Пустульозний псоріаз (МКХ-10: L40) 🚨

Пустульозний псоріаз: важка форма хронічного псоріатичного дерматозу

Огляд

Пустульозний псоріаз — це рідкісна та важка форма псоріазу, що характеризується появою стерильних пустул на почервонілій, запаленій шкірі. Він може бути локалізованим або генералізованим і вважається деякими дерматологічними школами окремою нозологічною одиницею через свій особливий клінічний перебіг, прогноз і підхід до лікування. На відміну від звичайного бляшкового псоріазу, пустульозний має більш агресивний перебіг і може супроводжуватися системними симптомами та небезпечними для життя ускладненнями.

Цей стан пов’язаний із надмірним імунним запаленням і підвищеним розмноженням кератиноцитів, що призводить до порушення функції епідермісу та утворення пустул. Він може вражати як дітей, так і дорослих, з’являтися вперше або розвиватися на фоні вже існуючого псоріазу.

Види пустульозного псоріазу

Генералізований пустульозний псоріаз (тип фон Цумбуша): гостра, небезпечна для життя форма з системною інтоксикацією;
Пальмоплантарний пустульозний псоріаз (тип Барбера): хронічна форма, що вражає долоні та підошви з болючими стерильними пустулами;
Кільцеподібний пустульозний псоріаз: кільцеподібні ураження з пустулами по краях, зазвичай у дітей або під час одужання;
Акродерматит континуа Холлопо: ураження дистальних фаланг пальців, що може призводити до втрати нігтів і ураження кісток при тривалому перебігу;
Імпетиго герпетиформіс: рідкісна, потенційно смертельна форма пустульозного псоріазу під час вагітності, пов’язана з гіпокальціємією та ризиками для плоду.

Причини та фактори, що провокують

Точна причина пустульозного псоріазу досі не з’ясована. Вважають, що він виникає через генетично зумовлену імунну дисрегуляцію, яку часто посилюють зовнішні або внутрішні тригери. На відміну від звичайного псоріазу, зв’язок із геном HLA-Cw6 менш виражений.

Можливі провокуючі фактори:

Ліки: різке припинення системних кортикостероїдів, антималярійних препаратів, бета-блокаторів, літію, НПЗП, деяких антибіотиків (пеніцилін), оральних контрацептивів або кальципотріолу;
Інфекції та системні захворювання: бактеріальні, вірусні інфекції або імунодефіцит;
Фізичні або хімічні подразники: контакт із хімікатами, травми, опіки, сильні подразники;
Гормональні зміни: вагітність або менопауза;
Психологічний стрес;
Куріння та надмірне ультрафіолетове опромінення;
Попередній псоріаз: може перейти у пустульозну форму під впливом перелічених факторів.

Як проявляється

Пустульозний псоріаз проявляється поверхневими стерильними пустулами, які можуть бути по всьому тілу або локалізованими. При генералізованій формі часто супроводжується лихоманкою, загальним нездужанням і системною інтоксикацією. Пустули містять нейтрофільний ексудат і не є заразними.

Що можна помітити на шкірі:

Пустули: підняті, не пов’язані з волосяними фолікулами бульбашки з жовтуватою рідиною на почервонілій, запаленій шкірі;
Оточуюче почервоніння: яскраво-червоні, теплі, набряклі та лущаться ділянки навколо пустул;
Лущення і злущування: після розриву пустул шкіра може злазити великими пластами;
Типові місця: долоні та підошви (локалізована форма), кінцівки, тулуб (генералізована форма);
Системні симптоми: озноб, втома, біль у суглобах, лихоманка, зневоднення при важких випадках;
Вторинна бактеріальна інфекція: можлива, якщо пустули лопаються і порушується шкірний бар’єр.

Перебіг: хронічний із періодами загострень або гострі, небезпечні для життя спалахи, що потребують госпіталізації. Без належного лікування генералізовані форми можуть призвести до серйозних ускладнень і навіть смерті.

Діагностика

Пустульозний псоріаз діагностують переважно клінічно, орієнтуючись на історію хвороби та вигляд пустульозних висипань на почервонілій шкірі. Наявність типових псоріатичних бляшок і системних симптомів підтверджує діагноз. Основні кроки діагностики:

Огляд: виявлення стерильних пустул, характер розподілу висипу, системні симптоми, історія псоріазу;
Тріада Ауспіца (іноді):
- Феномен стеаринової плями: легке зняття лусочок з бляшок;
- Термінальна мембрана: гладка червона плівка під лусочкою;
- Крапкове кровотеча: після подряпини з’являються дрібні крапкові крововиливи.
Біопсія шкіри: проводиться при сумнівних випадках. Гістологія показує спонгіформні пустули Когой, акантоз і мікроабсцеси Мунро;
Посів вмісту пустул: щоб виключити бактеріальну інфекцію;
Аналіз крові: перевірка на анемію, підвищені маркери запалення (ШОЕ, С-реактивний білок), порушення електролітного балансу, функцію печінки і нирок.

Що можна сплутати

Пустульозний псоріаз слід відрізняти від інших пустульозних і лускатих захворювань шкіри, зокрема:

Дерматофітні інфекції: особливо грибок рук і ніг;
Дішідротична екзема: бульбашки з прозорою рідиною, свербіж, часто з двох сторін;
Кератодермія бленноррагічна: спостерігається при реактивному артриті, вражає долоні та підошви;
Імпетиго та піодермія: бактеріальна інфекція з гнійними пустулами;
Токсикодермія: медикаментозні пустульозні висипання;
Генералізований пустульоз вагітних (імпетиго герпетиформіс): важка форма під час вагітності.

Лікування

Головне завдання лікування — зменшити утворення пустул, запалення і розмноження клітин шкіри, а також контролювати системні симптоми. Підхід до лікування залежить від тяжкості та супутніх захворювань.

Місцева терапія:

Кератолітики: сечовина, саліцилова кислота для зменшення лущення і пом’якшення бляшок;
Місцеві кортикостероїди: середньої та високої потужності для зняття запалення;
Інгібітори кальциневрину: такролімус для чутливих ділянок (поза інструкцією);
Місцеві ретиноїди: у вибраних випадках (наприклад, тазаротен);
Зволожуючі засоби: щоденне застосування для відновлення бар’єру шкіри і комфорту.

Системне лікування:

Показано при:

генералізованому пустульозному псоріазі;
псоріатичному артриті;
неефективності місцевої терапії або фототерапії.

Пероральні ретиноїди: часто застосовують ацитретин, особливо при пустульозних формах;
Імуносупресанти: метотрексат, циклоспорин при тяжких або стійких випадках;
Біологічні препарати: інгібітори TNF-α (адалімумаб), IL-17 (секукінумаб), IL-12/23 (устекінумаб) та інгібітори PDE-4 (апреміласт);
Системні кортикостероїди: зазвичай уникають через ризик рецидиву після припинення, але можуть застосовуватися під контролем у критичних випадках;
Фототерапія: UVB або PUVA можуть використовуватися при стабільному перебігу, але зазвичай не призначають при активній пустульозній формі.

Ускладнення

Порівняно з бляшковим псоріазом, пустульозний пов’язаний із більш серйозними і потенційно небезпечними для життя ускладненнями, особливо при генералізованій формі:

Вторинні інфекції (піодермія): через розрив пустул;
Випадіння волосся та ураження нігтів: алопеція та оніхолізис;
Метаболічні порушення: гіпоальбумінемія, гіпокальціємія;
Пошкодження органів: ниркова недостатність (через гострий тубулярний некроз), печінкова недостатність при системному ураженні;
Сепсис і поліорганна недостатність: при нелікованих або блискавичних генералізованих формах;
Ризик смерті: близько 2% у важких, нелікованих випадках з ускладненнями.

Профілактика

Хоча пустульозний псоріаз не завжди можна запобігти, частоту та тяжкість загострень можна зменшити, дотримуючись таких рекомендацій:

Уникати провокуючих ліків: ніколи не припиняти кортикостероїди різко, не займатися самолікуванням НПЗП, антибіотиками чи гормональними препаратами без консультації лікаря;
Керувати стресом: психологічна підтримка або терапія при стресових загостреннях;
Підтримувати бар’єр шкіри: щоденне використання зволожуючих засобів, уникання подразників;
Відмова від куріння та помірне вживання алкоголю;
Здоровий спосіб життя: збалансоване харчування, регулярна фізична активність, контроль метаболічних захворювань (наприклад, діабету, ожиріння);
Регулярне спостереження: планові візити до дерматолога та лабораторний контроль під час системної терапії.

Висновок

Пустульозний псоріаз — це важке запальне захворювання шкіри, яке може проявлятися локалізовано або генералізовано. Важливо своєчасно поставити діагноз і почати активне лікування, щоб уникнути ускладнень. Завдяки сучасним місцевим, системним і біологічним препаратам більшість пацієнтів можуть значно полегшити симптоми і контролювати хворобу. Важливі міждисциплінарний підхід, навчання пацієнта і дотримання лікування для довготривалого успіху та покращення якості життя.