发育不良性痣（ICD-10：D22）⚠️

发育不良性痣（非典型痣、Clark痣）

发育不良性痣（亦称非典型痣或Clark痣）是一种良性色素性黑素细胞性病变。单个发育不良性痣很少发生转化，但具有多个非典型痣的患者总体黑色素瘤风险增加，需要定期皮肤监测。发育不良性痣可发生于任何年龄，但其发生可能性随年龄增加而上升。这些病变往往为多发，尤其常见于具有多个先天性痣的个体，以及在过度暴露于太阳光或人工紫外线（UV）后。发育不良性痣在男性和女性中的发生频率相同。

易感因素

发育不良性痣的确切病因尚未完全明确。然而，已识别出若干易感因素，可能增加发生这些皮肤肿瘤的可能性。这些因素可使皮肤更易形成发育不良性痣：

遗传因素（家族遗传）：研究发现，发育不良性痣的出现可呈常染色体显性遗传，这种情况称为发育不良性痣综合征。然而，许多人在无家族史的情况下也会出现发育不良性痣。
紫外线辐射：太阳和人工紫外线暴露与黑素细胞痣的出现及整体黑色素瘤风险相关，但单个病变中的机制尚未完全阐明。痣中可见色素改变。紫外线暴露是黑色素瘤的重要危险因素，但不应据此理解为单个发育不良性痣会转变为黑色素瘤。
激素变化：激素波动，尤其在青春期或妊娠期，可影响新痣的出现及既存痣的生长。
皮肤损伤：慢性皮肤损伤与发育不良性痣的出现或生长之间的联系尚未确立。

诊断

发育不良性痣的诊断基于临床检查，包括对病变的视诊和皮肤镜检查，以评估其结构和特征。如怀疑恶性增生或病变显示非典型特征，可进行活检以确认诊断并排除黑色素瘤。

症状

视诊时，发育不良性痣表现为斑片或轻度隆起性结节。病变可呈对称性（椭圆形、圆形或细长形），也可呈不规则形。痣表面可与正常皮肤质地相似、光滑，或略呈结节状。在某些情况下，痣表面可较粗糙或出现脱屑。

发育不良性痣的边界通常不规则，边缘不均齐，可视为不良征象。痣的颜色变化范围很大，可从浅棕色到深棕色，也可包含红色、粉色甚至蓝色调。色素分布常不均匀，可表现为从中心向周边颜色逐渐减淡，或整个位点存在同一颜色的不同色调。在某些情况下，痣可呈多色性，即可包含数种颜色或其变体。

发育不良性痣区域通常无毛发生长，但病变周边偶可见稀疏毛发。

发育不良性痣的大小通常直径为10-15 mm，亦可出现更大病变。快速生长是应立即评估该病变是否为黑色素瘤的理由。

触诊时，发育不良性痣较正常皮肤略致密，通常无主观症状；若病变受到外伤或暴露于紫外线，则可出现轻度瘙痒。

发育不良性痣可发生于身体任何部位，无特定好发部位，但常见于日晒暴露皮肤区域。

皮肤镜描述

发育不良性痣的皮肤镜检查通常可见以下特征：

浅深交替色素网：色素网中浅色和深色区域交替出现的模式，提示非典型色素网。
不规则嵌入结构：在色素网背景下可见不规则斑点和球状结构，这是发育不良性痣的特征之一。
球状结构：为含色素的不同大小和形状的结构，常可在病变内见到。
不对称性：痣的颜色、结构和形态常呈不对称，这是提示病变可能非典型的征象。
边界不齐：发育不良性痣边缘往往不均齐且不规则。
周边放射状光芒：病变中心向外延伸的放射状条索存在。
多色性（多种颜色）：发育不良性痣常在病变内显示三种或更多不同颜色。
低色素区：病变内可见色素减少区域，有时伴无结构区。
退行性结构：退行或消退征象，可表现为苍白区或不完全色素沉着。

鉴别诊断

应将发育不良性痣与其他色素性皮肤病变进行鉴别，包括：

炎症后色素沉着
先天性真皮黑色素细胞增多症
色素性痣（单纯型或乳头状）
血管瘤
蓝痣
Spitz痣
基底细胞癌
黑色素瘤

风险

单个发育不良性痣为良性病变，且很少转化。紫外线暴露会增加整体黑色素瘤风险；创伤与某一特定痣恶性转化之间的联系尚未确立。具有多个非典型痣的患者总体黑色素瘤风险升高。发育不良性痣属于黑素细胞性病变；主要临床关注点是具有多个非典型痣患者进展为黑色素瘤，而非转化为鳞状细胞癌。

必须密切监测发育不良性痣，因为具有多个痣的患者可能在未改变的皮肤或既存痣附近发生其他恶性皮肤病变的风险增加。这会使皮肤癌的及时发现以及黑色素瘤的鉴别诊断更加复杂。

处理策略

发育不良性痣通常难以通过肉眼与原位黑色素瘤（黑色素瘤最早期阶段）区分。大多数临床上典型的发育不良性痣不需要常规切除；它们通过临床和皮肤镜监测随访。对疑似黑色素瘤的病变应进行活检或切除，以便进行组织学检查。这种监测应由皮肤科医生或其他经过适当培训的临床医生负责，并由其根据病变的特征决定是否继续监测或需要切除。

反复被衣物或饰品勾住的痣，不会仅因为这一点就需要切除，不过如果持续刺激，值得在复诊时提出。动态监测包括对病变进行定期摄影记录，以追踪即使是轻微的外观变化。

具有多个发育不良性痣的患者应接受定期皮肤科评估，间隔应个体化决定，而不是按日历安排。由于这是一个伴有非典型痣的患者，建立皮肤肿瘤图谱是随访中的合理组成部分，并有助于识别新发或改变的病变。