Anuläres zentrifugales Erythem(ICD-10: L53.1) ⚠️

Erythema Annulare Centrifugum (EAC)

Erythema annulare centrifugum (EAC) ist eine seltene reaktive Hauterkrankung, bei der erythematöse Läsionen sich langsam nach außen vergrößern und eine annulläre oder bogenförmige Gestalt annehmen. Sie gehört zur Gruppe der figuraten oder gyraten Erytheme. In manchen Fällen kann eine assoziierte Infektion, ein Medikament oder eine Grunderkrankung identifiziert werden; in vielen Fällen wird nie ein Auslöser gefunden.

Historischer Hintergrund

EAC wurde erstmals 1916 vom französischen Dermatologen Ferdinand-Jean Darier beschrieben, der die charakteristischen kreisförmigen Läsionen und die eindeutigen klinischen Merkmale erkannte.

Ursachen und Pathogenese

EAC ist ein reaktives Erythem: Das Exanthem spiegelt wider, dass die Haut auf etwas anderes reagiert. Wenn kein Auslöser gefunden werden kann — was häufig ist —, wird es als idiopathisch bezeichnet.

In der Histologie zeigt EAC ein lymphohistiozytäres Infiltrat, das eng um die dermalen Gefäße angeordnet ist — das „coat-sleeve“-Muster. Die Epidermis bleibt bei der tiefen Form verschont; bei der oberflächlichen Form zeigt sie leichte Veränderungen, die die nachlaufende Schuppung verursachen.

Epidemiologie

EAC ist selten, und verlässliche Inzidenzzahlen sind nicht verfügbar: Es wird aus Fallserien und nicht aus populationsbasierten Studien berichtet, sodass keine Rate, kein Geschlechtsverhältnis und keine ethnische Verteilung mit Sicherheit angegeben werden können. Es wird in jedem Alter beschrieben, auch bei Kindern, und am häufigsten bei Erwachsenen. Seltene familiäre Fälle mit autosomal-dominanter Vererbung wurden berichtet.

Assoziierte Erkrankungen und Auslöser

Reaktive Eruption: Die Haut reagiert auf etwas, statt selbst krank zu sein. Die wichtige Einschränkung ist, dass in einem großen Teil der Fälle nie ein Auslöser identifiziert wird, und die in der Literatur zirkulierenden Listen spezifischer Erreger, Arzneimittel und Nahrungsmittel stammen aus einzelnen Fallberichten und nicht aus einer gesicherten Kausalität.

Die Kategorien, die unter Berücksichtigung der Anamnese und der klinischen Untersuchung und nicht anhand einer Checkliste in Betracht gezogen werden sollten, sind:

• Infektion — am ehesten ist nach einer Dermatophyteninfektion an anderer Stelle der Haut zu suchen, und auch andere bakterielle, virale und Pilzinfektionen wurden berichtet;
• Arzneimittel — eine Reihe wurde in Einzelberichten in Zusammenhang gebracht. Für ein Arzneimittel spricht das zeitliche Muster und dass die Läsionen nach dem Absetzen abklingen;
• Grunderkrankung, einschließlich Autoimmunerkrankungen;
• Malignität — insbesondere im Zusammenhang mit lymphoproliferativen Erkrankungen berichtet. Dieser Zusammenhang besteht, ist aber selten, und er rechtfertigt nicht, bei jedem Patienten nach einer Krebserkrankung zu suchen.

Klinische Manifestationen

Patienten mit EAC zeigen typischerweise ringförmige erythematöse Läsionen, die als kleine rote Flecken in der Mitte beginnen und sich nach außen ausbreiten. Diese Läsionen treten häufig an den Oberschenkeln, Schienbeinen und gelegentlich am Rumpf und im Gesicht auf. Systemische Symptome, falls vorhanden, spiegeln in der Regel eine zugrunde liegende Ursache und nicht die Hauteruption selbst wider.

Das charakteristische Merkmal ist eine zunehmende annuläre oder bogenförmige erythematöse Läsion, die sich über Wochen nach außen ausbreitet und in der Mitte abblassend, und die mehrere Zentimeter oder mehr erreichen kann. In der oberflächlichen Form ist die Schuppung ein trailing scale: Sie liegt auf der inneren Seite des voranschreitenden Randes, knapp hinter dem Rand und nicht auf ihm. Das ist das Merkmal, das EAC von Tinea unterscheidet, bei der die Schuppung am führenden Rand liegt. Bläschen und Teleangiektasien sind keine definierenden Merkmale. Abklingende Läsionen können eine postinflammatorische Pigmentveränderung hinterlassen, jedoch keine Narbenbildung.

Je nach Allergen oder Auslöser können die Patienten entweder asymptomatische oder juckende Hautausschläge entwickeln. Einige Läsionen können schmerzhaft sein, insbesondere bei systemischen Erkrankungen oder Infektionen.

Prognose

EAC hat im Allgemeinen eine günstige Prognose, insbesondere wenn die zugrunde liegende Ursache identifiziert und rechtzeitig behandelt wird. Bei Patienten mit begleitenden systemischen oder malignen Erkrankungen kann sich die Prognose jedoch verschlechtern. Die Dauer der Läsionen kann variieren, wobei einige Fälle innerhalb von Wochen abklingen, während andere mehrere Jahre andauern können.

Klassifizierung

Nach Ackerman und später Bressler und Jones gibt es zwei klinische Formen von EAC:

• Oberflächliche Form: Dieser Typ geht mit Juckreiz und Schuppung der Haut einher.
• Tiefe Form: Diese Form ist durch das Fehlen von Juckreiz und Schuppung gekennzeichnet, wodurch sie schwerer von anderen Erkrankungen zu unterscheiden ist.

Diagnose

Die Diagnose wird oft klinisch anhand des Erscheinungsbildes und der langsamen zentrifugalen Ausbreitung gestellt. Die weitere Abklärung richtet sich nach Anamnese und Untersuchung und erfolgt nicht routinemäßig als Standardpanel.

Zu den diagnostischen Methoden gehören:

• Anamnese: Der Arzt fragt nach Symptomen, kürzlich aufgetretenen Expositionen und Grunderkrankungen.
• Körperliche Untersuchung: Die Läsionen werden einer gründlichen visuellen und taktilen Untersuchung unterzogen.
• Hautbiopsie: Bei unklaren Fällen und zur Abgrenzung von EAC gegenüber den Erkrankungen, die es nachahmen;

Differentialdiagnose

EAC muss von verschiedenen anderen Hauterkrankungen unterschieden werden, die ähnliche Symptome aufweisen, darunter:

• Autoimmunerkrankungen (wie Lupus oder Sjögren-Syndrom)
• Infektiöse Dermatosen (wie Tinea oder Lichen planus)
• Onkodermatosen (krebsbedingte Hautläsionen)
• Pseudolymphome und Lymphome der Haut

Es ist auch wichtig, EAC von anderen ähnlichen Erkrankungen zu unterscheiden, wie z. B.:

• Erythema gyratum repens
• Nekrolytisches wanderndes Erythem
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

Behandlung

Die Behandlung von EAC konzentriert sich auf die Bekämpfung der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung. Sobald der Auslöser identifiziert und behandelt wurde, heilen die Hautläsionen oft von selbst ab. Bei idiopathischen Fällen oder wenn die Ursache unklar bleibt, können symptomatische Behandlungen Folgendes umfassen:

• Topische Kortikosteroide: Diese können Entzündungen reduzieren und den mit den Läsionen verbundenen Juckreiz lindern.
• Antihistaminika: Diese Medikamente helfen bei der Behandlung allergischer Reaktionen und können den Juckreiz lindern.

Die Behandlung einer identifizierten zugrunde liegenden Ursache ist der Hauptansatz, und wenn ein Auslöser gefunden und behandelt wird, bildet sich das Exanthem in der Regel zurück. Topische Kortikosteroide lindern die Symptome, verkürzen jedoch den Verlauf nicht, und die Läsionen kehren häufig zurück, wenn sie abgesetzt werden. Systemische Immunsuppressiva sind keine Routinetherapie für EAC. Läsionen können über Monate oder Jahre kommen und gehen, was für sich genommen kein Grund für eine Eskalation der Behandlung ist; ein Dermatologe sollte die Versorgung bei persistierender oder rezidivierender Erkrankung begleiten.

Vorbeugung

Um einem Aufflammen der EAC vorzubeugen, sollten Betroffene bekannte Auslöser vermeiden und proaktive Maßnahmen zur Erhaltung der Hautgesundheit ergreifen:

• Wenn in Ihrem Fall ein spezifischer Auslöser festgestellt wurde, meiden Sie ihn.
• Tragen Sie lockere, atmungsaktive Kleidung, um Hautreizungen zu minimieren.
• Vermeiden Sie extreme Temperaturen und tragen Sie bei direkter Sonneneinstrahlung immer Sonnenschutz auf.
• Vermeiden Sie es, die betroffenen Stellen zu kratzen, um eine Verschlimmerung der Symptome und Sekundärinfektionen zu verhindern.
• Achten Sie auf eine gute Schlafhygiene und gehen Sie effektiv mit Stress um, um das Immunsystem zu unterstützen.
• Lassen Sie jeden neuen oder wiederkehrenden Ausschlag ansehen, da eine Veränderung des Musters auf eine zuvor nicht erkennbare Ursache hinweisen kann.