réseau vasculaire malformé présent dès la naissance qui croît avec l’enfant et n’involue pas. Les lésions apparaissant à l’âge adulte, telles que les angiomes rubis, sont également distinctes.

L’hémangiome, également appelé angiome ou naevus vasculaire, est une tumeur bénigne de la peau qui se développe en raison de l’accumulation et de la prolifération localisées de petits vaisseaux sanguins, généralement des capillaires. Ces lésions se présentent généralement sous la forme de formations plates ou légèrement surélevées, de couleur rouge vif, dont la taille et la forme peuvent varier.
Les hémangiomes peuvent être congénitaux (présents à la naissance) ou acquis (apparaissant au cours de la vie). Plusieurs lésions peuvent survenir, et les formes multiples diffuses sont appelées hémangiomatose. Les hémangiomes infantiles sont plus fréquents chez les filles.

Facteurs prédisposants

La cause exacte des hémangiomes reste incertaine, mais plusieurs facteurs sont susceptibles d’augmenter leur risque d’apparition. Ces facteurs prédisposants peuvent influencer la formation des hémangiomes et leur croissance :

• Pour les hémangiomes congénitaux :
  • Sexe féminin : Les nourrissons de sexe féminin sont plus susceptibles de développer des hémangiomes congénitaux.
  • Prématurité : Les nourrissons prématurés présentent un risque plus élevé de développer des hémangiomes congénitaux.
  • Infections virales et intoxications maternelles : L’exposition à certaines infections virales ou à des substances toxiques pendant la grossesse peut contribuer au développement d’hémangiomes congénitaux.
  • Mère âgée de plus de 40 ans : L’âge avancé de la mère peut augmenter le risque de formation d’hémangiomes chez le nourrisson.
  • Hypoxie intra-utérine : Un manque d’oxygène pendant le développement fœtal peut entraîner un risque accru d’hémangiomes.
  • Grossesses multiples : Les grossesses multiples (par exemple, jumeaux ou plus) sont associées à une incidence plus élevée d’hémangiomes.
  • Facteurs génétiques : Les antécédents familiaux et la prédisposition génétique peuvent jouer un rôle dans la formation des hémangiomes congénitaux.
  • Pour les hémangiomes acquis :
    • Pathologie de la paroi vasculaire : Des anomalies dans la structure des parois des vaisseaux sanguins peuvent contribuer au développement d’hémangiomes.
    • Dysfonctionnement hépatique : Une insuffisance hépatique peut augmenter le risque de formation d’hémangiomes.
    • Troubles endocriniens : Les déséquilibres hormonaux et les pathologies endocriniennes sont associés à un risque plus élevé d’hémangiomes.
    • Troubles métaboliques : Les troubles du métabolisme peuvent contribuer au développement de ces lésions.
    • Facteurs environnementaux : Les influences environnementales, telles que les toxines ou les polluants, peuvent déclencher la formation d’hémangiomes.
    • Facteurs génétiques : Des antécédents familiaux d’hémangiomes ou d’autres anomalies vasculaires peuvent augmenter le risque de développer ces excroissances.

    Diagnostic

    Un hémangiome infantile typique est diagnostiqué cliniquement, par examen et dermatoscopie. Ni la biopsie ni les examens biologiques ne font partie du bilan de routine. L’imagerie — échographie ou MRI — est réservée aux cas où le diagnostic est réellement incertain, ou lorsqu’il faut évaluer l’étendue d’une lésion et d’éventuelles anomalies associées.

    Les lésions profondes, étendues sur de grandes zones ou situées à proximité d’organes vitaux et de structures vasculaires sont celles pour lesquelles cette imagerie est indiquée. Une lésion large ou segmentaire peut nécessiter une évaluation conjointe par plusieurs spécialistes, afin d’en établir l’étendue et de rechercher d’éventuelles anomalies associées.

    Symptômes

    Les hémangiomes peuvent présenter diverses caractéristiques visuelles, selon leur type (congénital ou acquis).

    Hémangiomes congénitaux : Ces lésions peuvent prendre des formes très variées, notamment ovales, asymétriques ou constituer de grandes masses occupant plusieurs régions anatomiques. La surface de l’hémangiome peut être lisse, en particulier dans les formes plates, ou légèrement bosselée, ce qui est typique des hémangiomes plus proéminents qui s’élèvent au-dessus de la peau. La couleur peut varier du rose au rouge vif, en passant par le framboise, le cramoisi ou même des nuances cyanotiques. La couleur est généralement uniforme sur toute la lésion, bien qu’elle puisse parfois présenter un motif tacheté ou panaché. En général, les hémangiomes congénitaux n’affectent pas la croissance des cheveux, bien que quelques poils grossiers ou duveteux puissent apparaître dans la zone centrale de la lésion.
    À la palpation, ces hémangiomes sont généralement mous et plus délicats que la peau environnante. Lorsqu’on appuie dessus, ils peuvent perdre brièvement leur couleur et pâlir. Ils ne provoquent aucune sensation associée telle que douleur ou démangeaison. Les hémangiomes congénitaux se situent le plus souvent sur la tête, le visage et le cou, mais peuvent également apparaître dans d’autres régions.

    Hémangiomes acquis : Ces lésions se présentent généralement sous la forme de petits nodules hémisphériques (parfois sur un pédicule étroit) symétriques qui dépassent légèrement de la peau. La surface peut être légèrement différente de la texture normale de la peau, apparaissant parfois lisse ou même brillante. La couleur est généralement rouge vif, mais d’autres nuances de rouge peuvent parfois être observées. Comme les hémangiomes congénitaux, les hémangiomes acquis n’affectent pas la croissance des cheveux.
    La taille des hémangiomes acquis est généralement petite, jusqu’à 5-7 mm de diamètre, bien que des nodules plus gros puissent parfois se former. Ces hémangiomes se trouvent le plus souvent sur le tronc ou les membres supérieurs, mais ils peuvent également se développer sur d’autres parties du corps.

    Description dermatoscopique

    À la dermatoscopie, les caractéristiques suivantes sont généralement observées dans les hémangiomes :

    • Élasticité et remplissage : la tumeur présente une élasticité et peut changer de taille lorsqu’elle est comprimée, devenant temporairement pâle.
    • Petits espaces vasculaires : un grand nombre de petits espaces rouges, séparés par de minces cloisons bleues, peuvent être visibles.
    • Grands espaces veineux : la présence de grands espaces bleu-violet indique que l’hémangiome est profond et peut impliquer des vaisseaux sanguins veineux.
    • Lacunes thrombosées : les hémangiomes lésés peuvent présenter des lacunes bleu-noir ou noir-rouge avec un bord jaunâtre, indiquant une thrombose (caillotage) dans les espaces vasculaires.

    Diagnostic différentiel

    Les hémangiomes doivent être différenciés d’autres néoplasmes ou lésions, notamment :

    • Différents types d’hémangiomes (congénitaux, acquis, profonds, superficiels, etc.)
    • Granulome pyogénique
    • Naevus bleu (en particulier les hémangiomes veineux profonds)
    • Angiosarcome
    • Sarcome de Kaposi
    • Mycosis fongoïde (lymphome cutané à cellules T)

    Risques

    Les hémangiomes sont généralement bénins et ne présentent pas de risque significatif de transformation maligne. En l’absence de facteurs externes tels que des traumatismes ou une exposition aux rayons UV, le risque de malignité est comparable à celui de la peau normale. Cependant, des signes suggérant une possible malignité comprennent des changements dans l’apparence de l’hémangiome ou l’apparition de nouveaux symptômes tels que des douleurs ou des démangeaisons.

    Outre le faible risque de transformation cancéreuse, les hémangiomes, en particulier les plus volumineux, peuvent provoquer des saignements importants en cas de lésion. De plus, les hémangiomes volumineux peuvent s’ulcérer et s’infecter s’ils sont soumis à des traumatismes chroniques.

    Certains hémangiomes infantiles nécessitent une évaluation spécialisée rapide plutôt qu’une simple surveillance, en raison de leur localisation ou de leur comportement :

  • Autour de l’œil : Une lésion périoculaire peut gêner la vision à mesure qu’elle croît.
  • Voies aériennes : Une lésion intéressant les voies aériennes peut entraîner une obstruction.
  • Ulcération : Une lésion ulcérée est douloureuse et peut laisser une cicatrice.
  • Lésions larges ou segmentaires : Elles peuvent être associées à des anomalies structurelles sous-jacentes.
  • Cinq lésions cutanées ou plus : Les hémangiomes infantiles multiples justifient une évaluation d’une atteinte hépatique.

  Une lésion qui prolifère rapidement, ou qui interfère avec l’alimentation, la respiration ou la vision, doit être évaluée sans attendre.

  Stratégies

  La prise en charge des hémangiomes dépend de leur taille, de leur emplacement et de leur type (congénital ou acquis). Pour les hémangiomes congénitaux de grande taille, la décision thérapeutique doit être prise par une équipe de spécialistes, comprenant notamment des pédiatres, des dermatologues et des chirurgiens. Le moment de l’intervention thérapeutique est déterminé au cas par cas, en tenant compte de l’impact de l’hémangiome sur les fonctions vitales et de la présence d’autres problèmes de santé associés.

  Une lésion qui n’a pas encore été examinée est différente d’une lésion déjà identifiée par un clinicien. La surveillance vient après l’évaluation, et non l’inverse : une lésion vasculaire qui n’a pas été examinée doit être montrée à un dermatologue, car toute lésion rouge n’est pas un hémangiome. Une fois qu’une petite lésion a été évaluée et qu’elle est stable, aucun traitement n’est nécessaire et une surveillance entre les contrôles est raisonnable. Reconsultez plus tôt si elle est traumatisée, change d’aspect, s’ulcère ou développe de nouveaux symptômes.

  Pour une surveillance dynamique, il est utile de prendre des photos de l’hémangiome afin de suivre son évolution au fil du temps. La fréquence des examens chez une personne présentant plusieurs lésions cutanées dépend de ces lésions et non de la saison. Une carte des néoplasmes cutanés peut être utile pour la surveillance continue et l’identification de lésions nouvelles ou modifiées.

  Traitement

  La plupart des hémangiomes infantiles non compliqués ne nécessitent aucun traitement. Ils régressent spontanément, et la surveillance — avec des photographies pour suivre l’évolution — est la conduite appropriée. Le laser, la cryothérapie, l’électrocoagulation et la chirurgie ne sont pas des traitements de routine pour eux.

  Lorsque le traitement est nécessaire, il est d’abord médical :

  • Propranolol oral : Traitement de première intention des hémangiomes infantiles à haut risque — en raison de leur localisation, de leur taille, d’une ulcération ou d’une menace pour la fonction. Il est instauré et surveillé par un spécialiste.
  • Timolol topique : Une option pour certaines lésions petites et superficielles.

  Le laser a sa place pour les modifications résiduelles après l’involution, comme des vaisseaux superficiels persistants, et la chirurgie pour une lésion qui saigne de façon dangereuse ou a laissé un tissu nécessitant une reconstruction. Les doses et le choix de l’agent sont déterminés par le spécialiste traitant.

  Certaines lésions nécessitent un traitement par étapes ou un suivi au fil du temps.

  Prévention

  La prévention de l’apparition des hémangiomes passe par des soins prénataux appropriés, notamment la réduction du stress, l’évitement des médicaments nocifs pendant la grossesse et le traitement rapide des infections. Pour prévenir l’apparition de nouvelles lésions ou la malignité :

  • Évitez les traumatismes cutanés chroniques.
  • Respectez les mesures de sécurité lorsque vous travaillez avec des agents nocifs pour la peau.
  • Traitez rapidement les problèmes de santé concomitants.
  • Maintenez une bonne hygiène personnelle et soyez attentif aux changements cutanés.

  Un examen régulier des hémangiomes, une consultation rapide d’un spécialiste en cas de changement et l’ablation des néoplasmes potentiellement dangereux sont essentiels pour préserver la santé de la peau.

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