원심성 윤상 홍반(ICD-10: L53.1) ⚠️

원형 고리홍반 (EAC)

원형 고리홍반(고리모양 원심성 홍반, EAC)은 드문 반응성 피부 질환으로, 홍반성 병변이 서서히 바깥쪽으로 커지면서 고리 모양 또는 궁형을 이룹니다. 이는 도형홍반 또는 회선홍반군에 속합니다. 일부 경우에는 관련 감염, 약물 또는 기저 질환이 확인될 수 있으나, 많은 경우 유발 인자가 끝내 발견되지 않습니다.

역사적 배경

EAC는 1916년 프랑스 피부과 의사 페르디낭-장 다리에(Ferdinand-Jean Darier)에 의해 처음 기술되었으며, 그는 이 질환의 특징적인 원형 병변과 뚜렷한 임상적 특징을 인지하였습니다.

원인 및 병태생리

EAC는 반응성 홍반입니다: 발진은 피부가 다른 어떤 요인에 반응하고 있음을 반영합니다. 유발 인자가 발견되지 않는 경우가 흔하며, 이때 특발성으로 부릅니다.

조직학적으로 EAC는 진피 혈관 주위에 조밀하게 배열된 림프조직구성 침윤을 보이며 — “코트 소매” 양상입니다. 심부형에서는 표피가 보존되며; 표재형에서는 경미한 변화를 보이고, 이것이 뒤따르는 인설을 만듭니다.

역학

EAC는 드물며, 신뢰할 만한 발생률 수치는 없습니다: 환자군 연구에서 보고될 뿐 인구집단 연구에서 나온 것이 아니므로, 발생률, 성비 또는 인종 분포를 자신 있게 말할 수 없습니다. 모든 연령에서, 소아를 포함하여 기술되며, 주로 성인에서 발생합니다. 상염색체 우성 유전을 보이는 드문 가족성 사례가 보고되었습니다.

연관 질환 및 유발 인자

EAC는 반응성 발진입니다: 피부 자체가 질병에 걸린 것이 아니라 어떤 것에 반응하고 있다는 뜻입니다. 중요한 점은 많은 경우에서 어떤 유발 인자도 끝내 확인되지 않는다는 것이며, 문헌에 유통되는 특정 병원체, 약물, 음식의 목록은 확립된 인과관계가 아니라 개별 증례보고에서 나온 것입니다.

환자의 병력과 진찰에 따라, 체크리스트가 아니라 이를 바탕으로 고려할 만한 범주는 다음과 같습니다:

• 감염 — 피부의 다른 부위에 생긴 피부사상균 감염이 가장 흔히 찾아볼 만한 연관성이며, 그 밖의 세균성, 바이러스성, 진균성 감염이 보고된 바 있습니다;
• 약물 — 여러 약제가 단일 증례보고에서 연루된 바 있습니다. 약물을 시사하는 소견은 투약 시기와 중단 후 병변이 가라앉는 것입니다;
• 기저 전신 질환, 자가면역 질환을 포함하여;
• 악성종양 — 특히 림프증식성 질환과 연관되어 보고됩니다. 이러한 연관성은 존재하지만 드물며, 모든 환자에서 암을 조사해야 한다는 근거는 되지 않습니다.

임상 양상

RCE 환자는 일반적으로 중심부의 작은 홍색 반점으로 시작하여 바깥쪽으로 확장되는 환상 홍반성 병변을 보입니다. 이러한 병변은 흔히 대퇴부, 경골부에 나타나며, 때로는 몸통과 얼굴에도 발생합니다. 전신 증상이 동반되는 경우, 이는 보통 피부 발진 자체보다는 기저 원인을 반영합니다.

특징적인 소견은 확대되는 환상 또는 궁형 홍반성 병변으로, 수주에 걸쳐 바깥쪽으로 퍼지면서 중심부가 소실되고, 수 cm 이상까지 커질 수 있습니다. 표재형에서는 인설이 trailing scale로서 진행하는 가장자리의 안쪽, 즉 경계선이 아니라 그 바로 뒤에 위치합니다. 이것이 EAC를 tinea와 구별하는 특징으로, tinea에서는 인설이 앞선 가장자리에 위치합니다. 수포와 모세혈관확장증은 특징적인 소견이 아닙니다. 호전되는 병변은 염증후 색소 변화가 남을 수 있지만 반흔은 남기지 않습니다.

환자는 알레르겐 또는 유발 요인에 따라 무증상성 발진 또는 소양성 발진을 경험할 수 있습니다. 일부 병변은 특히 전신질환이나 감염과 관련된 경우 통증을 동반할 수 있습니다.

예후

EAC는 일반적으로 예후가 양호하며, 특히 기저 원인이 신속히 확인되고 치료될 경우 더욱 그렇습니다. 그러나 동반된 전신질환 또는 악성 질환이 있는 환자에서는 예후가 악화될 수 있습니다. 병변의 지속 기간은 다양하며, 일부는 수주 내 호전되지만 다른 경우에는 수년간 지속될 수 있습니다.

분류

Ackerman, 이후 Bressler와 Jones에 따르면 EAC는 두 가지 임상형으로 구분됩니다:

• 표재형: 이 유형은 가려움과 피부의 인설을 동반합니다.
• 심부형: 이 형태는 가려움과 인설이 없다는 특징이 있어, 다른 질환과 구별하기 더 어렵습니다.

진단

진단은 종종 병변의 모양과 느린 원심성 확산 양상으로 임상적으로 이루어집니다. 검사는 병력과 신체검사에서 시사되는 바에 따라 결정되며, 표준 패널로 시행하지 않습니다.

진단 방법은 다음을 포함합니다:

• 병력 청취: 의사는 증상, 최근 노출력, 기저 건강 상태에 대해 질문합니다.
• 신체검사: 병변에 대한 철저한 시진 및 촉진 검사가 시행됩니다.
• 피부 생검: 불확실한 경우와 EAC를 이를 모방하는 질환과 감별하는 방법;

감별진단

EAC는 유사한 증상을 보이는 다양한 다른 피부과적 질환과 감별되어야 하며, 여기에는 다음이 포함됩니다:

• 자가면역질환(예: lupus 또는 Sjögren’s syndrome)
• 감염성 피부병변(예: tinea) 및 염증성 피부병변(예: lichen planus)
• 종양성 피부질환(암 관련 피부 병변)
• 피부의 가성림프종 및 림프종

또한 EAC는 다음과 같은 유사한 질환과도 감별하는 것이 중요합니다:

• Erythema gyratum repens
• Necrolytic migratory erythema
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

치료

EAC의 치료는 질환의 기저 원인을 해결하는 데 중점을 둡니다. 유발 인자가 확인되고 치료되면 피부 병변은 종종 자연적으로 호전됩니다. 특발성 경우 또는 원인이 불명확한 경우에는 대증 치료에 다음이 포함될 수 있습니다:

• 국소 코르티코스테로이드: 병변과 관련된 염증을 감소시키고 가려움을 완화할 수 있습니다.
• 항히스타민제: 이 약물은 알레르기 반응을 조절하고 가려움을 완화하는 데 도움이 됩니다.

확인된 기저 원인을 치료하는 것이 주요 접근법이며, 유발 인자가 확인되어 이를 해결하면 발진은 대개 호전됩니다. 국소 코르티코스테로이드는 증상 완화에 도움이 되지만 경과를 단축하지는 않으며, 병변은 중단하면 흔히 다시 나타납니다. 전신 면역억제제는 EAC의 일상적인 치료가 아닙니다. 병변은 수개월 또는 수년에 걸쳐 나타났다가 사라질 수 있으며, 이것만으로 치료를 강화할 이유는 되지 않습니다; 지속적이거나 재발성 질환에서는 피부과 전문의가 치료를 지도해야 합니다.

예방

EAC의 재발을 예방하기 위해서는 알려진 유발 요인을 피하고 피부 건강을 유지하기 위한 적극적인 조치를 취해야 합니다:

• 특정 유발 요인이 확인된 경우에는 그것을 피합니다.
• 피부 자극을 최소화하기 위해 느슨하고 통기성 있는 의복을 착용합니다.
• 극심한 온도 노출을 제한하고, 직사광선 아래에서는 항상 자외선차단제를 바릅니다.
• 증상 악화와 이차 감염을 예방하기 위해 병변 부위를 긁지 않습니다.
• 양호한 수면 위생을 유지하고 스트레스를 효과적으로 관리하여 면역 기능을 지원합니다.
• 새로 생기거나 재발하는 발진은 진찰을 받아야 하며, 양상의 변화는 이전에는 분명하지 않았던 원인을 시사할 수 있습니다.