Naevus de Spitz (CIM-10 : D22) ⚠️

Névus de Spitz (névus épithélioïde et à cellules fusiformes)

Le névus de Spitz (également appelé névus épithélioïde et à cellules fusiformes) est une excroissance cutanée bénigne qui surélève la surface de la peau. Généralement acquis, les naevus de Spitz sont plus fréquents chez les personnes de moins de 20 ans, bien qu’environ 10 % des cas soient congénitaux. Ces naevus se présentent souvent sous forme de lésions multiples, leur fréquence augmentant avec l’âge. Les naevus de Spitz sont aussi fréquents chez les hommes que chez les femmes.

Facteurs prédisposants

La cause exacte des naevus de Spitz n’est pas entièrement comprise, mais plusieurs facteurs prédisposants peuvent contribuer à la formation de ces lésions cutanées bénignes. La cause d’un naevus de Spitz n’est pas établie. Les éléments suivants ont été évoqués en lien avec les lésions mélanocytaires en général, et aucun n’est un facteur de risque confirmé pour celui-ci :

• Facteurs génétiques : Une prédisposition génétique peut contribuer à l’apparition des naevus de Spitz, ce qui suggère un lien héréditaire potentiel.
• Rayonnement ultraviolet : L’exposition aux ultraviolets est associée au développement des naevus mélanocytaires en général. Il n’est pas établi qu’elle déclenche spécifiquement les naevus de Spitz, et la cause de cette lésion n’est pas entièrement comprise.
• Changements hormonaux : Les naevus de Spitz apparaissent le plus souvent pendant l’enfance et l’adolescence, ce qui a conduit à évoquer une influence hormonale. Cela reste une hypothèse plutôt qu’un facteur de risque établi.

Diagnostic

Le diagnostic du naevus de Spitz repose sur un examen clinique, qui comprend une inspection visuelle et une évaluation dermatoscopique. La dermatoscopie aide à reconnaître les caractéristiques associées aux naevus de Spitz, mais elle ne permet pas de distinguer de manière fiable un naevus de Spitz d’un mélanome spitzoïde ou d’une tumeur de Spitz atypique. L’histopathologie est importante pour les lésions suspectes, asymétriques, changeantes ou survenant chez l’adulte. En cas de suspicion de malignité, une biopsie peut être réalisée pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres affections, telles que le mélanome.

Symptômes

Les naevus de Spitz se présentent généralement sous la forme de lésions hémisphériques ou légèrement aplaties qui surplombent la surface de la peau, le plus souvent de forme symétrique (ovale ou ronde). Dans certains cas, les naevus de Spitz de grande taille peuvent être de forme irrégulière. La surface du naevus peut être légèrement différente de la texture de la peau environnante, soit plus lisse, soit finement tuberculeuse, ce qui lui donne un aspect légèrement surélevé. Les bords des naevus de Spitz sont généralement nets et réguliers, bien que les lésions plus grandes puissent présenter des bords irréguliers.

La couleur d’un naevus de Spitz peut varier du rouge clair (couleur chair intense) au brun foncé, avec une répartition uniforme de la pigmentation sur toute la lésion. Dans certains cas, on peut observer une diminution progressive de l’intensité de la couleur du centre vers la périphérie, ou de subtiles variations de la même couleur sur l’ensemble du naevus. Ce changement progressif de couleur est plus typique des lésions plus grandes et est caractéristique des formes verruqueuses des naevus de Spitz.

La pilosité est généralement absente au sein de la lésion, bien que cela ne permette pas de la distinguer de manière fiable dans le diagnostic différentiel de ce type de lésion.

La taille d’un naevus de Spitz typique varie de 3 mm à 8 mm de diamètre.
La hauteur au-dessus de la surface de la peau ne dépasse généralement pas 5 à 7 mm. Les naevus plus grands sont rares, et toute augmentation significative de la taille doit être évaluée par un spécialiste.

Les naevus de Spitz se trouvent le plus souvent sur le visage, le cou et les membres, et sont moins fréquents sur le corps. Ils peuvent apparaître sur diverses zones cutanées, sans prédilection particulière pour les zones exposées au soleil.

Les naevus de Spitz se trouvent le plus souvent sur le visage, le cou et les membres, avec des localisations moins fréquentes sur le tronc. Leur répartition ne correspond pas à un schéma orientant vers une cause unique.

Description dermatoscopique

La dermatoscopie d’un naevus de Spitz révèle les caractéristiques suivantes :

• Motif en étoile : caractéristique distinctive des naevus de Spitz, ce motif est constitué de bandes pigmentées, de points et/ou de globules rayonnant du centre vers la périphérie.
• Structure symétrique bleu-blanc : une structure symétrique bleu-blanc apparaît souvent au centre du naevus, entourée d’éléments pigmentés tels que des taches.
• Pas de profil diagnostique unique : aucune des caractéristiques ci-dessus n’est diagnostique à elle seule. Les motifs en étoile et vasculaires apparaissent également dans le mélanome spitzoïde, c’est pourquoi une lésion incertaine est adressée à l’histopathologie plutôt que d’être tranchée par la dermatoscopie.
• Réseau vasculaire : la lésion présente souvent un motif vasculaire diffus, légèrement courbé et monomorphe (vascularisation régulière).
• Coloration diffuse uniforme : L’ensemble de la formation peut être uniformément pigmenté à l’examen dermatoscopique.

Diagnostic différentiel

Les naevus de Spitz doivent être différenciés d’autres néoplasmes pigmentés, notamment :

• Naevus simple
• Naevus papillomateux
• Molluscum contagiosum
• Naevus bleu
• Naevus dysplasique
• Carcinome basocellulaire
• Mélanome

Risques

Un naevus de Spitz est considéré comme bénin. La difficulté clinique n’est pas qu’il devienne malin, mais qu’il présente un chevauchement d’aspect avec le mélanome spitzoïde et les tumeurs de Spitz atypiques, de sorte que les lésions suspectes ou changeantes sont évaluées rapidement. Cependant, une surveillance attentive est essentielle, surtout lorsqu’il existe des changements dans les caractéristiques de la lésion.

Stratégies

Parce que les naevus de Spitz peuvent être difficiles à distinguer d’un mélanome — en particulier chez l’adulte ou en cas de lésions changeantes — une évaluation clinique est recommandée, et une excision pour histologie peut être nécessaire dans certains cas sélectionnés. La fréquence des contrôles d’une lésion est décidée individuellement, en fonction de l’âge du patient, de la forme et de la symétrie dermatoscopique de la lésion, de son évolution éventuelle et du degré de certitude diagnostique. Elle peut inclure des contrôles dans les zones difficiles à voir, avec l’aide d’une autre personne. Si la taille, la forme ou la couleur de la lésion change, il est nécessaire d’organiser une consultation avec un dermatologue.

Le professionnel de santé déterminera si une surveillance dynamique est suffisante ou si l’ablation du naevus est nécessaire. Une irritation répétée par les vêtements ou les bijoux n’est pas, à elle seule, une raison d’enlever un naevus de Spitz, même s’il est utile de le mentionner lors d’un contrôle.

Pour les personnes sous observation dynamique, il est utile de photographier la lésion afin de surveiller toute évolution au fil du temps. La fréquence à laquelle un examen dermatologique est utile dépend de l’individu plutôt que d’un calendrier saisonnier fixe. Le cartographie des lésions cutanées n’est pas nécessaire comme mesure de routine. La cartographie reste une option raisonnable pour une personne à haut risque — un patient avec de nombreux nævi atypiques ou dysplasiques, ou avec un mélanome antérieur — lorsqu’elle est décidée individuellement.

Traitement

Tous les naevus de Spitz ne sont pas enlevés ; lorsque l’excision est indiquée, elle est réalisée chirurgicalement, à l’aide soit d’un scalpel classique, soit d’un scalpel à radiofréquence. Un examen histologique du tissu excisé est nécessaire pour confirmer la bénignité de la lésion.

Les méthodes destructrices telles que l’ablation au laser ou la cryodestruction ne sont pas recommandées pour les naevus de Spitz, car elles peuvent ne pas permettre une évaluation histologique correcte et risquent de passer à côté d’un mélanome spitzoïde ou d’une tumeur de Spitz atypique.

Prévention

Il n’existe pas de moyen établi de prévenir un naevus de Spitz. Ce qui suit concerne les soins généraux de la peau et la surveillance, qui s’appliquent à toute lésion mélanocytaire et impliquent une approche prudente des soins de la peau :

• Limiter l’exposition aux rayons ultraviolets, notamment en évitant les bancs solaires et l’exposition excessive au soleil.
• Utiliser un écran solaire et des vêtements protecteurs pendant les périodes d’exposition intense au soleil.
• Protéger la peau des coups de soleil, ce qui est bénéfique pour la santé de la peau en général plutôt que comme moyen de prévenir la formation de cette lésion.
• Examiner régulièrement sa propre peau et signaler toute lésion qui change.

Surveiller régulièrement les naevus de Spitz, consulter un professionnel de santé en cas de changement et retirer les lésions potentiellement dangereuses si nécessaire sont essentiels pour maintenir une peau saine et minimiser le risque de complications.