Hemanjiyom (ICD-10: D18) 💚

Hemanjiyom (Anjiyom, Vasküler Nevüs)

Hemangioma, genellikle kapillerlerden oluşan küçük kan damarlarından meydana gelen, düz veya hafif kabarık kırmızı bir lezyon olarak görülen iyi huylu bir büyümedir. Bu ad altında birkaç farklı durum toplanır ve bunlar farklı davranır; bu nedenle birbirinden ayırmak önemlidir.

İnfantil hemanjiyom en sık görülenidir. Genellikle doğumda tam olarak oluşmuş değildir: yaşamın ilk haftalarında ortaya çıkar, sonraki aylarda proliferatif bir evre sırasında büyür ve ardından yıllar içinde spontan olarak involüsyona uğrar. Konjenital hemanjiyom doğumda vardır ve tamamen oluşmuştur; biyolojik olarak farklı bir lezyondur ve kendine özgü bir seyri vardır. Bir vasküler malformasyon — örneğin bir port-wine stain — ise hiç hemanjiyom değildir: doğumdan beri موجود olan, çocukla birlikte büyüyen ve involüsyona uğramayan, malforme bir damar ağıdır. Kiraz anjiyomları gibi erişkin yaşamda ortaya çıkan lezyonlar da yine ayrıdır.

Hemanjiyom, anjiyom veya vasküler nevüs olarak da bilinen, küçük kan damarlarının, tipik olarak kapillerlerin lokalize birikimi ve proliferasyonu sonucu gelişen benign bir deri neoplazmıdır. Bu lezyonlar genellikle düz veya hafif kabarık, parlak kırmızı oluşumlar şeklinde olup boyut ve şekil bakımından değişkenlik gösterebilir. Çoklu lezyonlar görülebilir ve diffüz çoklu formlar hemanjiyomatoz olarak adlandırılır. İnfantil hemanjiyomlar kızlarda daha sıktır.

Predispozan Faktörler

Hemanjiyomların kesin nedeni henüz net değildir, ancak çeşitli faktörlerin gelişme olasılığını artırdığı düşünülmektedir. Bu predispozan faktörler hemanjiyomların oluşumunu ve büyüme paternlerini etkileyebilir:

• Konjenital Hemanjiyomlar İçin:
  • Kadın Cinsiyeti: Kız bebeklerde konjenital hemanjiyom gelişme olasılığı daha yüksektir.
  • Prematürite: Prematüre bebeklerde konjenital hemanjiyom gelişme riski daha fazladır.
  • Maternal Viral Enfeksiyonlar ve İntoksikasyonlar: Gebelik sırasında belirli viral enfeksiyonlara veya toksik maddelere maruziyet konjenital hemanjiyom gelişimine katkıda bulunabilir.
  • Annenin Yaşının 40 Üzerinde Olması: İleri maternal yaş, bebekte hemanjiyom oluşma riskini artırabilir.
  • İntrauterin Hipoksi: Fetal gelişim sırasında oksijen eksikliği hemanjiyom riskinde artışa yol açabilir.
  • Çoğul Gebelikler: Çoklu gebelikler (örn. ikiz veya daha fazla) hemanjiyomların daha sık görülmesiyle ilişkilidir.
  • Genetik Faktörler: Aile öyküsü ve genetik yatkınlık konjenital hemanjiyomların oluşumunda rol oynayabilir.
• Edinilmiş Hemanjiyomlar İçin:
  • Vasküler Duvar Patolojisi: Kan damarı duvar yapısındaki anormallikler hemanjiyom gelişimine katkıda bulunabilir.
  • Karaciğer Disfonksiyonu: Karaciğer fonksiyon bozukluğu hemanjiyom oluşma olasılığını artırabilir.
  • Endokrin Bozukluklar: Hormonal dengesizlikler ve endokrin patolojiler daha yüksek hemanjiyom riski ile ilişkilidir.
  • Metabolik Bozukluklar: Metabolizma bozuklukları bu lezyonların gelişimine katkıda bulunabilir.
  • Çevresel Faktörler: Toksinler veya kirleticiler gibi çevresel etkiler hemanjiyom oluşumunu tetikleyebilir.
  • Genetik Faktörler: Hemanjiyomlar veya diğer vasküler anomaliler açısından aile öyküsü, bu oluşumların gelişme olasılığını artırabilir.

Tanı

Tipik bir infantil hemanjiyom, muayene ve dermatoskopi ile klinik olarak tanı alır. Biyopsi de laboratuvar testi de rutin değerlendirmeye dahil değildir. Görüntüleme — ultrasonografi veya MRI — yalnızca tanının gerçekten belirsiz olduğu ya da bir lezyonun yaygınlığının ve eşlik eden anomali olup olmadığının değerlendirilmesi gerektiği olgular için ayrılmıştır.

Derin olan, geniş alanları kaplayan veya hayati organlar ve vasküler yapılar yakınında yer alan lezyonlarda bu görüntüleme endikedir. Büyük ya da segmental bir lezyon, yaygınlığını belirlemek ve eşlik eden herhangi bir anomaliyi araştırmak için birkaç uzmanın birlikte değerlendirmesini gerektirebilir.

Semptomlar

Hemanjiyomlar, tiplerine (konjenital veya edinilmiş) bağlı olarak çeşitli görsel özelliklerle ortaya çıkabilir.

Konjenital Hemanjiyomlar: Bu lezyonlar oval, asimetrik veya birden fazla anatomik bölgeyi kaplayan büyük kitleler dahil olmak üzere birçok farklı şekil alabilir. Hemanjiyomun yüzeyi, özellikle düz formlarda, düzgün veya hafif pürtüklü olabilir; bu, deri seviyesinin üzerinde yükselen daha belirgin hemanjiyomlar için tipiktir. Renk pembe, parlak kırmızı, ahududu rengi, koyu kırmızı veya hatta siyanozlu tonlara kadar değişebilir. Renk genellikle lezyon genelinde homojendir, ancak bazen benekli veya alacalı bir patern gösterebilir. Genel olarak konjenital hemanjiyomlar kıl büyümesini etkilemez, ancak lezyonun merkezinde birkaç kalın veya tüy benzeri kıl görülebilir.

Konjenital hemanjiyomların boyutu büyük değişkenlik gösterebilir; çapı sadece birkaç milimetre olan küçük lezyonlardan birkaç anatomik bölgeyi kaplayan büyük lezyonlara (bazı olgularda 20-30 cm) kadar uzanabilir. Palpasyonda bu hemanjiyomlar genellikle yumuşak ve çevre deriye göre daha narindir. Basıldıklarında kısa süreliğine renklerini kaybedip solarlar. Ağrı veya kaşıntı gibi eşlik eden duyumlar yoktur. Konjenital hemanjiyomlar en sık baş, yüz ve boyunda yerleşir; ancak başka bölgelerde de görülebilir.

Edinilmiş Hemanjiyomlar: Bu lezyonlar genellikle küçük, hemisferik (bazen dar bir sap üzerinde), deriden hafifçe kabaran simetrik nodüller şeklinde ortaya çıkar. Yüzey normal deri dokusundan hafifçe farklı olabilir; bazen düzgün veya hatta parlak görünür. Renk genellikle parlak kırmızıdır, ancak zaman zaman başka kırmızı tonları da görülebilir. Konjenital hemanjiyomlar gibi, edinilmiş hemanjiyomlar da kıl büyümesini etkilemez. Edinilmiş hemanjiyomların boyutu tipik olarak küçüktür, genellikle çapı 5-7 mm’ye kadar olur; ancak bazen daha büyük nodüller de oluşabilir. Bu hemanjiyomlar en sık gövdede veya üst ekstremitelerde bulunur, ancak vücudun diğer bölgelerinde de gelişebilir.

Dermatoskopik Tanım

Dermatoskopide hemanjiyomlarda tipik olarak aşağıdaki özellikler gözlenir:

• Elastisite ve Dolum: Tümör elastikiyet gösterir ve kompresyonla boyut değiştirebilir, geçici olarak solar.
• Küçük Vasküler Boşluklar: İnce mavi septalarla ayrılmış çok sayıda küçük kırmızı boşluk görülebilir.
• Büyük Venöz Boşluklar: Büyük mavi-mor boşlukların varlığı, hemanjiyomun derin olduğunu ve venöz kan damarlarını içerebileceğini gösterir.
• Tromboze Lakünler: Yaralanmış hemanjiyomlarda, vasküler boşluklarda trombozu (pıhtılaşmayı) gösteren sarımsı bir kenarla çevrili mavi-siyah veya siyah-kırmızı lakünler görülebilir.

Ayırıcı Tanı

Hemanjiyomlar aşağıdakiler dahil diğer neoplazmlar veya lezyonlardan ayırt edilmelidir:

• Hemanjiyomların çeşitli tipleri (konjenital, edinilmiş, derin, yüzeyel vb.)
• Piyojenik granülom
• Mavi nevüs (özellikle derin, venöz hemanjiyomlar)
• Anjiyosarkom
• Kaposi sarkomu
• Mycosis fungoides (derinin T-hücreli lenfoması)

Riskler

Hemanjiyomlar benign olup genellikle malign transformasyona uğramazlar. Ancak malignite olasılığını düşündüren bulgular arasında hemanjiyomun görünümündeki değişiklikler veya ağrı ya da kaşıntı gibi yeni semptomların ortaya çıkması yer alır.

Büyük hemanjiyomlar yaralanma durumunda belirgin kanamaya neden olabilir. Ayrıca, kronik travmaya maruz kalırlarsa ülserleşebilir ve enfekte olabilirler.

Bazı infantil hemanjiyomlar, yerleşimleri veya davranışları nedeniyle bekle-gör yaklaşımı yerine acil uzman değerlendirmesi gerektirir:

Hızla proliferasyon gösteren bir lezyon veya beslenme, solunum ya da görme ile etkileşen bir lezyon beklenmeden değerlendirilmelidir.

Yaklaşım

Hemanjiyomların yönetimi boyutuna, yerleşimine ve tipine (konjenital veya edinilmiş) bağlıdır. Büyük konjenital hemanjiyomlarda tedavi kararı, pediatristler, dermatologlar ve cerrahlar dahil olmak üzere bir uzman ekibi tarafından verilmelidir. Tedavi girişimlerinin zamanlaması, hemanjiyomun hayati fonksiyonlar üzerindeki etkisi ve eşlik eden diğer sağlık sorunlarının varlığı göz önünde bulundurularak olgu bazında belirlenir.

Henüz değerlendirilmemiş bir lezyon, bir klinisyenin zaten tanımladığı bir lezyondan farklıdır. İzlem değerlendirmeden sonra yapılır, tersi değil: değerlendirilmemiş bir vasküler lezyon bir dermatoloğa gösterilmelidir, çünkü her kırmızı lezyon hemanjiyom değildir. Küçük bir lezyon değerlendirildikten sonra stabilse, tedavi gerekmez ve kontroller arasındaki dönemde izlemek uygundur. Yaralanırsa, görünümü değişirse, ülserleşirse veya yeni semptomlar gelişirse daha erken başvurun.

Dinamik izlem için, zaman içindeki değişiklikleri takip etmek amacıyla hemanjiyomun fotoğraflarını çekmek yararlıdır. Birden fazla deri lezyonu olan birinin ne sıklıkla muayene edilmesi gerektiği, mevsime değil bu lezyonlara bağlıdır. Devam eden izlem ve yeni ya da değişmiş lezyonların saptanması için bir deri neoplazm haritası faydalı olabilir.

Tedavi

Çoğu komplikasyonsuz infantil hemanjiyomun hiç tedaviye ihtiyacı yoktur. Kendiliğinden involüsyona uğrarlar ve seyri izlemek için fotoğraflarla birlikte gözlem uygun yaklaşımdır. Lazer, kriyoterapi, elektrokoagülasyon ve cerrahi bunlar için rutin tedaviler değildir.

Tedavi gerekli olduğunda, önce tıbbi tedavi uygulanır:

• Ağızdan propranolol: Yerleşimi, boyutu, ülserasyonu veya fonksiyonu tehdit etmesi nedeniyle yüksek riskli olan infantil hemanjiyomlar için birinci basamak tedavi. Tedavi bir uzman tarafından başlanır ve izlenir.
• Topikal timolol: Seçilmiş küçük, yüzeyel lezyonlar için bir seçenek.

Lazer, kalıcı yüzeyel damarlar gibi involüsyondan sonra kalan değişikliklerde yer tutar ve cerrahi, tehlikeli şekilde kanayan ya da rekonstrüksiyon gerektiren doku bırakan bir lezyon için kullanılır. Dozlar ve ajan seçimi tedavi eden uzman tarafından belirlenir.

Bazı lezyonlar aşamalı tedavi veya zaman içinde takip gerektirir.

Korunma

Hemanjiyom oluşumunun önlenmesi, stresin azaltılması, gebelik sırasında zararlı ilaçlardan kaçınılması ve enfeksiyonların zamanında tedavi edilmesi dahil olmak üzere uygun prenatal bakımı içerir. Daha fazla lezyon veya maligniteyi önlemek için:

• Kronik deri travmasından kaçının.
• Deriye zarar verebilecek ajanlarla çalışırken güvenlik önlemlerine uyun.
• Eşlik eden sağlık durumlarını zamanında ele alın.
• İyi kişisel hijyen sağlayın ve deri değişikliklerine karşı farkındalığı sürdürün.

Hemanjiyomların düzenli muayenesi, herhangi bir değişiklik gözlendiğinde bir uzmana derhal başvurulması ve potansiyel olarak zararlı neoplazmların çıkarılması, deri sağlığının yönetimi için esastır.