Annulaarinen sentrifugaalinen eryteema(ICD-10: L53.1) ⚠️

Erythema annulare centrifugum (EAC)

Erythema annulare centrifugum (EAC) on harvinainen reaktiivinen ihosairaus, jossa erytematoottiset leesiot suurenevat hitaasti ulospäin ja saavat rengasmaisen tai kaarevan muodon. Se kuuluu figuratiivisten tai gyratoivien eryteemojen ryhmään. Joissakin tapauksissa taustalla oleva infektio, lääke tai perussairaus voidaan tunnistaa; monissa mitään laukaisevaa tekijää ei koskaan löydy.

Historiallinen tausta

EAC kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1916 ranskalaisen ihotautilääkärin Ferdinand-Jean Darier’n toimesta, joka tunnisti sen tyypilliset pyöreät leesiot ja selkeät kliiniset piirteet.

Syyt ja patogeneesi

EAC on reaktiivinen eryteema: ihottuma heijastaa ihon reagointia johonkin muuhun. Kun laukaisevaa tekijää ei löydy — mikä on tavallista — sitä kutsutaan idiopaattiseksi.

Histologiassa EAC:ssa nähdään lymfohistiosyyttinen infiltraatti tiiviisti dermiksen verisuonten ympärillä — “coat-sleeve”-kuvio. Epidermis säästyy syvässä muodossa; pinnallisessa muodossa siinä on lieviä muutoksia, jotka aiheuttavat perässä seuraavan hilseilyn.

Epidemiologia

EAC on harvinainen, eikä luotettavia ilmaantuvuuslukuja ole saatavilla: siitä raportoidaan tapaussarjoissa eikä väestötutkimuksissa, joten esiintyvyyttä, sukupuolisuhdetta tai etnistä jakaumaa ei voida sanoa varmasti. Sitä kuvataan kaikenikäisillä, myös lapsilla, ja useimmiten aikuisilla. Harvinaisia familiaalisia tapauksia, joissa periytyminen on autosomaalinen dominantti, on raportoitu.

Liitännäiset sairaudet ja laukaisevat tekijät

RCE on reaktiivinen ihottuma: iho reagoi johonkin sen sijaan, että se olisi sinänsä sairastunut. Tärkeä täsmennys on, että suurella osalla tapauksista laukaisijaa ei koskaan tunnisteta, ja kirjallisuudessa kiertävät yksittäisiä organismeja, lääkkeitä ja ruokia koskevat luettelot perustuvat yksittäisiin tapausselostuksiin eivätkä vakiintuneeseen kausaliteettiin.

Huomioitavat luokat, jotka määrittyvät potilaan anamneesin ja tutkimuksen perusteella eikä tarkistuslistan mukaan, ovat:

• Infektio — muualla iholla oleva dermatofyyttitulehdus on yhteys, jota kannattaa useimmin etsiä, ja myös muita bakteeri-, virus- ja sieni-infektioita on raportoitu;
• Lääkkeet — useita on liitetty yksittäisissä raporteissa. Lääkkeeseen viittaa ajallinen yhteys ja leesioiden rauhoittuminen sen lopettamisen jälkeen;
• Taustalla oleva systeeminen sairaus, mukaan lukien autoimmuunisairaudet;
• Maligniteetti — liittyy erityisesti lymfoproliferatiivisiin sairauksiin. Tämä yhteys on olemassa, mutta se on harvinainen, eikä se oikeuta tutkimaan jokaista potilasta syövän varalta.

Kliiniset ilmentymät

Potilailla, joilla on EAC, esiintyy tyypillisesti annulusmaisia erytemaattisia leesioita, jotka alkavat pieninä punaisina pisteinä keskellä ja laajenevat ulospäin. Nämä leesiot ilmaantuvat usein reisiin, sääriin ja toisinaan vartaloon ja kasvoihin. Systeemiset oireet, mikäli niitä esiintyy, heijastavat yleensä taustalla olevaa syytä eivätkä itse iho-ihottumaa.

Tyypillinen löydös on laajeneva rengasmainen tai kaarimainen erytemaattinen leesio, joka leviää viikkojen kuluessa ulospäin ja vaalenee keskeltä, ja joka voi kasvaa useiden senttimetrien tai sitä suuremmaksi. Pinnallisessa muodossa hilse on perässä kulkevaa hilsettä: se sijaitsee etenevän reunan sisäsivulla, juuri reunan takana eikä sen päällä. Tämä on se piirre, joka erottaa EAC:n tinea-infektiosta, jossa hilse sijaitsee etenevällä reunalla. Vesikkelit ja telangiektasiat eivät ole määrittäviä piirteitä. Paranevat leesiot voivat jättää jälkeensä tulehduksen jälkeistä pigmenttimuutosta, mutta eivät arpea.

Potilailla voi esiintyä joko oireettomia tai kutisevia ihottumia allergeenista tai laukaisijasta riippuen. Jotkin leesiot voivat olla kivuliaita, erityisesti tapauksissa, joihin liittyy systeemisiä sairauksia tai infektioita.

Ennuste

EAC:n ennuste on yleensä suotuisa, erityisesti kun taustalla oleva syy tunnistetaan ja hoidetaan viivytyksettä. Ennuste voi kuitenkin heikentyä potilailla, joilla on samanaikaisia systeemisiä tai malignia sairauksia. Leesioiden kesto voi vaihdella: jotkin tapaukset raukeavat viikoissa, kun taas toiset voivat jatkua useiden vuosien ajan.

Luokittelu

Ackermanin sekä myöhemmin Bresslerin ja Jonesin mukaan EAC:lla on kaksi kliinistä muotoa:

• Pinnallinen muoto: Tähän tyyppiin liittyy kutinaa ja ihon hilseilyä.
• Syvä muoto: Tälle muodolle on ominaista kutinan ja hilseilyn puuttuminen, mikä tekee sen erottamisesta muista tiloista vaikeampaa.

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään usein kliinisesti leesion ulkonäön ja hitaan sentrifugaalisen leviämisen perusteella. Tutkimukset kohdennetaan anamneesin ja kliinisen tutkimuksen perusteella, eikä niitä tehdä vakiopaneelina.

Diagnostisiin menetelmiin kuuluvat:

• Anamneesin kartoitus: Lääkäri kysyy oireista, viimeaikaisista altistuksista ja taustalla olevista terveydentiloista.
• Kliininen tutkimus: Leesioiden huolellinen visuaalinen ja palpatorinen tutkimus suoritetaan.
• Ihobiopsia: Epäselvissä tapauksissa ja tapa, jolla EAC erotetaan sitä jäljittelevistä tiloista;

Erodiagnostiikka

EAC on erotettava useista muista dermatologisista tiloista, joilla on samankaltaisia oireita, mukaan lukien:

• Autoimmuunisairaudet (kuten lupus tai Sjögren’s syndrome)
• Infektiiviset dermatoosit (kuten tinea) ja inflammatoriset dermatoosit (kuten lichen planus)
• Onkodermatoosit (syöpään liittyvät iholeesiot)
• Pseudolymfoomat ja ihon lymfoomat

On myös tärkeää erottaa EAC muista samankaltaisista tiloista, kuten:

• Erythema gyratum repens
• Necrolytic migratory erythema
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

Hoito

EAC:n hoito keskittyy taustalla olevan syyn hoitamiseen. Kun laukaisija on tunnistettu ja hoidettu, iholeesiot usein häviävät itsestään. Idiopaattisissa tapauksissa tai kun syy jää epäselväksi, oireenmukaisia hoitoja voivat olla:

• Paikalliset kortikosteroidit: Ne voivat vähentää tulehdusta ja lievittää leesioihin liittyvää kutinaa.
• Antihistamiinit: Nämä lääkkeet auttavat hallitsemaan allergisia reaktioita ja voivat lievittää kutinaa.

Tunnistetun taustalla olevan syyn hoitaminen on pääasiallinen lähestymistapa, ja kun laukaisija löytyy ja siihen puututaan, ihottuma yleensä rauhoittuu. Paikalliset kortikosteroidit lievittävät oireita mutta eivät lyhennä taudinkulkua, ja leesiot palaavat usein niiden lopettamisen jälkeen. Systeemiset immunosuppressantit eivät ole EAC:n rutiinihoitoa. Leesiot voivat ilmaantua ja hävitä kuukausien tai vuosien ajan, mikä ei sinänsä ole syy hoidon tehostamiseen; ihotautilääkärin tulee ohjata hoitoa pitkittyvässä tai uusiutuvassa taudissa.

Ehkäisy

EAC:n pahenemisvaiheiden ehkäisemiseksi potilaiden tulisi välttää tunnettuja laukaisijoita ja ryhtyä ennakoiviin toimiin ihon hyvinvoinnin ylläpitämiseksi:

• Siinä tapauksessa, että teidän kohdallanne tunnistettiin tietty laukaiseva tekijä, välttäkää sitä.
• Käyttäkää väljiä, hengittäviä vaatteita ihon ärsytyksen minimoimiseksi.
• Rajoittakaa altistusta ääriolosuhteille ja käyttäkää aina aurinkosuojaa suorassa auringonvalossa.
• Välttäkää raapimasta vaurioituneita alueita oireiden pahenemisen ja sekundaaristen infektioiden ehkäisemiseksi.
• Ylläpitäkää hyvää unihygieniaa ja hallitkaa stressiä tehokkaasti immuunitoiminnan tukemiseksi.
• Jos ilmaantuu uusi tai toistuva ihottuma, se on syytä näyttää, sillä muutos sen kuviossa voi viitata aiemmin ilmenemättömään syyhyn.