वलयाकार अपसारी एरिथेमा(ICD-10: L53) ⚠️

अंगूठी-आकार की सेंट्रिफ्यूगल एरिथेमा (RCE)

अंगूठी-आकार की सेंट्रिफ्यूगल एरिथेमा (RCE), जिसे एरिथेमा एन्युलारे के नाम से भी जाना जाता है, एक त्वचाविज्ञान संबंधी अवस्था है, जिसकी विशेषता त्वचा पर अंगूठी-जैसे चकत्ते हैं, जो यूर्टिकेरिया के समान प्रतीत होते हैं। ये घाव केंद्रीय क्षेत्र से बाहर की ओर फैलते हैं, जिससे एक स्पष्ट वृत्ताकार पैटर्न बनता है। RCE को एरिथेमा एन्युलारे के एक रूप के रूप में वर्गीकृत किया जाता है और यह सामान्यतः किसी एलर्जेनिक या संक्रामक ट्रिगर के प्रत्युत्तर में उत्पन्न होता है, हालांकि कुछ मामलों में कोई विशिष्ट कारण पहचाना नहीं जाता।

ऐतिहासिक पृष्ठभूमि

RCE का पहली बार 1916 में फ्रांसीसी त्वचा रोग विशेषज्ञ फर्डिनेंड-ज़ाँ डारिएर द्वारा वर्णन किया गया था, जिन्होंने इसके विशिष्ट वृत्ताकार घावों और स्पष्ट नैदानिक विशेषताओं को पहचाना।

कारण और रोगजनन

RCE को एक प्रतिक्रियाशील एरिथेमा का प्रकार माना जाता है, ऐसी अवस्था जिसमें त्वचा बाहरी ट्रिगर्स के प्रति प्रतिक्रिया करती है। यद्यपि RCE के सटीक कारण पूरी तरह से समझे नहीं गए हैं, यह अवस्था अक्सर संक्रमणों, औषधियों, रसायनों, या घातक रोगों (पैरानेओप्लास्टिक सिंड्रोम) से संबंधित होती है। कुछ मामलों में, यह अवस्था किसी भी पहचान योग्य ट्रिगर के बिना उत्पन्न होती है, ऐसे में इसे अज्ञातहेतुक रूप कहा जाता है।

ऊतकीय दृष्टिकोण से, RCE में सामान्यतः डर्मल वाहिकाओं के चारों ओर तीव्र लिम्फोहिस्टियोसाइटिक इन्फिल्ट्रेशन होता है। एपिडर्मिस अप्रभावित रहता है, जिससे यह मुख्यतः डर्मल अवस्था बनती है।

महामारी विज्ञान

RCE को अपेक्षाकृत दुर्लभ अवस्था माना जाता है, जिसकी वार्षिक घटना-दर लगभग 1 मामला प्रति 100,000 जनसंख्या है। यह सभी लिंगों और जातियों को समान रूप से प्रभावित करती है, तथा इसका अधिकतम आरंभ लगभग 40 वर्ष की आयु के आसपास होता है। RCE का एक दुर्लभ ऑटोसोमल डॉमिनेंट रूप, जिसे पारिवारिक अंगूठी-आकार की एरिथेमा कहा जाता है, भी वर्णित किया गया है, जो कुछ मामलों में आनुवंशिक घटक का संकेत देता है।

रोग-क्रियाविज्ञान

RCE को टाइप IV हाइपरसेंसिटिविटी प्रतिक्रिया के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। कई ट्रिगर्स पहचाने गए हैं, जिनमें शामिल हैं:

• औषधियाँ: कुछ औषधियाँ, जैसे एंटीबायोटिक्स या NSAIDs, RCE को ट्रिगर कर सकती हैं।
• कीट के काटने: मच्छरों, टिकों या अन्य कीटों के काटने से RCE घाव हो सकते हैं।
• संक्रमण: जीवाणु, विषाणु, और फंगल संक्रमण, जिनमें एप्स्टीन-बार वायरस, Mycoplasma hominis, और अन्य शामिल हैं, RCE से जुड़े पाए गए हैं।
• खाद्य पदार्थ: कुछ खाद्य पदार्थ, जैसे फफूंद लगे पनीर, संवेदनशील व्यक्तियों में RCE प्रकोप को ट्रिगर करने में संलिप्त पाए गए हैं।
• घातक रोग: RCE के पैरानेओप्लास्टिक रूप में, घाव किसी अंतर्निहित घातक रोग की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं, विशेषकर लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार।

RCE घाव ऑटोइम्यून रोगों, तनाव, हार्मोनल परिवर्तनों, और फफूंद लगे पनीर तथा टमाटर जैसे आहार संबंधी कारकों के प्रत्युत्तर में भी उत्पन्न हो सकते हैं।

कारण-शास्त्र

RCE अक्सर विभिन्न संक्रमणों से प्रेरित होता है, जिनमें शामिल हैं:

• जीवाणु: ग्रुप A स्ट्रेप्टोकोक्की, Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis
• विषाणु: एप्स्टीन-बार वायरस, हर्पीस सिम्प्लेक्स, SARS-CoV-2, और H1N1 इन्फ्लुएंजा
• फंगल: Candida albicans, Trichophyton जैसे डर्माटोफाइट्स, और Malassezia furfur
• परजीवी: Ascaris lumbricoides, Phthirus pubis

अमिट्रिप्टिलीन, क्लोरोक्वीन, और एजेसिटिडीन जैसी औषधियाँ कुछ व्यक्तियों में RCE को ट्रिगर करती पाई गई हैं। कारणी औषधि बंद करने पर RCE के लक्षण सामान्यतः समाप्त हो जाते हैं।

क्लिनिकल अभिव्यक्तियाँ

RCE वाले मरीज सामान्यतः अंगूठी-आकार के एरिथेमेटस पाप्यूल्स के साथ प्रस्तुत होते हैं, जो केंद्र में छोटे, लाल धब्बों के रूप में शुरू होकर बाहर की ओर फैलते हैं। ये घाव अक्सर जांघों, पिंडलियों, और कभी-कभी ट्रंक तथा चेहरे पर दिखाई देते हैं। यदि प्रणालीगत लक्षण उपस्थित हों, तो वे सामान्यतः त्वचा के दाने के बजाय अंतर्निहित कारण को दर्शाते हैं।

आमतौर पर, घाव एरिथेमेटस पाप्यूल्स के रूप में प्रारंभ होते हैं जो परिधीय रूप से बड़े होते हैं और केंद्रीय रूप से साफ हो जाते हैं, जिससे अंगूठी-जैसा रूप बनता है। ये घाव 10 cm से अधिक व्यास के हो सकते हैं। कई मामलों में, बाहरी किनारे पर स्केलिंग देखी जाती है, और वेसिकल्स या टेलैन्जेक्टेसियास प्रकट हो सकते हैं। जब घाव ठीक होते हैं, तो वे अक्सर बिना दाग-धब्बे के, किन्तु पोस्ट-इन्फ्लेमेटरी हाइपरपिग्मेंटेशन छोड़ते हैं।

मरीज एलर्जेन या ट्रिगर के अनुसार या तो बिना लक्षण वाले या खुजली वाले चकत्तों का अनुभव कर सकते हैं। कुछ घाव दर्दनाक भी हो सकते हैं, विशेषकर उन मामलों में जिनमें प्रणालीगत रोग या संक्रमण शामिल हों।

पूर्वानुमान

RCE का पूर्वानुमान सामान्यतः अनुकूल होता है, विशेषकर जब अंतर्निहित कारण की पहचान कर शीघ्र उपचार किया जाए। हालांकि, समवर्ती प्रणालीगत या घातक स्थितियों वाले मरीजों में पूर्वानुमान बिगड़ सकता है। घावों की अवधि भिन्न हो सकती है; कुछ मामले कुछ ही सप्ताहों में ठीक हो जाते हैं, जबकि अन्य कई वर्षों तक बने रह सकते हैं।

वर्गीकरण

एकरमैन के अनुसार, और बाद में ब्रेस्लर तथा जोन्स के अनुसार, RCE के दो नैदानिक रूप हैं:

• सतही रूप: इस प्रकार में खुजली और त्वचा का झड़ना शामिल होता है।
• गहन रूप: यह रूप खुजली और स्केलिंग की अनुपस्थिति से विशेषित होता है, जिससे इसे अन्य अवस्थाओं से अलग पहचानना अधिक कठिन हो जाता है।

निदान

RCE का निदान करने में विस्तृत चिकित्सकीय इतिहास समीक्षा, शारीरिक परीक्षण, और आवश्यकता होने पर प्रयोगशाला परीक्षण शामिल होते हैं। यदि घातक रोग का संदेह हो, तो मरीजों को उपयुक्त ऑन्कोलॉजिकल स्क्रीनिंग करानी चाहिए।

निदानात्मक विधियों में शामिल हैं:

• चिकित्सकीय इतिहास समीक्षा: चिकित्सक लक्षणों, हाल की एक्सपोज़र, और अंतर्निहित स्वास्थ्य स्थितियों के बारे में पूछेंगे।
• शारीरिक परीक्षण: घावों का विस्तृत दृश्य और स्पर्श-आधारित परीक्षण किया जाएगा।
• प्रयोगशाला परीक्षण: घावों में योगदान देने वाले किसी भी अंतर्निहित संक्रमण या ऑटोइम्यून स्थिति की पहचान के लिए विशिष्ट परीक्षण किए जा सकते हैं।

विभेदक निदान

RCE को विभिन्न अन्य त्वचाविज्ञान संबंधी अवस्थाओं से अलग करना आवश्यक है, जो समान लक्षणों के साथ प्रस्तुत होती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• ऑटोइम्यून रोग (जैसे ल्यूपस या Sjögren’s syndrome)
• संक्रामक डर्माटोज़ (जैसे टिनिया) और सूजनजन्य डर्माटोज़ (जैसे लाइकेन प्लेनस)
• ऑन्कोडर्माटोज़ (कैंसर-संबंधित त्वचा घाव)
• स्यूडोलिम्फोमा और त्वचा के लिम्फोमा

RCE को अन्य समान अवस्थाओं से अलग करना भी महत्वपूर्ण है, जैसे:

• Erythema gyratum repens
• Necrolytic migratory erythema
• Erythema marginatum
• Erythema migrans
• Erythema multiforme
• Erythema papulatum centrifugum

उपचार

RCE का उपचार मुख्यतः अवस्था के अंतर्निहित कारण को संबोधित करने पर केंद्रित होता है। एक बार ट्रिगर की पहचान और उपचार हो जाने पर, त्वचा के घाव अक्सर अपने आप ठीक हो जाते हैं। अज्ञातहेतुक मामलों में या जब कारण स्पष्ट न हो, तो लक्षणात्मक उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• स्थानीय कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: ये सूजन को कम कर सकते हैं और घावों से संबंधित खुजली को राहत दे सकते हैं।
• एंटीहिस्टामिन्स: ये औषधियाँ एलर्जिक प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने में मदद करती हैं और खुजली को कम कर सकती हैं।
• सिस्टमिक इम्यूनोसप्रेसेंट्स: कुछ मामलों में, जैसे क्रॉनिक RCE, सूजन को नियंत्रित करने के लिए इम्यूनोसप्रेसेंट्स दिए जा सकते हैं।

दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है, क्योंकि उपचार बंद करने के बाद पुनरावृत्ति हो सकती है। विशेषकर आवर्ती या गंभीर RCE मामलों में, एक त्वचा रोग विशेषज्ञ को उपचार का मार्गदर्शन करना चाहिए।

रोकथाम

RCE के फ्लेयर-अप को रोकने के लिए, व्यक्तियों को ज्ञात ट्रिगर्स से बचना चाहिए और त्वचा स्वास्थ्य बनाए रखने के लिए सक्रिय कदम उठाने चाहिए:

• यदि खाद्य एलर्जी पहचानी गई हो, तो हाइपोएलर्जेनिक आहार का पालन करें।
• ज्ञात एलर्जेन, जैसे कुछ औषधियाँ या परागकण और कठोर रसायनों जैसे पर्यावरणीय ट्रिगर्स, से बचें।
• त्वचा में जलन कम करने के लिए ढीले, सांस लेने योग्य वस्त्र पहनें।
• अत्यधिक तापमान के संपर्क को सीमित करें और प्रत्यक्ष सूर्यप्रकाश में हमेशा सनस्क्रीन लगाएँ।
• लक्षणों के बिगड़ने और द्वितीयक संक्रमणों को रोकने के लिए प्रभावित क्षेत्रों को खरोंचने से बचें।
• अच्छी नींद-स्वच्छता बनाए रखें और प्रतिरक्षा कार्य को समर्थन देने के लिए तनाव का प्रभावी प्रबंधन करें।
• नए ट्रिगर्स की पहचान और उनसे बचने के लिए नियमित रूप से एलर्जी परीक्षण कराएँ।
• निरंतर निगरानी और उपचार योजनाओं में समय पर समायोजन के लिए अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ निकट संपर्क बनाए रखें।