אריתמה צנטריפוגלית בצורת טבעת (ICD-10: L53) ⚠️

אריתמה צנטריפוגלית בצורת טבעת (RCE)

אריתמה צנטריפוגלית בצורת טבעת (RCE), הידועה גם כאריתמה אנולארית, היא מצב עור המתבטא בפריחות בצורת טבעות על העור, שדומות לכתמי אלרגיה (אורטיקריה). הנגעים מתרחבים מהמרכז כלפי חוץ ויוצרים דפוס עגול ברור. RCE נחשבת לצורה של אריתמה אנולארית, והיא בדרך כלל מופיעה בתגובה לגירוי אלרגני או זיהומי, אך במקרים מסוימים לא מצליחים לזהות גורם ספציפי.

רקע היסטורי

המצב תואר לראשונה בשנת 1916 על ידי דרמטולוג צרפתי בשם Ferdinand-Jean Darier, שזיהה את הנגעים המעגליים ואת התכונות הקליניות המיוחדות שלהם.

גורמים ומנגנון המחלה

RCE נחשבת לצורה של אריתמה תגובתית – מצב שבו העור מגיב לגירויים חיצוניים. למרות שהגורמים המדויקים אינם מובנים לחלוטין, לרוב היא קשורה לזיהומים, תרופות, כימיקלים או מחלות ממאירות (תסמונת פאראנאופלסטית). במקרים מסוימים, המחלה מופיעה ללא זיהוי גורם ברור, ואז מדברים על צורה אידיופתית.

מבחינה היסטולוגית, RCE מאופיינת בהצטברות אינטנסיבית של תאי דם לבנים מסוג לימפוציטים והיסטיוציטים סביב כלי דם בעור. האפידרמיס (שכבת העור החיצונית) נשאר בדרך כלל ללא פגיעה, ולכן מדובר במצב שממוקד בעיקר בעור העמוק יותר.

אפידמיולוגיה

RCE היא מחלה יחסית נדירה, עם שכיחות שנתית של כ־1 מקרה ל־100,000 אנשים. היא משפיעה באופן שווה על גברים ונשים ועל כל הגזעים, והגיל הממוצע להופעתה הוא סביב גיל 40. תועד גם סוג נדיר של RCE בתור מחלה משפחתית אוטוזומלית דומיננטית, מה שמעיד על מרכיב גנטי במקרים מסוימים.

פיזיופתולוגיה

RCE מוגדרת כתגובה יתר מסוג IV. זוהו מספר גירויים שיכולים לגרום לה, ביניהם:

• תרופות: תרופות מסוימות כמו אנטיביוטיקה או נוגדי דלקת לא סטרואידיים (NSAIDs) עלולות לגרום לפריחה.
• עקיצות חרקים: עקיצות של יתושים, קרציות או חרקים אחרים עשויות לגרום לנגעים.
• זיהומים: זיהומים חיידקיים, ויראליים ופטרייתיים, כולל וירוס אפשטיין-בר, מיקופלסמה הומיניס ואחרים, נקשרו להופעת RCE.
• מזונות: מזונות מסוימים, כמו גבינות עם עובש, עלולים לעורר פריחות אצל אנשים רגישים.
• ממאירויות: בצורת ה־RCE הפאראנאופלסטית, הנגעים עשויים להצביע על מחלה ממאירה סמויה, בעיקר הפרעות לימפופרוליפרטיביות.

בנוסף, נגעי RCE עלולים להופיע בעקבות מחלות אוטואימוניות, לחץ נפשי, שינויים הורמונליים וגורמים תזונתיים כמו גבינות עם עובש ועגבניות.

אטיולוגיה

RCE מופיעה לעיתים קרובות בעקבות זיהומים שונים, ביניהם:

• חיידקיים: סטרפטוקוקוס מקבוצה A, אשלייה קולי, מיקובקטריום טוברקולוזיס
• ויראליים: וירוס אפשטיין-בר, הרפס סימפלקס, SARS-CoV-2, ושפעת H1N1
• פטרייתיים: קנדידה אלביקנס, דרמטופיטים כמו טריכופיטון, ומלאזזיה פורפור
• טפיליים: אסקריס לומבריקואידס, פטירוס פוביס

תרופות כמו אמיטריפטילין, כלורוקווין ואזאציטידין עלולות לעורר RCE אצל חלק מהאנשים. התסמינים בדרך כלל נעלמים לאחר הפסקת התרופה הגורמת.

תסמינים קליניים

בדרך כלל, חולים עם RCE מציגים פפולות אדומות בצורת טבעת, שמתחילות ככתמים אדומים קטנים במרכז ומתפשטות כלפי חוץ. הנגעים מופיעים לרוב בירכיים, שוקיים, ולעיתים גם בגוף ובפנים. תסמינים כלליים, אם ישנם, לרוב משקפים את הגורם הבסיסי ולא את הפריחה עצמה.

הנגעים מתחילים כפפולות אדומות שמתרחבות מהמרכז החוצה ויוצרות מראה טבעתי. לעיתים הנגעים יכולים להגיע לקוטר של מעל 10 ס”מ. במקרים רבים רואים קשקשים בקצה החיצוני, ולעיתים מופיעים שלפוחיות או כלי דם מורחבים (טלנגיאקטזיות). כשהנגעים נעלמים, נשאר לעיתים פיגמנטציה לאחר דלקת, אך ללא צלקות.

הפריחות יכולות להיות ללא סימפטומים או לגרום לגירוד, בהתאם לגורם האלרגני או הגירוי. חלק מהנגעים עלולים להיות כואבים, בעיקר במקרים של מחלות מערכתיות או זיהומים.

תחזית

לרוב, תחזית RCE טובה, במיוחד כאשר מזהים ומטפלים בגורם הבסיסי במהירות. עם זאת, במקרים של מחלות מערכתיות או ממאירות במקביל, התחזית עלולה להיות פחות טובה. משך הנגעים משתנה – בחלק מהמקרים הם נעלמים תוך שבועות, ובאחרים יכולים להימשך שנים.

סיווג

לפי Ackerman, ובהמשך Bressler ו־Jones, ל־RCE יש שתי צורות קליניות:

• צורה שטחית: מאופיינת בגירוד וקשקשים בעור.
• צורה עמוקה: מאופיינת בהיעדר גירוד וקשקשים, מה שמקשה על ההבחנה ממחלות אחרות.

אבחון

האבחון של RCE מבוסס על היסטוריה רפואית מקיפה, בדיקה גופנית, ובדיקות מעבדה במידת הצורך. אם יש חשד לממאירות, יש לבצע בדיקות אונקולוגיות מתאימות.

שיטות האבחון כוללות:

• סקירת היסטוריה רפואית: הרופא ישאל על התסמינים, חשיפות אחרונות ומחלות רקע.
• בדיקה גופנית: בדיקה מדוקדקת של הנגעים בעור, הן במראה והן במישוש.
• בדיקות מעבדה: במידת הצורך, בדיקות לזיהוי זיהומים או מחלות אוטואימוניות שיכולות לגרום לפריחה.

אבחנה מבדלת

חשוב להבדיל בין RCE למחלות עור אחרות עם תסמינים דומים, כגון:

• מחלות אוטואימוניות (כמו זאבת או תסמונת שוגרן)
• מחלות זיהומיות של העור (כמו טינה) ומחלות דלקתיות (כמו ליכן פלנוס)
• מחלות עור ממאירות (אונקודרמטוזות)
• פseudolymphomas ולימפומות של העור

כמו כן, יש להבדיל בין RCE למצבים דומים נוספים, ביניהם:

• אריתמה גירטום רפנס
• אריתמה נקרוליטית מיגרטורית
• אריתמה מרגינאטום
• אריתמה מיגרנס
• אריתמה מולטיפורמה
• אריתמה פפולאטום צנטריפוגום

טיפול

הטיפול ב־RCE מתמקד בזיהוי וטיפול בגורם הבסיסי. לאחר שהגורם מטופל, הנגעים בדרך כלל נעלמים מעצמם. במקרים אידיופתיים או כאשר הגורם לא ברור, ניתן לטפל בתסמינים בעזרת:

• קורטיקוסטרואידים מקומיים: להפחתת דלקת והקלה על הגירוד.
• אנטיהיסטמינים: תרופות שמסייעות בשליטה על תגובות אלרגיות ומקלות על הגירוד.
• מדכאי מערכת החיסון מערכתיים: במקרים כרוניים, לעיתים נרשמים מדכאי חיסון לשליטה בדלקת.

מעקב ארוך טווח חשוב, שכן עלולות להופיע הישנויות לאחר הפסקת הטיפול. מומלץ לקבל טיפול והנחיה מרופא עור, במיוחד במקרים חוזרים או חמורים.

מניעה

כדי למנוע התפרצויות חוזרות של RCE, מומלץ להימנע מגירויים ידועים ולשמור על בריאות העור:

• לעקוב אחרי תזונה היפואלרגנית אם זוהו אלרגיות למזון.
• להימנע מאלרגנים ידועים, כגון תרופות מסוימות או גירויים סביבתיים כמו אבקנים וכימיקלים חזקים.
• ללבוש בגדים רפויים ונושמים כדי להפחית גירוי בעור.
• למנוע חשיפה לטמפרטורות קיצוניות ולמרוח קרם הגנה בשמש ישירה.
• להימנע מגירוד באזורים הפגועים כדי למנוע החמרת התסמינים וזיהומים משניים.
• לשמור על שינה טובה ולנהל לחץ נפשי בצורה יעילה לתמיכה במערכת החיסון.
• לעבור בדיקות אלרגיה באופן קבוע כדי לזהות ולהימנע מגירויים חדשים.
• להיות בקשר רציף עם הרופא המטפל למעקב ושינויים בטיפול במידת הצורך.