Rengasmainen sentrifugaalinen eryteema(ICD-10: L53) ⚠️

Rengasmainen sentrifugaalinen eryteema (RCE)

Rengasmainen sentrifugaalinen eryteema (RCE), joka tunnetaan myös nimellä erythema annulare, on dermatologinen tila, jolle ovat tyypillisiä rengasmaiset ihottumat iholla ja joka muistuttaa urtikariaa. Nämä leesiot laajenevat keskialueelta ulospäin muodostaen selkeän pyöreän kuvion. RCE luokitellaan erythema annulare -muodoksi, ja se ilmenee tyypillisesti allergisen tai infektioperäisen laukaisevan tekijän seurauksena, vaikka joissakin tapauksissa mitään spesifistä syytä ei pystytä osoittamaan.

Historiallinen tausta

RCE kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1916 ranskalaisen ihotautilääkärin Ferdinand-Jean Darier’n toimesta, joka tunnisti sen tyypilliset pyöreät leesiot ja selkeät kliiniset piirteet.

Syyt ja patogeneesi

RCE:tä pidetään reaktiivisen eryteeman tyyppinä, tilana jossa iho reagoi ulkoisiin laukaisijoihin. Vaikka RCE:n tarkat syyt eivät ole täysin selvillä, tila liittyy usein infektioihin, lääkkeisiin, kemikaaleihin tai maligniteetteihin (paraneoplastinen oireyhtymä). Joissakin tapauksissa tilalle ei löydy mitään tunnistettavaa laukaisevaa tekijää, jolloin kyseessä on idiopaattinen muoto.

Histologisesti RCE:hen liittyy tyypillisesti voimakas lymfohistiosyyttinen infiltraatio dermiksen verisuonten ympärillä. Epidermis säilyy muuttumattomana, minkä vuoksi kyseessä on ensisijaisesti derminen sairaus.

Epidemiologia

RCE:tä pidetään suhteellisen harvinaisena tilana, ja sen vuotuinen ilmaantuvuus on noin 1 tapaus 100 000 henkilöä kohden. Se esiintyy yhtä lailla kaikilla sukupuolilla ja roduilla, ja huippuikä on noin 40 vuotta. Harvinainen autosomaalisesti dominantti RCE-muoto, joka tunnetaan nimellä familiaalinen rengasmainen eryteema, on myös kuvattu, mikä viittaa geneettiseen tekijään joissakin tapauksissa.

Patofysiologia

RCE luokitellaan tyypin IV yliherkkyysreaktioksi. Useita laukaisijoita on tunnistettu, mukaan lukien:

• Lääkkeet: Tietyt lääkkeet, kuten antibiootit tai NSAIDs, voivat laukaista RCE:n.
• Hyönteisten puremat: Hyttysten, punkkien tai muiden hyönteisten puremat voivat aiheuttaa RCE-leesioita.
• Infektiot: Bakteeri-, virus- ja sieni-infektiot, mukaan lukien Epstein-Barr virus, Mycoplasma hominis ja muut, on yhdistetty RCE:hen.
• Ruoat: Tietyt ruoat, kuten homejuustot, on liitetty RCE-pahenemisvaiheiden laukeamiseen alttiilla henkilöillä.
• Maligniteetit: RCE:n paraneoplastisessa muodossa leesiot voivat viitata taustalla olevaan maligniteettiin, erityisesti lymfoproliferatiivisiin häiriöihin.

RCE-leesioita voi syntyä myös autoimmuunisairauksien, stressin, hormonaalisten muutosten sekä ruokavalioon liittyvien tekijöiden, kuten homejuustojen ja tomaattien, seurauksena.

Etiologia

RCE laukeaa usein erilaisista infektioista, mukaan lukien:

• Bakteeri: Ryhmän A streptokokit, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis
• Virus: Epstein-Barr virus, herpes simplex, SARS-CoV-2 ja H1N1-influenssa
• Sieni: Candida albicans, dermatofyytit kuten Trichophyton ja Malassezia furfur
• Parasiittinen: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis

Lääkkeiden, kuten amitriptyliinin, klorokiinin ja atsasitidiinin, on todettu laukaisevan RCE:n joillakin henkilöillä. RCE-oireet häviävät tyypillisesti, kun aiheuttava lääke lopetetaan.

Kliiniset ilmentymät

RCE-potilailla esiintyy tyypillisesti rengasmaisia erytemaattisia papuloita, jotka alkavat pieninä punaisina pisteinä keskellä ja laajenevat ulospäin. Nämä leesiot ilmaantuvat usein reisiin, sääriin ja toisinaan vartaloon ja kasvoihin. Systeemiset oireet, mikäli niitä esiintyy, heijastavat yleensä taustalla olevaa syytä eivätkä itse iho-ihottumaa.

Tyypillisesti leesiot alkavat erytemaattisina papuloina, jotka laajenevat periferiassa ja vaalenevat sentraalisesti muodostaen rengasmaisen ulkonäön. Näiden leesioiden halkaisija voi ylittää 10 cm. Monissa tapauksissa ulkoreunalla nähdään hilseilyä, ja vesikkeleitä tai telangiektasioita voi ilmaantua. Leesioiden parantuessa ne jättävät usein jälkeensä tulehduksen jälkeistä hyperpigmentaatiota, mutta ilman arpeutumista.

Potilailla voi esiintyä joko oireettomia tai kutisevia ihottumia allergeenista tai laukaisijasta riippuen. Jotkin leesiot voivat olla kivuliaita, erityisesti tapauksissa, joihin liittyy systeemisiä sairauksia tai infektioita.

Ennuste

RCE:n ennuste on yleensä suotuisa, erityisesti kun taustalla oleva syy tunnistetaan ja hoidetaan viivytyksettä. Ennuste voi kuitenkin heikentyä potilailla, joilla on samanaikaisia systeemisiä tai malignia sairauksia. Leesioiden kesto voi vaihdella: jotkin tapaukset raukeavat viikoissa, kun taas toiset voivat jatkua useiden vuosien ajan.

Luokittelu

Ackermanin sekä myöhemmin Bresslerin ja Jonesin mukaan RCE:llä on kaksi kliinistä muotoa:

• Pinnallinen muoto: Tähän tyyppiin liittyy kutinaa ja ihon hilseilyä.
• Syvä muoto: Tälle muodolle on ominaista kutinan ja hilseilyn puuttuminen, mikä tekee sen erottamisesta muista tiloista vaikeampaa.

Diagnostiikka

RCE:n diagnostiikkaan kuuluu perusteellinen anamneesi, kliininen tutkimus ja tarvittaessa laboratoriodiagnostiikka. Jos maligniteettia epäillään, potilaalle tulee tehdä asianmukainen onkologinen seulonta.

Diagnostisiin menetelmiin kuuluvat:

• Anamneesin kartoitus: Lääkäri kysyy oireista, viimeaikaisista altistuksista ja taustalla olevista terveydentiloista.
• Kliininen tutkimus: Leesioiden huolellinen visuaalinen ja palpatorinen tutkimus suoritetaan.
• Laboratoriotutkimukset: Erityisiä testejä voidaan tehdä mahdollisten taustalla olevien infektioiden tai autoimmuunisairauksien toteamiseksi, jotka voivat myötävaikuttaa leesioihin.

Erodiagnostiikka

RCE on erotettava useista muista dermatologisista tiloista, joilla on samankaltaisia oireita, mukaan lukien:

• Autoimmuunisairaudet (kuten lupus tai Sjögren’s syndrome)
• Infektiiviset dermatoosit (kuten tinea) ja inflammatoriset dermatoosit (kuten lichen planus)
• Onkodermatoosit (syöpään liittyvät iholeesiot)
• Pseudolymfoomat ja ihon lymfoomat

On myös tärkeää erottaa RCE muista samankaltaisista tiloista, kuten:

• Erythema gyratum repens
• Necrolytic migratory erythema
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

Hoito

RCE:n hoito keskittyy taustalla olevan syyn hoitamiseen. Kun laukaisija on tunnistettu ja hoidettu, iholeesiot usein häviävät itsestään. Idiopaattisissa tapauksissa tai kun syy jää epäselväksi, oireenmukaisia hoitoja voivat olla:

• Paikalliset kortikosteroidit: Ne voivat vähentää tulehdusta ja lievittää leesioihin liittyvää kutinaa.
• Antihistamiinit: Nämä lääkkeet auttavat hallitsemaan allergisia reaktioita ja voivat lievittää kutinaa.
• Systeemiset immunosuppressantit: Tietyissä tapauksissa, kuten kroonisessa RCE:ssä, immunosuppressantteja voidaan määrätä tulehduksen hallintaan.

Pitkäaikainen seuranta on olennaista, sillä uusiutumisia voi esiintyä hoidon päättymisen jälkeen. Ihotautilääkärin tulee ohjata hoitoa, erityisesti uusiutuvissa tai vaikeissa RCE-tapauksissa.

Ehkäisy

RCE:n pahenemisvaiheiden ehkäisemiseksi potilaiden tulisi välttää tunnettuja laukaisijoita ja ryhtyä ennakoiviin toimiin ihon hyvinvoinnin ylläpitämiseksi:

• Noudattakaa hypoallergeenista ruokavaliota, jos ruoka-aineallergiat on todettu.
• Välttäkää tunnettuja allergeeneja, kuten tiettyjä lääkkeitä tai ympäristötekijöitä, kuten siitepölyä ja voimakkaita kemikaaleja.
• Käyttäkää väljiä, hengittäviä vaatteita ihon ärsytyksen minimoimiseksi.
• Rajoittakaa altistusta ääriolosuhteille ja käyttäkää aina aurinkosuojaa suorassa auringonvalossa.
• Välttäkää raapimasta vaurioituneita alueita oireiden pahenemisen ja sekundaaristen infektioiden ehkäisemiseksi.
• Ylläpitäkää hyvää unihygieniaa ja hallitkaa stressiä tehokkaasti immuunitoiminnan tukemiseksi.
• Hakeutukaa säännöllisesti allergiatesteihin uusien laukaisijoiden tunnistamiseksi ja välttämiseksi.
• Pysykää tiiviissä yhteydessä terveydenhuollon ammattilaiseen jatkuvaa seurantaa ja hoitosuunnitelmien oikea-aikaista säätämistä varten.