Hemangioma (ICD-10: D18) 💚

Hemangioma (Naczyniak, Naczyniowy Nevus)

Naczyniak jest łagodnym rozrostem zbudowanym z drobnych naczyń krwionośnych, zwykle naczyń włosowatych, który pojawia się jako płaska lub nieznacznie wyniosła czerwona zmiana. Pod tą nazwą grupuje się kilka odrębnych jednostek, które przebiegają różnie, dlatego warto je rozdzielać.

Niemowlęcy naczyniak jest najczęstszy. Zwykle nie jest w pełni uformowany przy urodzeniu: pojawia się w pierwszych tygodniach życia, rośnie w fazie proliferacji przez kolejne miesiące, a następnie samoistnie ulega inwolucji w ciągu kilku lat. Wrodzony naczyniak jest obecny i w pełni uformowany przy urodzeniu i jest biologicznie odmienną zmianą, z własnym przebiegiem. Malformacja naczyniowa — na przykład plama typu porto-winnego — nie jest w ogóle naczyniakiem: jest to nieprawidłowo ukształtowana sieć naczyń obecna od urodzenia, która rośnie wraz z dzieckiem i nie ulega inwolucji. Zmiany pojawiające się w życiu dorosłym, takie jak naczyniaki rubinowe, są również odrębne.

Mogą występować zmiany mnogie, a rozsiane postacie mnogie określa się jako naczyniakowatość. Naczyniaki niemowlęce częściej występują u dziewczynek.

Czynniki Predysponujące

Dokładna przyczyna hemangiomów jest niejasna, ale uważa się, że kilka czynników zwiększa prawdopodobieństwo ich rozwoju. Te czynniki predysponujące mogą wpływać na powstawanie hemangiomów oraz ich wzorce wzrostu:

• Dla Hemangiomów Wrodzonych:
  • Płeć żeńska: Niemowlęta płci żeńskiej mają większe prawdopodobieństwo rozwoju hemangiomów wrodzonych.
  • Przedwczesność: Niemowlęta przedwcześnie urodzone są bardziej narażone na rozwój hemangiomów wrodzonych.
  • Infekcje wirusowe i zatrucia matki: Ekspozycja na niektóre infekcje wirusowe lub substancje toksyczne w czasie ciąży może przyczynić się do rozwoju hemangiomów wrodzonych.
  • Wiek matki powyżej 40 lat: Starszy wiek matki może zwiększać ryzyko powstawania hemangiomów u niemowlęcia.
  • Hipoksja wewnątrzmaciczna: Brak tlenu podczas rozwoju płodowego może prowadzić do zwiększonego ryzyka hemangiomów.
  • Wiele ciąż: Wiele ciąż (np. bliźnięta i więcej) jest związane z wyższym występowaniem hemangiomów.
  • Czynniki genetyczne: Historia rodzinna i predyspozycje genetyczne mogą odgrywać rolę w powstawaniu hemangiomów wrodzonych.
• Dla Hemangiomów Nabytych:
  • Patologia ściany naczynia: Nieprawidłowości w strukturze ścian naczyń krwionośnych mogą przyczyniać się do rozwoju hemangiomów.
  • Dysfunkcja wątroby: Zaburzenia funkcji wątroby mogą zwiększać prawdopodobieństwo powstawania hemangiomów.
  • Zaburzenia endokrynne: Nierównowagi hormonalne i patologie endokrynne są związane z wyższym ryzykiem hemangiomów.
  • Zaburzenia metaboliczne: Zaburzenia metabolizmu mogą przyczyniać się do powstawania tych zmian.
  • Czynniki środowiskowe: Wpływy środowiskowe, takie jak toksyny lub zanieczyszczenia, mogą wywołać powstawanie hemangiomów.
  • Czynniki genetyczne: Historia rodzinna hemangiomów lub innych anomalii naczyniowych może zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju tych wzrostów.

Diagnostyka

Typowy niemowlęcy hemangioma rozpoznaje się klinicznie, na podstawie badania i dermatoskopii. Ani biopsja, ani badania laboratoryjne nie stanowią części rutynowej diagnostyki. Obrazowanie — ultrasonografia lub MRI — jest zastrzeżone dla przypadków, w których rozpoznanie jest rzeczywiście niepewne lub trzeba ocenić rozległość zmiany oraz wszelkie współistniejące nieprawidłowości.

Zmiany, które są głębokie, zajmują duże obszary lub leżą w pobliżu narządów vitalnych i struktur naczyniowych, są wskazaniem do takiego obrazowania. Duża lub segmentalna zmiana może wymagać oceny przez kilku specjalistów wspólnie, aby ustalić jej rozległość i sprawdzić, czy występują jakiekolwiek współistniejące nieprawidłowości.

Objawy

Naczyniaki mogą prezentować różne cechy wizualne, w zależności od ich rodzaju (wrodzone czy nabyte).

Wrodzone naczyniaki: Te zmiany mogą przybierać wiele różnych kształtów, w tym owalne, asymetryczne lub duże masy zajmujące wiele regionów anatomicznych. Powierzchnia naczyniaka może być gładka, szczególnie w formach płaskich, lub lekko grudkowata, co jest typowe dla bardziej wyraźnych naczyniaków, które wznoszą się ponad skórę. Kolor może się różnić od różowego do intensywnie czerwonego, malinowego, karmazynowego, a nawet sinicowego. Kolor jest zazwyczaj jednolity w obrębie zmiany, chociaż czasami może mieć plamisty lub zróżnicowany wzór. Generalnie, wrodzone naczyniaki nie wpływają na wzrost włosów, chociaż w centralnej części zmiany mogą pojawić się kilka szorstkich lub puszystych włosów.

Rozmiar wrodzonych naczyniaków może się znacznie różnić, od małych zmian o średnicy zaledwie kilku milimetrów do dużych, które zajmują kilka regionów anatomicznych (20-30 cm w niektórych przypadkach). Przy palpacji te naczyniaki są zazwyczaj miękkie i bardziej delikatne niż otaczająca skóra. Po naciśnięciu mogą na krótko stracić kolor i poblednąć. Nie ma związanych z nimi dolegliwości takich jak ból czy swędzenie. Wrodzone naczyniaki najczęściej znajdują się na głowie, twarzy i szyi, chociaż mogą występować w innych miejscach.

Nabyte naczyniaki: Te zmiany zwykle występują jako małe, półkuliste (czasami na wąskim trzonku), symetryczne guzki, które nieznacznie wystają ponad skórę. Powierzchnia może być nieco różna od normalnej tekstury skóry, czasami wydaje się gładka lub nawet błyszcząca. Kolor jest zazwyczaj intensywnie czerwony, ale czasami mogą być widoczne także inne odcienie czerwieni. Podobnie jak wrodzone naczyniaki, nabyte naczyniaki nie wpływają na wzrost włosów. Rozmiar nabytych naczyniaków jest zazwyczaj mały, zwykle do 5-7 mm średnicy, chociaż czasami mogą powstawać większe guzki. Te naczyniaki najczęściej występują na tułowie lub górnych kończynach, chociaż mogą też rozwijać się w innych częściach ciała.

Opis dermatoskopowy

W dermatoskopii typowo obserwuje się następujące cechy naczyniaków:

• Elastyczność i wypełnienie: Guzek wykazuje elastyczność i może zmieniać rozmiar podczas ucisku, tymczasowo blednąc.
• Małe naczyniowe luki: Może być widoczna duża liczba małych czerwonych luk, oddzielonych cienkimi niebieskimi przegrodami.
• Duże luki żylne: Obecność dużych niebiesko-fioletowych luk wskazuje, że naczyniak jest głęboki i może obejmować naczynia krwionośne żylne.
• Zakrzepowe lakuny: Naczyniaki, które zostały uszkodzone, mogą wykazywać niebiesko-czarne lub czarno-czerwone lakuny z żółtawą obwódką, co wskazuje na zakrzepicę (krzepnięcie) w przestrzeniach naczyniowych.

Diagnostyka różnicowa

Naczyniaki powinny być różnicowane od innych nowotworów lub zmian, w tym:

• Różne typy naczyniaków (wrodzone, nabyte, głębokie, powierzchniowe itd.)
• Grudki ropne
• Niebieski znamię (szczególnie głębokie, żylne naczyniaki)
• Angiosarcoma
• Sarkoma Kaposiego
• Mikozę fungoides (chłoniak T-komórkowy skóry)

Ryzyko

Naczyniaki są generalnie bezpieczne i nie niosą ze sobą znacznego ryzyka złośliwej transformacji. W przypadku braku czynników zewnętrznych, takich jak uraz czy ekspozycja na promieniowanie UV, ryzyko złośliwości jest porównywalne z ryzykiem normalnej skóry. Jednak objawy sugerujące możliwą złośliwość to zmiany w wyglądzie naczyniaka lub rozwój nowych objawów, takich jak ból czy świąd.

Oprócz niewielkiego ryzyka przekształcenia w nowotwór, naczyniaki—szczególnie te duże—mogą powodować znaczne krwawienie w przypadku urazu. Dodatkowo, duże naczyniaki mogą ulegać owrzodzeniom i zakażeniom, jeśli są narażone na przewlekły uraz.

Niektóre niemowlęce naczyniaki wymagają pilnej oceny specjalistycznej zamiast obserwacji, ze względu na ich lokalizację lub charakter:

Zmiana, która szybko proliferuje, albo taka, która utrudnia karmienie, oddychanie lub widzenie, powinna być oceniona bez zwłoki.

Taktyka

Zarządzanie naczyniakami zależy od ich wielkości, lokalizacji i typu (wrodzone lub nabyte). W przypadku dużych wrodzonych naczyniaków decyzje dotyczące leczenia powinny angażować zespół specjalistów, w tym pediatrów, dermatologów oraz chirurgów, między innymi. Terminy interwencji terapeutycznych są ustalane indywidualnie, z uwzględnieniem wpływu naczyniaka na funkcje życiowe oraz obecności innych związanych z tym problemów zdrowotnych.

Zmiana, której jeszcze nie zbadano, to inna sytuacja niż taka, którą klinicysta już zidentyfikował. Monitorowanie następuje po ocenie, a nie odwrotnie: zmianę naczyniową, która nie została zbadana, należy pokazać dermatologowi, ponieważ nie każda czerwona zmiana jest hemangioma. Gdy mała zmiana została oceniona i pozostaje stabilna, leczenie nie jest wymagane, a obserwacja między kontrolami jest rozsądna. Należy zgłosić się wcześniej, jeśli zmiana ulegnie urazowi, zmieni wygląd, owrzodzi się lub pojawią się nowe objawy.

Dla dynamicznego monitorowania pomocne jest robienie zdjęć naczyniaka, aby śledzić wszelkie zmiany w czasie. To, jak często osoba z wieloma zmianami skórnymi wymaga badania, zależy od tych zmian, a nie od pory roku. Mapa nowotworów skóry może być korzystna dla stałego monitorowania oraz identyfikacji nowych lub zmienionych zmian.

Leczenie

Większość nieskomplikowanych dziecięcych naczyniaków krwionośnych nie wymaga żadnego leczenia. Ulegają samoistnemu wchłonięciu, a obserwacja — z fotografiami do śledzenia przebiegu — jest właściwym postępowaniem. Laser, krioterapia, elektrokoagulacja i chirurgia nie są ich rutynowymi metodami leczenia.

W przypadkach, w których leczenie jest potrzebne, najpierw stosuje się leczenie zachowawcze:

• Doustny propranolol: Leczenie pierwszego wyboru w przypadku naczyniaków niemowlęcych wysokiego ryzyka — ze względu na ich lokalizację, wielkość, owrzodzenie lub zagrożenie dla funkcji. Jest rozpoczynane i nadzorowane przez specjalistę.
• Timolol miejscowo: Opcja dla wybranych małych, powierzchownych zmian.

Laser ma zastosowanie w przypadku zmian resztkowych po inwolucji, takich jak utrzymujące się naczynia powierzchowne, a chirurgia w przypadku zmiany, która niebezpiecznie krwawi lub pozostawiła tkankę wymagającą rekonstrukcji. Dawki i wybór leku ustala lekarz prowadzący.

Niektóre zmiany wymagają leczenia etapowego lub obserwacji w czasie.

Profilaktyka

Zapobieganie pojawianiu się naczyniaków obejmuje odpowiednią opiekę prenatalną, w tym minimalizowanie stresu, unikanie szkodliwych leków w czasie ciąży oraz szybkie reagowanie na infekcje. Aby zapobiec dalszym zmianom lub nowotworom:

• Unikaj przewlekłych urazów skóry.
• Przestrzegaj zasad bezpieczeństwa podczas pracy z substancjami uszkadzającymi skórę.
• Niezwłocznie zajmij się współistniejącymi schorzeniami zdrowotnymi.
• Utrzymuj dobrą higienę osobistą i bądź świadomy zmian skórnych.

Regularne badanie naczyniaków, szybka konsultacja ze specjalistą w przypadku zaobserwowania jakichkolwiek zmian oraz usunięcie potencjalnie szkodliwych nowotworów są kluczowe dla zarządzania zdrowiem skóry.