血管瘤 (ICD-10: D18) 💚
血管瘤(血管痣,血管痣样痣)
血管瘤是一种由小血管组成的良性增生,通常为毛细血管,表现为扁平或稍隆起的红色病灶。该名称下包含几种不同的情况,其表现各异,因此值得加以区分。
婴儿血管瘤是最常见的一种。它通常在出生时并未完全形成:在生命最初几周出现,随后在接下来的几个月里经历增殖期生长,然后在数年内自行消退。先天性血管瘤在出生时就已存在且已完全形成,在生物学上是不同的病变,具有其自身的病程。血管畸形——例如葡萄酒色斑——根本不是血管瘤:它是出生时即存在的畸形血管网络,随着儿童生长而增大,不会消退。成人期出现的病变,如樱桃样血管瘤,又是另一类。
血管瘤,亦称血管痣或血管痣样痣,是一种良性皮肤肿瘤,由小血管,通常为毛细血管的局灶性聚集和增生所致。这些病变通常表现为扁平或略隆起、鲜红色的形成,可在大小和形态上有所不同。可出现多个病变,弥漫性多发形式称为血管瘤病。婴儿型血管瘤在女孩中更常见。
易感因素
血管瘤的确切病因尚不明确,但认为若干因素会增加其发生的可能性。这些易感因素可影响血管瘤的形成及其生长模式:
- 对于先天性血管瘤:
- 女性性别:女婴更容易发生先天性血管瘤。
- 早产:早产儿发生先天性血管瘤的风险更高。
- 母体病毒感染和中毒:妊娠期接触某些病毒感染或有毒物质可能促成先天性血管瘤的发生。
- 母亲年龄超过40岁:母亲年龄较大可能增加婴儿发生血管瘤的风险。
- 宫内缺氧:胎儿发育期间氧供不足可导致血管瘤风险增加。
- 多胎妊娠:多胎妊娠(如双胎或更多)与血管瘤发生率升高相关。
- 遗传因素:家族史及遗传易感性可能在先天性血管瘤的形成中起作用。
- 对于获得性血管瘤:
- 血管壁病变:血管壁结构异常可能促成血管瘤的发生。
- 肝功能障碍:肝功能受损可增加血管瘤形成的可能性。
- 内分泌紊乱:激素失衡及内分泌病变与血管瘤风险升高相关。
- 代谢紊乱:代谢障碍可促成这些病变的发生。
- 环境因素:环境影响,如毒素或污染物,可能诱发血管瘤形成。
- 遗传因素:血管瘤或其他血管异常的家族史可能增加发生这些增生的可能性。
诊断
典型的婴儿型血管瘤通过临床检查和皮肤镜检查即可诊断。常规检查不包括活检或实验室检测。影像学检查——超声或MRI——仅在诊断确实不明确,或需要评估病变范围及任何相关异常时保留使用。
对于深在、范围广,或位于重要器官和血管结构附近的病变,影像学检查是适应证。较大或节段性病变可能需要由多学科专家共同评估,以确定其范围并寻找任何相关异常。
症状
血管瘤可表现出多种视觉特征,具体取决于其类型(先天性或获得性)。
先天性血管瘤:这些病变可呈现多种不同形态,包括椭圆形、不对称形,或占据多个解剖区域的大块肿物。血管瘤表面可光滑,尤其在扁平型中,或略呈结节状,这通常见于更明显、隆起于皮肤表面的血管瘤。颜色可从粉红色到鲜红色、覆盆子色、深红色,甚至青紫色不等。病变颜色通常均匀,但有时可呈斑点状或杂色分布。一般而言,先天性血管瘤不影响毛发生长,但病变中央区域可能出现少量粗硬或绒毛样毛发。
先天性血管瘤的大小差异很大,从直径仅数毫米的小病灶到占据数个解剖区域的大病灶(某些情况下可达20-30 cm)均可见。触诊时,这些血管瘤通常较柔软,且比周围皮肤更为脆弱。受压时,可短暂失去颜色并变苍白。通常无疼痛或瘙痒等伴随感觉。先天性血管瘤最常见于头部、面部和颈部,但也可出现在其他部位。
获得性血管瘤:这些病变通常表现为小的、半球形(有时带有细蒂)、对称性结节,轻度突出于皮肤表面。其表面与正常皮肤质地略有不同,有时看起来光滑甚至有光泽。颜色通常为鲜红色,但也可偶见其他红色调。与先天性血管瘤一样,获得性血管瘤不影响毛发生长。获得性血管瘤通常较小,直径多不超过5-7 mm,但偶尔也可形成更大的结节。这些血管瘤最常见于躯干或上肢,但也可发生于身体其他部位。
皮肤镜描述
在皮肤镜检查中,血管瘤通常可见以下特征:
- 弹性与充盈性:肿瘤具有弹性,受压时大小可改变,短暂变苍白。
- 小血管间隙:可见大量小的红色间隙,之间由细薄的蓝色隔板分隔。
- 大静脉间隙:存在较大的蓝紫色间隙提示血管瘤较深,可能累及静脉血管。
- 血栓性腔隙:受损的血管瘤可见蓝黑色或黑红色腔隙,周缘带黄色边缘,提示血管腔内血栓形成(凝血)。
鉴别诊断
血管瘤应与其他肿瘤或病变鉴别,包括:
- 各种类型的血管瘤(先天性、获得性、深部、浅表等)
- 化脓性肉芽肿
- 蓝痣(尤其是深部、静脉性血管瘤)
- 血管肉瘤
- Kaposi肉瘤
- 蕈样肉芽肿(皮肤T细胞淋巴瘤)
风险
血管瘤为良性,通常不会发生恶性转化。然而,提示可能恶变的征象包括血管瘤外观改变,或出现疼痛、瘙痒等新症状。
大型血管瘤若受伤可导致明显出血。此外,若长期遭受机械性摩擦,大型血管瘤可发生溃疡并继发感染。
有些婴儿血管瘤由于其部位或表现,需要尽快由专科医生评估,而不是等待观察:
生长迅速的病变,或影响喂养、呼吸或视力的病变,应立即评估,不必等待。
处理策略
血管瘤的管理取决于其大小、部位和类型(先天性或获得性)。对于大型先天性血管瘤,治疗决策应由包括儿科医师、皮肤科医师和外科医师等在内的专家团队共同制定。治疗干预的时机应根据个体情况确定,需考虑血管瘤对生命体征的影响以及是否存在其他相关健康问题。
未经医生检查的病变与临床医生已经识别的病变是不同的。监测应在评估之后进行,而不是相反:尚未检查过的血管性病变应由皮肤科医师查看,因为并非每个红色病变都是血管瘤。一旦小病变已被评估且保持稳定,无需治疗,在复诊间隔期间观察即可。若其受伤、外观改变、发生溃疡或出现新症状,应尽早复诊。
动态监测时,拍摄血管瘤照片有助于追踪其随时间的变化。多发性皮肤病变患者需要多频繁检查,取决于这些病变本身,而不是季节。皮肤肿瘤地图有助于持续监测和识别新发或改变的病灶。
治疗
大多数无并发症的婴儿血管瘤根本不需要治疗。它们会自行消退,观察——并用照片记录病程——是适当的处理方式。激光、冷冻治疗、电凝和手术并不是其常规治疗方法。
如需治疗,首先采用药物治疗:
- 口服普萘洛尔:是高风险婴儿血管瘤的一线治疗——因为其部位、大小、溃疡或对功能构成威胁。由专科医生启动并监测。
- 局部噻吗洛尔:适用于部分选定的小的浅表性病灶。
激光适用于消退后遗留改变,如持续存在的表浅血管;对于危险性出血的病灶,或遗留需要重建的组织者,可行手术。剂量和药物选择由治疗专科医生决定。
部分病灶可能需要分期治疗或长期随访。
预防
预防血管瘤出现需进行适当的产前保健,包括尽量减轻压力、避免妊娠期使用有害药物,并及时处理感染。为预防进一步病变或恶变:
- 避免慢性皮肤创伤。
- 接触可能损伤皮肤的物质时注意安全防护。
- 及时处理合并的健康问题。
- 保持良好的个人卫生并留意皮肤变化。
定期检查血管瘤,若发现任何变化及时咨询专科医生,并切除潜在有害的肿瘤,对维护皮肤健康至关重要。