Anüler santrifüj eritem (ICD-10: L53.1) ⚠️

Eritema Annulare Centrifugum (EAC)

Eritema annulare centrifugum (EAC), nadir görülen bir reaktif deri durumudur; eritematöz lezyonlar yavaşça dışa doğru büyüyerek annüler ya da arkiform bir şekil alır. Figürlü veya girdapsı eritemler grubuna dahildir. Bazı olgularda ilişkili bir enfeksiyon, ilaç ya da altta yatan bozukluk saptanabilir; birçok olguda ise hiçbir tetikleyici bulunmaz.

Tarihsel Arka Plan

EAC ilk kez 1916 yılında Fransız dermatolog Ferdinand-Jean Darier tarafından tanımlanmış; kendine özgü dairesel lezyonları ve belirgin klinik özellikleri tanınmıştır.

Nedenler ve Patogenez

EAC bir reaktif eritem‘dir: döküntü, derinin başka bir şeye yanıt vermesini yansıtır. Tetikleyici saptanamadığında — ki bu yaygındır — idiopatik olarak adlandırılır.

Histolojide EAC, dermal damarlar çevresinde sıkı şekilde yerleşmiş lenfohistiyositer infiltrat gösterir — “coat-sleeve” paterni. Derin formda epidermis korunur; yüzeyel formda ise hafif değişiklik gösterir ve bu da trailing scale’i oluşturur.

Epidemiyoloji

EAC nadirdir ve güvenilir insidans verileri mevcut değildir: olgu serilerinden bildirilir, toplum temelli çalışmalardan değil; bu nedenle oran, cinsiyet dağılımı ya da etnik dağılım güvenle söylenemez. Her yaşta, çocuklar dahil, tanımlanmıştır ve en sık erişkinlerde görülür. Otozomal dominant kalıtılan nadir ailesel olgular bildirilmiştir.

Eşlik Eden Durumlar ve Tetikleyiciler

EAC, reaktif bir döküntüdür: deri başlı başına hasta olmaktan ziyade bir şeye yanıt vermektedir. Önemli nokta, vakalarn büyük bir kısmında hiçbir tetikleyicinin hiç saptanamamasıdır ve literatürde dolaşan özgül organizmalar, ilaçlar ve gıdalar listeleri yerleşik bir nedensellikten ziyade tekil olgu bildirimlerinden kaynaklanır.

Hastanın öyküsü ve muayenesinin, bir kontrol listesinden ziyade, yönlendirdiği düşünülecek kategoriler şunlardır:

• Enfeksiyon — deride başka bir yerdeki bir dermatofit enfeksiyonu, en sık aranması gereken ilişkilidir ve diğer bakteriyel, viral ve fungal enfeksiyonlar bildirilmiştir;
• İlaçlar — birçoğu tekil bildirimlerde suçlanmıştır. İlaç lehine olan ipucu zamanlamadır ve lezyonların ilaç kesildikten sonra yatışmasıdır;
• Altta yatan sistemik hastalık, otoimmün durumlar dahil;
• Malignite — özellikle lenfoproliferatif bozukluklarla birlikte bildirilmiştir. Bu ilişki vardır ancak nadirdir ve her hastada kanser araştırılmasını haklı çıkarmaz.

Klinik Bulgular

EAC’li hastalar tipik olarak merkezde küçük, kırmızı noktalar şeklinde başlayan ve dışa doğru genişleyen halkasal eritematöz lezyonlarla başvurur. Bu lezyonlar sıklıkla uyluklarda, kaval kemikleri üzerinde ve zaman zaman gövde ile yüzde görülür. Sistemik semptomlar mevcutsa, bunlar genellikle deri döküntüsünün kendisinden çok altta yatan nedeni yansıtır.

Ayırt edici bulgu, haftalar içinde dışa doğru yayılarak merkezde açılan ve birkaç santimetre ya da daha büyüğe ulaşabilen büyüyen annüler veya arkuat eritematöz lezyondur. Yüzeyel formda skuam trailing scale’dir: sınırın üzerinde değil, onun hemen gerisinde, ilerleyen kenarın iç tarafında yer alır. EAC’yi tinea’dan ayıran özellik budur; tinea’da skuam önde gelen kenarda yer alır. Veziküller ve telenjiektaziler ayırt edici özellikler değildir. Gerileyen lezyonlar postinflamatuvar pigment değişikliği bırakabilir, ancak skar bırakmaz.

Hastalar, alerjene veya tetikleyiciye bağlı olarak asemptomatik ya da kaşıntılı döküntüler yaşayabilir. Bazı lezyonlar, özellikle sistemik hastalıklar veya enfeksiyonlar içeren olgularda ağrılı olabilir.

Prognoz

EAC’nin prognozu genellikle olumludur; özellikle altta yatan neden saptanıp hızla tedavi edildiğinde. Ancak eşlik eden sistemik veya malign durumları olan hastalarda prognoz kötüleşebilir. Lezyonların süresi değişkenlik gösterebilir; bazı olgular haftalar içinde düzelirken, diğerleri birkaç yıl sürebilir.

Sınıflandırma

Ackerman’a ve daha sonra Bressler ile Jones’a göre, EAC’nin iki klinik formu vardır:

• Yüzeysel form: Bu tipte kaşıntı ve deride pullanma görülür.
• Derin form: Bu form, kaşıntı ve skuamlanmanın olmamasıyla karakterizedir; bu nedenle diğer durumlardan ayırt edilmesi daha güçtür.

Tanı

Tanı çoğu zaman klinik olarak, görünüm ve yavaş santralden periferik yayılım temelinde konur. İnceleme, öykü ve muayenenin düşündürdüklerine göre yönlendirilir; standart bir panel olarak yapılmaz.

Tanısal yöntemler şunları içerir:

• Tıbbi Öykü Değerlendirmesi: Hekim semptomlar, yakın maruziyetler ve altta yatan sağlık durumları hakkında sorular soracaktır.
• Fizik Muayene: Lezyonların ayrıntılı görsel ve palpasyonla muayenesi yapılacaktır.
• Deri biyopsisi: Belirsiz olgularda ve EAC’nin onu taklit eden durumlardan nasıl ayırt edildiği;

Ayırıcı Tanı

EAC, benzer semptomlarla ortaya çıkan çeşitli diğer dermatolojik durumlardan ayırt edilmelidir; bunlar arasında:

• Otoimmün hastalıklar (lupus veya Sjögren sendromu gibi)
• Enfeksiyöz dermatozlar (tinea gibi) ve inflamatuvar dermatozlar (liken planus gibi)
• Onkodermatozlar (kanserle ilişkili deri lezyonları)
• Pseudolenfomalar ve derinin lenfomaları

EAC’nin aşağıdaki benzer durumlardan da ayırt edilmesi önemlidir:

• Erythema gyratum repens
• Necrolytic migratory erythema
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

Tedavi

EAC tedavisi, durumun altta yatan nedenini ele almaya odaklanır. Tetikleyici saptanıp tedavi edildikten sonra deri lezyonları çoğu zaman kendiliğinden düzelir. İdiopatik olgularda veya nedenin belirsiz kaldığı durumlarda semptomatik tedaviler şunları içerebilir:

• Topikal Kortikosteroidler: İnflamasyonu azaltabilir ve lezyonlarla ilişkili kaşıntıyı hafifletebilir.
• Antihistaminikler: Bu ilaçlar alerjik reaksiyonların yönetimine yardımcı olur ve kaşıntıyı giderebilir.

Saptanan altta yatan bir nedenin tedavisi temel yaklaşımdır; bir tetikleyici bulunduğunda ve ele alındığında döküntü genellikle yatışır. Topikal kortikosteroidler semptomlara yardımcı olur ancak seyri kısaltmaz ve lezyonlar bunlar kesildiğinde sıkça yeniden ortaya çıkar. Sistemik immünosupresanlar EAC için rutin bir tedavi değildir. Lezyonlar aylar ya da yıllar boyunca gelip gidebilir; bu durum tek başına tedaviyi artırmak için bir neden değildir; persistan veya tekrarlayan hastalıkta bakımı bir dermatolog yönlendirmelidir.

Önleme

EAC alevlenmelerini önlemek için bireyler bilinen tetikleyicilerden kaçınmalı ve deri sağlığını korumak için proaktif adımlar atmalıdır:

• Belirli bir tetikleyici sizin olgunuzda saptandıysa, ondan kaçının.
• Deride irritasyonu en aza indirmek için bol, nefes alabilen giysiler giyin.
• Aşırı sıcaklıklara maruziyeti sınırlayın ve doğrudan güneş ışığında her zaman güneş koruyucu uygulayın.
• Semptomların kötüleşmesini ve sekonder enfeksiyonları önlemek için etkilenen bölgeleri kaşımaktan kaçının.
• İyi uyku hijyenini sürdürün ve immün fonksiyonu desteklemek için stresi etkili şekilde yönetin.
• Yeni veya tekrarlayan herhangi bir döküntü değerlendirilmelidir; çünkü patern değişikliği, daha önce belirgin olmayan bir nedene işaret edebilir.