Nevus di Spitz (ICD-10: D22) ⚠️

Nevus di Spitz (Nevus epiteloide e fusocellulare)

Nevus di Spitz (noto anche come nevus epiteloide e fusocellulare) è una crescita cutanea benigna che si eleva sopra la superficie della pelle. Tipicamente acquisito, i nevi di Spitz sono più comuni negli individui sotto i 20 anni, sebbene circa il 10% dei casi sia congenito. Questi nevi sono spesso trovati in lesioni multiple, con la frequenza che aumenta con l’età degli individui. I nevi di Spitz sono ugualmente comuni sia negli uomini che nelle donne.

Fattori predisponenti

La causa esatta dei nevi di Spitz non è completamente compresa, ma ci sono diversi fattori predisponenti che possono contribuire alla formazione di queste lesioni cutanee benigne. La causa di un nevus di Spitz non è stabilita. I seguenti sono stati discussi in relazione alle lesioni melanocitarie in generale, e nessuno è un fattore di rischio confermato per questo specifico caso:

• Fattori genetici: Una predisposizione genetica può contribuire alla comparsa dei nevi di Spitz, suggerendo un potenziale legame ereditario.
• Radiazione ultravioletta: L’esposizione alla radiazione ultravioletta è associata allo sviluppo dei nevi melanocitici in generale. Non è stabilito se scateni specificamente i nevi di Spitz, e la causa di questa lesione non è completamente compresa.
• Cambiamenti ormonali: I nevi di Spitz compaiono più spesso nell’infanzia e nell’adolescenza, il che ha portato a ipotizzare un’influenza ormonale. Questa rimane un’ipotesi piuttosto che un fattore di rischio stabilito.

Diagnostica

La diagnosi di un nevus di Spitz si basa su un esame clinico, che include l’ispezione visiva e la valutazione dermatoscopica. La dermatoscopia aiuta a riconoscere i pattern associati ai nevi di Spitz, ma non può distinguere in modo affidabile un nevus di Spitz da un melanoma spitzoide o da un tumore spitzoide atipico. L’istopatologia è importante per le lesioni sospette, asimmetriche, in evoluzione o che si presentano in un adulto. Se vi è preoccupazione per una possibile malignità, può essere eseguita una biopsia per confermare la diagnosi ed escludere altre condizioni, come il melanoma.

Sintomi

I nevi di Spitz si presentano tipicamente come lesioni emisferiche o leggermente appiattite che si sollevano sopra la superficie della pelle, spesso in forma simmetrica (ovale o rotonda). In alcuni casi, grandi nevi di Spitz possono essere irregolari nella forma. La superficie del nevus può differire leggermente dalla consistenza della pelle circostante, essendo più liscia o finemente tuberosa, conferendo un aspetto leggermente rialzato. I bordi dei nevi di Spitz sono tipicamente chiari e uniformi, sebbene le lesioni più grandi possano avere margini irregolari.

Il colore di un nevus di Spitz può variare dal rosso chiaro (color carne intenso) al marrone scuro, con una distribuzione uniforme del pigmento in tutta la lesione. In alcuni casi, ci può essere una graduale diminuzione dell’intensità del colore dal centro alla periferia o variazioni sottili dello stesso colore attraverso il nevus. Questo cambiamento graduale di colore è più tipico delle lesioni più grandi ed è caratteristico delle forme verrucose di nevi di Spitz.

La crescita dei peli è di solito assente all’interno della lesione, anche se ciò non la distingue in modo affidabile nella diagnosi differenziale di questo tipo di lesione.

La dimensione di un nevus di Spitz tipico varia da 3 mm a 8 mm di diametro. L’altezza sopra la superficie della pelle generalmente non supera i 5-7 mm. I nevi più grandi sono rari e qualsiasi aumento significativo delle dimensioni dovrebbe essere valutato da uno specialista.

Alla palpazione, i nevi di Spitz sono leggermente più densi della pelle circostante. Tipicamente, non ci sono sensazioni soggettive associate a questi nevi, ma possono occasionalmente essere osservati prurito lieve o tenerezza in casi di lunga durata.

I nevi di Spitz si trovano più comunemente su viso, collo e arti, con meno frequenza sul corpo. La loro distribuzione non segue un pattern che indichi una singola causa.

Descrizione dermatoscopica

La dermatoscopia di un nevus di Spitz rivela le seguenti caratteristiche distintive:

• Pattern stellare: Una caratteristica distintiva dei nevi di Spitz, questo pattern consiste in strisce di pigmento, punti e/o globuli che si irradiano dal centro alla periferia.
• Struttura simmetrica blu-bianca: Una struttura simmetrica blu-bianca appare spesso al centro del nevus, circondata da elementi pigmentati come macchie.
• Nessun singolo pattern diagnostico: Nessuna delle caratteristiche sopra è diagnostica da sola. I pattern a stella e vascolari si osservano anche nel melanoma spitzoide, ed è per questo che una lesione incerta viene inviata all’istopatologia invece di essere definita con la dermatoscopia.
• Rete vascolare: La lesione mostra spesso un pattern vascolare diffuso, leggermente curvo, monomorfico (vascolatura regolare).
• Colorazione uniforme diffusa: L’intera formazione può essere uniformemente pigmentata sotto esame dermatoscopico.

Diagnosi differenziale

I nevi di Spitz devono essere differenziati da altre neoplasie pigmentate, tra cui:

• Nevus semplice
• Nevus papillomatoso
• Mollusco contagioso
• Nevus blu
• Nevus displastico
• Carcinoma basocellulare
• Melanoma

Rischi

I nevi di Spitz sono generalmente benigni e non comportano un aumento del rischio di melanoma. In assenza di fattori esterni come traumi, radiazioni ultraviolette o radiazioni ionizzanti, il rischio di trasformazione maligna rimane basso e paragonabile al rischio associato alla pelle invariata. Tuttavia, segni di possibile malignità includono un cambiamento improvviso dell’aspetto del nevus, come crescita rapida, cambiamenti di colore o lo sviluppo di sensazioni soggettive come dolore o tenerezza.

Un nevo di Spitz è considerato benigno. La difficoltà clinica non è che diventi maligno, ma che si sovrapponga nell’aspetto al melanoma spitzoide e ai tumori di Spitz atipici, per cui le lesioni sospette o in cambiamento vengono valutate tempestivamente. Tuttavia, è essenziale un attento monitoraggio, soprattutto quando ci sono cambiamenti nelle caratteristiche della lesione.

Tattiche

Poiché i nevi di Spitz possono essere difficili da distinguere dal melanoma — soprattutto negli adulti o nelle lesioni in cambiamento — è raccomandata una valutazione clinica, e in casi selezionati può essere necessaria l’escissione per istologia. La frequenza con cui una lesione viene rivalutata è decisa individualmente, in base all’età del paziente, alla forma e alla simmetria dermatoscopica della lesione, al fatto che stia cambiando e a quanto la diagnosi sia certa. Può includere controlli in aree difficili da vedere con l’aiuto di altri. Se la lesione cambia di dimensioni, forma o colore, è necessaria una consultazione con un dermatologo.

Il medico determinerà se è sufficiente un monitoraggio dinamico o se è necessaria la rimozione del nevus. Una ripetuta irritazione da abbigliamento o gioielli non è di per sé un motivo per rimuovere un nevo di Spitz, anche se vale la pena segnalarla a una visita di controllo.

Per coloro che si sottopongono a osservazione dinamica, è utile fotografare la lesione per monitorare eventuali cambiamenti nel tempo. La frequenza con cui è opportuno un esame dermatologico dipende dal singolo individuo e non da un calendario stagionale fisso. La mappatura delle lesioni cutanee non è necessaria come misura di routine. La mappatura rimane un’opzione ragionevole per una persona ad alto rischio — un paziente con molti nevi atipici o displastici, oppure con un melanoma pregresso — quando viene deciso individualmente.

Trattamento

Non tutti i nevi di Spitz vengono rimossi; quando l’escissione è indicata, viene eseguita chirurgicamente, utilizzando un bisturi classico o un bisturi a radiofrequenza. È necessaria un’analisi istologica del tessuto asportato per confermare che la lesione sia benigna.

Metodi distruttivi come la rimozione laser o la criochirurgia non sono raccomandati per i nevi di Spitz, poiché questi metodi possono non consentire una corretta valutazione istologica e c’è il rischio di perdere un melanoma spitzoide o un tumore di Spitz atipico.

Prevenzione

Non esiste un modo stabilito per prevenire un nevo di Spitz. Quanto segue riguarda la cura generale della pelle e il monitoraggio, che si applica a qualsiasi lesione melanocitica e implica un approccio attento alla cura della pelle:

• Limitare l’esposizione alla radiazione ultravioletta, incluso evitare lettini abbronzanti ed esposizione solare eccessiva.
• Utilizzare creme solari e indumenti protettivi durante periodi di alta esposizione solare.
• Proteggere la pelle dalle scottature solari, il che è utile per la salute della pelle in generale piuttosto che come modo per prevenire la formazione di questa lesione.
• Esaminare regolarmente la propria pelle e segnalare qualsiasi lesione che cambi.

Monitorare regolarmente i nevi di Spitz, consultare un professionista sanitario se si osservano cambiamenti e rimuovere le lesioni potenzialmente pericolose quando necessario sono fondamentali per mantenere la salute della pelle e minimizzare il rischio di complicazioni.