Ringformigt Centrifugalt Erytem (RCE), även känt som erytem annulare, är ett dermatologiskt tillstånd som kännetecknas av ringformiga utslag på huden, som liknar urtikaria. Dessa papler expanderar utåt från ett centralt område och bildar ett distinkt cirkulärt mönster. RCE klassificeras som en form av erytem annulare och förekommer vanligtvis som svar på en allergen eller infektiös utlösare, även om i vissa fall ingen specifik orsak identifieras.
RCE beskrevs först 1916 av den franska dermatologen Ferdinand-Jean Darier, som erkände dess karakteristiska cirkulära lesioner och distinkta kliniska egenskaper.
RCE betraktas som en typ av reaktivt erytem, ett tillstånd där huden reagerar på externa utlösare. Även om de exakta orsakerna till RCE inte är helt förstådda, är tillståndet ofta associerat med infektioner, mediciner, kemikalier eller maligniteter (paraneoplastiskt syndrom). I vissa fall uppstår tillståndet utan någon identifierbar utlösare, i vilket fall det kallas den idiopatiska formen.
Från ett histologiskt perspektiv involverar RCE typiskt intensiv lymfohistiocytisk infiltration runt dermala kärl. Epidermis förblir opåverkad, vilket gör det till ett primärt dermalt tillstånd.
RCE betraktas som ett relativt sällsynt tillstånd, med en årlig incidens på cirka 1 fall per 100 000 människor. Det drabbar alla kön och raser lika, med den största förekomsten som sker runt 40 års ålder. En sällsynt autosomal dominant form av RCE, känd som familjärt ringformigt erytem, har också dokumenterats, vilket indikerar en genetisk komponent i vissa fall.
RCE klassificeras som en typ IV hypersensitivitetsreaktion. Flera utlösare har identifierats, inklusive:
RCE-lesioner kan också uppstå som svar på autoimmuna sjukdomar, stress, hormonella förändringar och kostfaktorer som mögliga ostar och tomater.
RCE utlöses ofta av olika infektioner, inklusive:
Läkemedel, såsom amitriptylin, klorokin, och azacitidin, har visat sig utlösa RCE hos vissa individer. RCE-symtom brukar vanligtvis avta när det orsakande läkemedlet avbryts.
Patienter med RCE uppvisar typiskt ringformade erytematösa papler som börjar som små, röda fläckar i centrum och expanderar utåt. Dessa lesioner förekommer ofta på låren, skenbenen, och ibland på bålen och ansiktet. Hudförändringarna kan åtföljas av systemiska symtom, såsom feber och nattliga svettningar, särskilt i fall relaterade till tuberkulos eller lymfom.
Typiskt börjar lesioner som erytematösa papler som växer perifert och klarar centralt, vilket bildar en ringliknande utseende. Dessa lesioner kan överstiga 10 cm i diameter. I många fall ses fjällande längst den yttre kanten, och vesiklar eller telangiektasier kan uppträda. När lesionerna avtar lämnar de ofta efter sig postinflammatorisk hyperpigmentering, men utan ärr.
Patienter kan uppleva antingen asymtomatiska eller kliande utslag, beroende på allergen eller utlösare. Vissa lesioner kan vara smärtsamma, särskilt i fall som involverar systemiska sjukdomar eller infektioner.
RCE har generellt en gynnsam prognos, särskilt när den underliggande orsaken identifieras och behandlas snabbt. Dock kan prognosen försämras hos patienter med samtidiga systemiska eller maligna tillstånd. Varaktigheten av lesionerna kan variera, med vissa fall som löser sig inom veckor, medan andra kan kvarstå i flera år.
Enligt Ackerman, och senare Bressler och Jones, har RCE två kliniska former:
Diagnos av RCE involverar en grundlig granskning av den medicinska historien, fysisk undersökning och laboratorietester om nödvändigt. Om malignitet misstänks bör patienter genomgå lämplig onkologisk screening.
Diagnostiska metoder inkluderar:
RCE måste särskiljas från olika andra dermatologiska tillstånd som uppvisar liknande symtom, inklusive:
Det är också viktigt att särskilja RCE från andra liknande tillstånd som:
Behandling för RCE fokuserar på att åtgärda den underliggande orsaken till tillståndet. När utlösaren har identifierats och behandlats, försvinner ofta hudlesionerna av sig själva. För idiopatiska fall eller när orsaken förblir oklar, kan symtomatisk behandling inkludera:
Långsiktig uppföljning är avgörande eftersom återfall kan inträffa efter att behandlingen har avbrutits. En dermatolog bör vägleda terapin, särskilt för återkommande eller svåra fall av RCE.
För att förhindra återfall av RCE bör individer undvika kända utlösare och vidta proaktiva åtgärder för att upprätthålla hudhälsa:
